中医药为“渐冻人”带来希望
编者按：比癌症还令人恐怖的肌萎缩侧索硬化症，被称为“绝症中的绝症”!在我国约有20万患者，他们被称为“渐冻人”。这种疾病为什么如此恐怖？互联网上有一留言说：“病患的痛苦和求助都无法表达出来，即使家属日夜相伴，也只能执手泪眼相望。‘苦不堪言，力不从心’就是我们撕心裂肺的感受啊!甚或有些病友讨论‘安乐死’，希望以此得到解脱。”这些言词是“渐冻人”疾病与生活的真实写照。我国一些中医、中西医结合专家深怀爱心，以传统医药为主另辟蹊径，治疗肌萎缩侧索硬化症取得了一定的效果，给“渐冻人”带来了生活希望。下面刊出一位记者对中国中西医结合学会神经科专业委员会主任委员、上海中医药大学附属中医院神经内科主任医师李如奎教授的采访摘要。
“运动神经元病主要是肌萎缩侧索硬化症，还有就是进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化共四个类型。很多患者早期为后三种类型之一，但最后也会发展成肌萎缩侧索硬化症。患者的肌肉、肢体逐渐萎缩，肢体、躯干的运动包括吞咽、咀嚼、呼吸逐渐发生障碍，人渐渐地不会动了，形体很瘦，但生命还维持着，像一个冻僵的人，因此被形象地称为‘渐冻人’。由于病因不明确，目前没有治疗该病的特效药物和方法。该病的病情不易控制，患者在发病后如果不治疗一般生存3～5年，病情发展快者仅能存活半年到两年。”李如奎教授告诉记者。
, 百拇医药
发病不知不觉
李如奎说：运动神经元病发病隐匿，患者不知不觉，最常见的是手部小肌肉萎缩，做手部小动作如写字、开锁、刷牙、系纽扣等没有力气、比较困难。患者的手掌平坦不像正常人肌肉饱满，手背肌肉萎缩会逐渐发展成“鹰爪手”，病情逐渐向肩部发展。但有5%～8%的患者，发病从肩部开始，出现两肩肌肉萎缩、低垂无力，手臂抬不起，梳头困难。多数患者发病之初，症状仅见于单侧手部，或同侧上、下肢，或后组颅神经支配的肌肉。但少数患者发病时，症状会表现在身体其他部位的任何一块或一组肌肉。例如，病及呼吸肌时，患者稍事活动即出现气急，可能会被误诊为心脏疾病或肺气肿，特别是老年患者；如果病及下肢，患者会出现两下肢僵直无力，伴肌肉挛缩；而极少数患者仅表现为缓慢进展的僵直性轻偏瘫。绝大多数患者早期即出现持久的腱反射亢进，包括下颚反射在内。随着疾病进展，患者的无力症状会扩展到躯干及颈部，不但全身无法活动，就连抬头、竖颈、呼吸、说话、吞咽等都困难。此时，患者“病废”在床上，最后常因呼吸麻痹或并发肺部感染而死亡。
, 百拇医药
他还说：进行性延髓麻痹又称球麻痹，通常发生在肌萎缩侧索硬化症的晚期，有时也成为疾病的首发症状。最初，患者由于舌肌与口唇肌肉无力而发音含糊，或因软腭瘫痪出现鼻音；继之，喉部肌肉无力，语音更加含糊不清，声音微弱；晚期，患者发生吞咽困难、呛咳，是由于舌肌与口腔底部肌肉无力，饮水都会从鼻孔返流，还常伴有舌肌萎缩、纤颤。此外，患者由于翼状肌无力发生张口困难，嚼肌无力使口常开垂、流涎、咀嚼困难，因此晚期患者说话、进食极困难。但患者的眼球运动一般不受影响，瞳孔反射正常；括约肌障碍者少见，即便有也出现得较晚。患者一般无感觉障碍，但可能有麻木、发凉、疼痛等感觉异常症状；患者的神志始终清醒，仅少数人出现精神症状、痴呆等。
神经元损伤说法多
