血管侵犯影响皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤者预后
本报讯 复旦大学附属肿瘤医院孔蕴毅博士在施达仁教授指导下,对皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)进行研究,对世界卫生组织-欧洲癌症研究与治疗组织(WHO-EORTC)分类中关于SPTL概念进行补充,提出血管侵犯是影响SPTL预后的重要因素。相关论文近日发表在《美国外科病理学杂志》(Am J Surg Pathol 2008,32:1495)上。
在2005年皮肤淋巴瘤WHO-EORTC分类中,SPTL被定义为一种起源于α/β-T淋巴细胞的罕见细胞毒性T细胞淋巴瘤,原发于皮下组织,形态类似于脂膜炎,以CD3+/CD4-/CD8+免疫表型为主。研究人员对22例符合WHO-EORTC分类诊断标准的SPTL患者进行了临床病理、免疫表型和分子病理学方面的分析。
研究者发现,除以往所描述的SPTL常见特点外,各有2例SPTL患者呈CD4+/CD8-和CD4-/CD8-的特殊免疫表型。镜下显示血管侵犯的患者,死亡率显著高于无血管侵犯者(75%对14.3%)。有1例免疫功能正常的SPTL患者,其瘤组织EB病毒(有译为爱泼斯坦-巴尔病毒者)原位杂交检测结果呈阳性。T细胞受体(TCR)基因重排检测结果表明,TCR-β链、TCR-γ链和TCR-δ链克隆性重排的阳性率分别为80%、67%和13%,总体TCR基因重排阳性率为100%。对18例患者随访6~80个月发现,多数患者(包括伴有EB病毒感染的患者)均在接受治疗后获得完全或部分缓解,5例患者死亡。
研究人员认为,SPTL主要表达CD4-/CD8+表型,但少数病例亦可呈CD4+/CD8-或CD4-/CD8-的特殊免疫表型。基于SPTL的惰性临床生物学行为和较高的生存率,临床上需重视对SPTL与皮肤γ/δ-T细胞淋巴瘤的鉴别。SPTL患者通常不表达EB病毒,但在部分亚洲STPL患者体内可检测到EB病毒。血管侵犯是提示SPTL预后差的一个重要因素。, http://www.100md.com
在2005年皮肤淋巴瘤WHO-EORTC分类中,SPTL被定义为一种起源于α/β-T淋巴细胞的罕见细胞毒性T细胞淋巴瘤,原发于皮下组织,形态类似于脂膜炎,以CD3+/CD4-/CD8+免疫表型为主。研究人员对22例符合WHO-EORTC分类诊断标准的SPTL患者进行了临床病理、免疫表型和分子病理学方面的分析。
研究者发现,除以往所描述的SPTL常见特点外,各有2例SPTL患者呈CD4+/CD8-和CD4-/CD8-的特殊免疫表型。镜下显示血管侵犯的患者,死亡率显著高于无血管侵犯者(75%对14.3%)。有1例免疫功能正常的SPTL患者,其瘤组织EB病毒(有译为爱泼斯坦-巴尔病毒者)原位杂交检测结果呈阳性。T细胞受体(TCR)基因重排检测结果表明,TCR-β链、TCR-γ链和TCR-δ链克隆性重排的阳性率分别为80%、67%和13%,总体TCR基因重排阳性率为100%。对18例患者随访6~80个月发现,多数患者(包括伴有EB病毒感染的患者)均在接受治疗后获得完全或部分缓解,5例患者死亡。
研究人员认为,SPTL主要表达CD4-/CD8+表型,但少数病例亦可呈CD4+/CD8-或CD4-/CD8-的特殊免疫表型。基于SPTL的惰性临床生物学行为和较高的生存率,临床上需重视对SPTL与皮肤γ/δ-T细胞淋巴瘤的鉴别。SPTL患者通常不表达EB病毒,但在部分亚洲STPL患者体内可检测到EB病毒。血管侵犯是提示SPTL预后差的一个重要因素。, http://www.100md.com