恶性组织细胞病 .doc
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恶性组织细胞病 Malignant histiocytosis
华中科技大学同济医学院附属同济医院内科学系
一、概述：
* 恶性组织细胞病(恶组)是异常的组织细胞呈系统性，进行性浸润的高度恶性增生性疾病，广泛浸润各组织器官。恶组细胞呈灶状增生。
* 临床有发热肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及进行性衰竭，病情凶猛危险，病程均较短。
* 诊断靠组织病理学或骨髓细胞形态学检查。
* 病理特点是在肝、脾、淋巴结、骨髓及非造血器官或组织中有异常的组织细胞呈灶状或弥漫性浸润，有血细胞被组织细胞吞噬现象。
二、病理、病因
* 异常组织细胞增生浸润是基本特点，全身各部位均可浸润，为异常形态组织细胞混合存在，弥漫分布是主要表现。
* 病因不祥，认为是淋巴瘤的亚型。
三、临床表现
* 任何年龄均可患病(7月~80岁)，主要在青壮年。
* 男:女=3:1
* 临床表现因浸润部位而异，大多数患者发热，各种热型，不发热者有皮肤病变，尚有出血、苍白、乏力、纳差等。
* 发现时往往已到晚期。
* (一)造血器官受累表现：
* 1、贫血、感染、出血，全血细胞减少所致。
* 2、肝、脾、淋巴结肿大，恶组浸润所致，浅表淋巴结肿大为多。
* (二)非造血器官受累表现：>94.6%以上的患者以发热为主要表现。
* 1、呼吸系统浸润表现：
* 症状：咳嗽、胸痛、气短、咯血。
* X线：肺内弥漫性或间质性浸润，散在结节，肺门纵膈淋巴结肿大。
* 2、皮肤损害：
* 症状：皮肤见结节、肿胀、溃疡、斑丘疹等。
* 3、胃肠道浸润：
* 症状：腹痛、腹泻、消化道出血等。
* 4、中枢神经系统受累：
* 症状：头痛、失眠、脑神经麻痹等。
恶组主要症状体征(我国185例恶组分析)
症状、体征%症状、体征%高热96头痛20苍白88黄疸20肝大83口腔粘膜出血19脾大71骨痛19乏力、衰竭66腹痛17食欲减退56腹泻16淋巴结肿大48鼻衄16消瘦43口腔溃疡10皮肤出血34腹部肿块8反应迟钝34胸水、心包积液5头晕26皮肤结节5咳嗽26咯血3畏寒25神经麻痹3多汗、盗汗25血尿3呕血、便血22睾丸肿块3
四、实验室和特殊检查
* 疾病早期可无变化，随着病程进展而逐渐有以下发现：
* (一)外周血：典型者三少；
* 1、红细胞减少：血红蛋白下降，患者有不同程度贫血，进行性加重，为正细胞正色素性。
* 2、白细胞减少：早期不明显，晚期所有患者均有。
* 3、血小板减少：早期不明显，晚期所有患者均有。
* 4、外周血涂片，片尾见体积较大恶组细胞，有吞噬血细胞现象。
* (二)骨髓象：
* 变化不一致，大部分呈正常骨髓象，应多次，多部位穿刺。病变部位可见到多少、大小、形态均不规则的恶组细胞。恶组细胞有3种(前2种有诊断意义)：
* 1、异形组织细胞：胞本大、畸形。胞浆量比原始细胞多，有空泡。核不规则，有分叶状，双核。核仁隐显不一。
* 2、多核巨组织细胞：大小似巨核细胞，外观不规则，核一般为3~6个，分叶状。仁清晰。
* 3、吞噬型组织细胞：形态似巨核细胞，但浆内吞噬大量血细胞(白细胞、红细胞、细胞碎片、血小板、中幼粒等)。
* (三)组织活检：
* 取病变组织作病理检查，寻找典型恶组细胞。
* 如淋巴结、骨活检组织等。
* (四)组织化学染色：
* 酸性磷酸酶染色：++ ~ +++阳性，能被酒石酸抑制
* 非特异性脂酶染色：
* ++ ~ +++阳性，能被氟化钠抑制
* 溶菌酶染色：阳性。
* 免疫表型：CD45+、CD30-、CD68+
* 标志酶是抗胰蛋白酶和血管紧张素转换酶：阳性
鉴别标志：中性粒细胞碱性磷酸酶阳性低于正常值时为感染反应性组织细胞增多。
(五)染色体改变：5q35易位。
五、诊断与鉴别诊断
(一)诊断：因病人症状和体征均无特异性，故诊断困难，原来称之为"排他性"诊断，即如果能排除相应的疾病即可考虑恶组。
现在认为：症状有高热，肝脾肿大，衰竭、其它治疗无效；在全身各部位取淋巴结或/和骨髓穿刺或活检可找到恶组细胞即可诊断
恶组与反应性组织细胞增多症鉴别
分类恶组反应性增生病因未明细菌、病毒感染、结缔组织病等临床表现病情凶险、进行性恶化
伴肝、脾、淋巴结肿大
全血细胞减少
晚期肝功能衷竭视感染情况而不同
可有肝、脾、淋巴结肿大
一般无出血、贫血
很少肝功衰实验室进行性全血细胞减少白细胞高或低骨髓象异常组织细胞增生组织细胞多或高，形态尚好NAP↓↓↑↑酸性磷酸酶++被酒石酸抑制(-)~(± )预后病程短、死亡率高祛除病因可治愈