李如奎说：该病的发病机制目前有多种说法。多数人认为，兴奋性氨基酸对神经有毒性，把运动神经元损伤了。另外，由于研究发现5%～10%的运动神经元病患者有家族史，其中一部分患者的过氧化物歧化酶基因发生突变，无法产生足够的酶分解过氧化自由基，因此有些人认为，该病是过氧化自由基损伤运动神经元所致。还有一些人认为，是重金属元素损伤了运动神经元。
, http://www.100md.com
健脾补肾治疗有效
尽管该病目前尚无法根治，但李如奎认为医学界对延缓该病进展的治疗研究还是取得了进展，并正在积极探索根治方法。
就西医而言，如美国食品药品监督管理局批准应用的利噜唑，是用于治疗该病的药物，能对抗兴奋性氨基酸、延长患者的生存期，但也不能彻底治疗该病。
就中医而言，根据该病的临床表现主要是肌萎缩，因此属于中医痿证范畴。但也有学者认为该病患者除有肌萎缩外，其异常感觉是经络痹阻所致，可归入“痿痹并病”；有些患者肌萎缩不明显，但肌肉因肌力、肌张力明显减退而废用，可归入“痿痱并病”。根据中医理论，可以用治疗痿证的方法治疗该病。因为中医认为脾主运化水谷，即吃进去的食物要经过胃消化，而脾则吸收其中的营养并运送至肌肉，帮助肌肉生长。而肌肉萎缩，就说明食物中的营养没有被脾吸收，所以需要健脾。但这些患者病久还会伤肾。临床情况也证实，单用健脾方法，患者的肌肉还是长不出来，还是瘫痪，说明该病还伤肾，因此也需要补肾。在临床上，增加补肾的方法治疗该病，确实比单用健脾方法更有效。由于西药利噜唑治疗费用较贵，因此很多患者应用中医药治疗，虽然不能彻底根治，但能延长生存时间，并延缓病情发展。有些患者经中医药治疗后，生存期已经大于5年。
没有特效药也应治疗
“反正这病跟癌症差不多，治愈的希望很小，那是不是就没有必要治疗了呢？”一些患者心存这样的疑问。
但李如奎提醒大家说：“该病多发生于中年人。我们还是希望患者能坚持治疗，因为现在科学发展非常迅速，每年都有科研新突破，国际上也正在进行大规模的临床药物筛选。我们希望患者积极配合医生治疗，因为只要你能生存下来，就有可能等到医学研究有突破性成果的那一天，而获得疾病的根治。”, 百拇医药(李 琳 记者)
“运动神经元病主要是肌萎缩侧索硬化症，还有就是进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化共四个类型。很多患者早期为后三种类型之一，但最后也会发展成肌萎缩侧索硬化症。患者的肌肉、肢体逐渐萎缩，肢体、躯干的运动包括吞咽、咀嚼、呼吸逐渐发生障碍，人渐渐地不会动了，形体很瘦，但生命还维持着，像一个冻僵的人，因此被形象地称为‘渐冻人’。由于病因不明确，目前没有治疗该病的特效药物和方法。该病的病情不易控制，患者在发病后如果不治疗一般生存3～5年，病情发展快者仅能存活半年到两年。”李如奎教授告诉记者。
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发病不知不觉
李如奎说：运动神经元病发病隐匿，患者不知不觉，最常见的是手部小肌肉萎缩，做手部小动作如写字、开锁、刷牙、系纽扣等没有力气、比较困难。患者的手掌平坦不像正常人肌肉饱满，手背肌肉萎缩会逐渐发展成“鹰爪手”，病情逐渐向肩部发展。但有5%～8%的患者，发病从肩部开始，出现两肩肌肉萎缩、低垂无力，手臂抬不起，梳头困难。多数患者发病之初，症状仅见于单侧手部，或同侧上、下肢，或后组颅神经支配的肌肉。但少数患者发病时，症状会表现在身体其他部位的任何一块或一组肌肉。例如，病及呼吸肌时，患者稍事活动即出现气急，可能会被误诊为心脏疾病或肺气肿，特别是老年患者；如果病及下肢，患者会出现两下肢僵直无力，伴肌肉挛缩；而极少数患者仅表现为缓慢进展的僵直性轻偏瘫。绝大多数患者早期即出现持久的腱反射亢进，包括下颚反射在内。随着疾病进展，患者的无力症状会扩展到躯干及颈部，不但全身无法活动，就连抬头、竖颈、呼吸、说话、吞咽等都困难。此时，患者“病废”在床上，最后常因呼吸麻痹或并发肺部感染而死亡。
