1例喘憋患者的曲折转归路(之三)
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本报在1094和1095期介绍了1例“间断发热16天、憋喘6天”的疑难病例。近期该患者病情又有所进展,再次就诊,现将其情况介绍如下。
病历回顾
53岁男性患者,主因“间断喘憋6天”于2007年2月5日入院。
患者的主要临床表现为进行性加重的呼吸困难,端坐呼吸;胸片提示“以肺门为中心的片状阴影和少量胸腔积液”;肺CT提示“肺水肿,双侧胸腔积液和纵隔淋巴结肿大”。经过严格控制入量、利尿、扩血管、强心等治疗后,病情未见好转,低氧血症和肺动脉高压进行性加重,肺动脉收缩压(PAP)从入院时的50 mmHg升至92 mmHg,而左室射血分数(LVEF)一直正常。
各科专家会诊考虑该患者存在“非心源性肺水肿”, 不能除外“肺静脉闭塞病(PVOD)”。由于患者拒绝各种有创检查,无病理学证据,临床难以明确诊断。在给予泼尼松、西地那非和华法林等治疗后,患者的症状和影像学表现迅速改善,低氧血症明显好转,2个月后PAP降至47.3 mmHg。
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患者于2007年10月随访时临床情况稳定,PAP 36.2 mmHg。继续给予泼尼松10 mg/d、西地那非25 mg,3次/日(Tid)治疗。(具体诊治经过及病因解析参见第1094和1095期《中国医学论坛报》)
再发病情
2008年3月,患者因“发热、心悸、恶心”再次入院。入院前因受凉出现发热,体温最高达38℃,无呼吸、泌尿、消化系统感染症状。此前,患者已将甲泼尼龙减至2 mg,1次/日(Qd)。
入院后检查
白细胞(WBC)、 血小板(PLT)正常,血红蛋白(Hb)86~100 g/L;血沉63 mm/1h末;N末端钠尿肽前体2361 pg/ml;肝肾功能、电解质、心肌酶谱(-);叶酸、维生素B12、血清铁、总铁结合力和铁蛋白均在正常范围;C反应蛋白(CRP)40.2 mg/L(<8 mg/L);D二聚体、类风湿因子(RF)、抗链球菌溶血素O(ASO)、免疫球蛋白、补体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗核抗体谱及甲状腺功能五项均为(-);糖化血红蛋白(HbA1c)6%。
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心电图
完全性右束支传导阻滞。
影像学检查
胸片示双肺纹理重,心影增大,双侧少量胸腔积液,右侧为著。肺CT示右侧胸腔积液,肺动脉主干增宽,纵隔内淋巴结增大。超声心动图(UCG)示左室扩大,左室收缩末前后径3.67 cm,左室舒张末前后径6.45 cm(2007年3月左室收缩末和舒张末前后径分别为3.11 cm和5.44 cm),右室不大,室间隔弓形偏向右室,LVEF 60%~70%,左心室前向血流速度增快,主动脉瓣口流速200~240 cm/s(正常100~170 cm/s),二尖瓣E峰最高流速140 cm/s(正常60~130 cm/s),主动脉瓣轻度关闭不全,主肺动脉增宽,三尖瓣轻度关闭不全,最大反流速度380 cm/s,PAP 57.8 mmHg,肺静脉血流A峰28~30 cm/s(正常<35 cm/s),后心包少量积液。
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治疗经过
在应用阿莫西林抗感染和对症支持治疗后,患者体温降至正常,考虑到患者病情反复与激素减量过快有关,建议将激素加量甚至试用免疫抑制剂治疗。但患者继续拒绝有创检查和调整治疗,自动出院。
出院时治疗
甲泼尼龙2 mg,Qd;氯沙坦钾片2.5 mg,Qd;茶碱缓释片0.1 g,每日2次(Bid);华法林2.25 mg,Qd;曲美他嗪20 mg,Bid;辛伐他汀10 mg,每晚1次;西地那非25 mg,Tid。
出院后患者呼吸困难加重,不吸氧时氧饱和度难以维持在90%以上。在外院将激素改为地塞米松12 mg/d,加用吗替麦考酚酯750 mg Bid,继续服用西地那非25 mg tid,间断利尿治疗。调整治疗后,喘憋症状明显减轻。
2008年7月来我院复查,UCG示PAP 43.6 mmHg,LVEF 62.8%,左室收缩期末前后径3.56 cm,左室舒张期末前后径6.29 cm,右室较前无明显改变。
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讨论
肺静脉闭塞病?
患者最初表现为进行性加重的喘憋伴紫绀、杵状指、胸腔积液及进行性加重的低氧血症、肺动脉高压,心脏左室不大,LVEF正常。由于急性左心衰、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、原发性肺动脉高压或肺栓塞等都难以解释其临床表现,系列的临床特征使我们想到可能为PVOD,但患者近期左房、左室进行性扩大,难以用PVOD解释。
小血管炎?
患者的临床表现和影像学改变伴有血沉快、CRP升高,激素治疗有效,在激素减量过程中病情加重,经激素加量并加用免疫抑制剂后,患者病情再次得到缓解,提示患者存在自身免疫性疾病。自身免疫性疾病可导致全身各系统病理改变,更容易解释该患者病情的进展过程。
小血管炎为自身免疫性疾病,如显微镜下多血管炎(MPA)是一种主要累及小动脉、小静脉及毛细血管,伴或不伴中小动脉受累的节段坏死性血管炎。基本病理改变为血管壁的炎症及纤维素样坏死。实验室缺乏特异性的检测手段,ANCA是本病诊断的重要血清学指标,阳性率50%~80%,确诊依赖于组织病理检查。其临床表现复杂多样,常累及皮肤、骨骼、肌肉、神经、呼吸及消化道等多个系统,最常累及肺和肾等器官。当患者出现发热、咳嗽、咳痰、咯血等呼吸道症状且伴有肾损害及皮肤损害时应考虑MPA的可能。
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因此,有专家认为该患者不能除外ANCA(-)小血管炎的诊断。但是,患者发病至今除了肺、心脏外,无其他器官、尤其是没有肾脏受累的表现,相关的实验室检查除血沉快、CRP升高外,亦无其他免疫学检查的阳性发现,因而诊断ANCA(-)小血管炎的证据不足。
在自身免疫性疾病基础上合并肺静脉闭塞病?
PVOD主要累及肺小静脉或毛细血管床,导致血管闭塞和进行性加重的肺动脉高压。其病因并不清楚,多认为是一种特发性疾病,但是也有在系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、桥本甲状腺炎等自身免疫性疾病基础上合并PVOD的报道,提示PVOD可能有免疫因素参与。该患者是否在自身免疫性疾病的基础上合并PVOD有待临床继续观察证实。
目前,对该患者的诊断倾向于自身免疫性疾病所致的肺部血管、心肌损害引起的肺动脉高压、心脏扩大及系列临床表现。此外,肥胖、缺氧、心肌缺血、糖代谢异常等均可能参与整个临床疾病过程。多次UCG检查均显示患者的心肌收缩功能良好,在肺静脉血流正常或偏低的情况下,患者的左心系统血流速度异常增快可能与代偿性左心高动力状态有关,这种持续的高动力状态失代偿最终导致左室扩大。由于患者病情复杂,又难以得到病理结果,确诊极为困难。因此,患者的最终诊断和转归还有待进一步随访观察。
链接 显微镜下多血管炎
图1 坏死性静脉炎
图2 坏死性动脉炎
图3 肾小球毛细血管炎
图4 肺毛细血管炎, http://www.100md.com