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他还说：进行性延髓麻痹又称球麻痹，通常发生在肌萎缩侧索硬化症的晚期，有时也成为疾病的首发症状。最初，患者由于舌肌与口唇肌肉无力而发音含糊，或因软腭瘫痪出现鼻音；继之，喉部肌肉无力，语音更加含糊不清，声音微弱；晚期，患者发生吞咽困难、呛咳，是由于舌肌与口腔底部肌肉无力，饮水都会从鼻孔返流，还常伴有舌肌萎缩、纤颤。此外，患者由于翼状肌无力发生张口困难，嚼肌无力使口常开垂、流涎、咀嚼困难，因此晚期患者说话、进食极困难。但患者的眼球运动一般不受影响，瞳孔反射正常；括约肌障碍者少见，即便有也出现得较晚。患者一般无感觉障碍，但可能有麻木、发凉、疼痛等感觉异常症状；患者的神志始终清醒，仅少数人出现精神症状、痴呆等。
神经元损伤说法多
李如奎说：该病的发病机制目前有多种说法。多数人认为，兴奋性氨基酸对神经有毒性，把运动神经元损伤了。另外，由于研究发现5%～10%的运动神经元病患者有家族史，其中一部分患者的过氧化物歧化酶基因发生突变，无法产生足够的酶分解过氧化自由基，因此有些人认为，该病是过氧化自由基损伤运动神经元所致。还有一些人认为，是重金属元素损伤了运动神经元。
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健脾补肾治疗有效
尽管该病目前尚无法根治，但李如奎认为医学界对延缓该病进展的治疗研究还是取得了进展，并正在积极探索根治方法。
就西医而言，如美国食品药品监督管理局批准应用的利噜唑，是用于治疗该病的药物，能对抗兴奋性氨基酸、延长患者的生存期，但也不能彻底治疗该病。
就中医而言，根据该病的临床表现主要是肌萎缩，因此属于中医痿证范畴。但也有学者认为该病患者除有肌萎缩外，其异常感觉是经络痹阻所致，可归入“痿痹并病”；有些患者肌萎缩不明显，但肌肉因肌力、肌张力明显减退而废用，可归入“痿痱并病”。根据中医理论，可以用治疗痿证的方法治疗该病。因为中医认为脾主运化水谷，即吃进去的食物要经过胃消化，而脾则吸收其中的营养并运送至肌肉，帮助肌肉生长。而肌肉萎缩，就说明食物中的营养没有被脾吸收，所以需要健脾。但这些患者病久还会伤肾。临床情况也证实，单用健脾方法，患者的肌肉还是长不出来，还是瘫痪，说明该病还伤肾，因此也需要补肾。在临床上，增加补肾的方法治疗该病，确实比单用健脾方法更有效。由于西药利噜唑治疗费用较贵，因此很多患者应用中医药治疗，虽然不能彻底根治，但能延长生存时间，并延缓病情发展。有些患者经中医药治疗后，生存期已经大于5年。
没有特效药也应治疗
“反正这病跟癌症差不多，治愈的希望很小，那是不是就没有必要治疗了呢？”一些患者心存这样的疑问。
但李如奎提醒大家说：“该病多发生于中年人。我们还是希望患者能坚持治疗，因为现在科学发展非常迅速，每年都有科研新突破，国际上也正在进行大规模的临床药物筛选。我们希望患者积极配合医生治疗，因为只要你能生存下来，就有可能等到医学研究有突破性成果的那一天，而获得疾病的根治。”, 百拇医药(李 琳 记者)