* (二)鉴别诊断：
* 首先：主要应与反应性组织细胞增多症相鉴别。
* 1、何为反应性组织细胞增多症；
* 某些疾病可使骨髓中产生一些形态较特别或不认识的形如组织细胞样细胞。
* 2、产生的疾病：
* 重症的肺结核、伤寒、肝脓肿、传染性肝炎、脾功能亢进、急性白血病、结缔组织病等。
* 3、特点：
* 1)多数为可治疗的疾病，良性病，预后较好；
* 2)都有原发病，治疗后症状体征均可消失；
* 3)骨髓中组织细胞形象较正常，畸形较少；
* 4)淋巴结活检正常；
* 5)无明显贫血、出血；
* 6)病情进展慢，用激素治疗有明显效果。
* 其次：还需与急性白血病、粒缺、再障、淋巴瘤、骨髓转移癌相区别。骨髓穿刺及染色体可帮助鉴别。
六、治疗
* 本病的治疗尚在探索中，一切治疗只具有一定效果，治愈率极低，从三个方面着手：
* (一)一般对症、支持治疗：
* 1、鼓励病人多进食，注意身心的休息；
* 2、严重贫血或出血，给予成份输血，应用止血药；
* 3、有感染时，应用抗生素控制感染；
* 4、体温太高，神志改变时，应用糖皮质激素；
* (二)联合化疗：
* COPP：CTX+VCR+甲基苄肼+泼尼松
* C O P：CTX+VCR+泼尼松
* MOPP：氮芥+VCR+甲基苄肼+泼尼松，有效率60%
* CHOP：CTX+阿霉素+VCR+泼尼松， 有效率60~90%
* (三)骨髓移植：国外有成功病例报导。
七、预后
* 差。年龄越小，预后越差。治疗中数期30个月，复发后治疗更差。
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恶性组织细胞病 Malignant histiocytosis
华中科技大学同济医学院附属同济医院内科学系
一、概述：
* 恶性组织细胞病(恶组)是异常的组织细胞呈系统性，进行性浸润的高度恶性增生性疾病，广泛浸润各组织器官。恶组细胞呈灶状增生。
* 临床有发热肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及进行性衰竭，病情凶猛危险，病程均较短。
* 诊断靠组织病理学或骨髓细胞形态学检查。
* 病理特点是在肝、脾、淋巴结、骨髓及非造血器官或组织中有异常的组织细胞呈灶状或弥漫性浸润，有血细胞被组织细胞吞噬现象。
二、病理、病因
* 异常组织细胞增生浸润是基本特点，全身各部位均可浸润，为异常形态组织细胞混合存在，弥漫分布是主要表现。
* 病因不祥，认为是淋巴瘤的亚型。
三、临床表现
* 任何年龄均可患病(7月~80岁)，主要在青壮年。
* 男:女=3:1
* 临床表现因浸润部位而异，大多数患者发热，各种热型，不发热者有皮肤病变，尚有出血、苍白、乏力、纳差等。
* 发现时往往已到晚期。
* (一)造血器官受累表现：
* 1、贫血、感染、出血，全血细胞减少所致。
* 2、肝、脾、淋巴结肿大，恶组浸润所致，浅表淋巴结肿大为多。
* (二)非造血器官受累表现：>94.6%以上的患者以发热为主要表现。
* 1、呼吸系统浸润表现：
* 症状：咳嗽、胸痛、气短、咯血。
* X线：肺内弥漫性或间质性浸润，散在结节，肺门纵膈淋巴结肿大。
* 2、皮肤损害：
* 症状：皮肤见结节、肿胀、溃疡、斑丘疹等。
* 3、胃肠道浸润：
* 症状：腹痛、腹泻、消化道出血等。
* 4、中枢神经系统受累：
* 症状：头痛、失眠、脑神经麻痹等。
恶组主要症状体征(我国185例恶组分析)
症状、体征%症状、体征%高热96头痛20苍白88黄疸20肝大83口腔粘膜出血19脾大71骨痛19乏力、衰竭66腹痛17食欲减退56腹泻16淋巴结肿大48鼻衄16消瘦43口腔溃疡10皮肤出血34腹部肿块8反应迟钝34胸水、心包积液5头晕26皮肤结节5咳嗽26咯血3畏寒25神经麻痹3多汗、盗汗25血尿3呕血、便血22睾丸肿块3
四、实验室和特殊检查
* 疾病早期可无变化，随着病程进展而逐渐有以下发现：
* (一)外周血：典型者三少；
* 1、红细胞减少：血红蛋白下降，患者有不同程度贫血，进行性加重，为正细胞正色素性。
* 2、白细胞减少：早期不明显，晚期所有患者均有。
* 3、血小板减少：早期不明显，晚期所有患者均有。
* 4、外周血涂片，片尾见体积较大恶组细胞，有吞噬血细胞现象。
* (二)骨髓象：
* 变化不一致，大部分呈正常骨髓象，应多次，多部位穿刺。病变部位可见到多少、大小、形态均不规则的恶组细胞。恶组细胞有3种(前2种有诊断意义)：
* 1、异形组织细胞：胞本大、畸形。胞浆量比原始细胞多，有空泡。核不规则，有分叶状，双核。核仁隐显不一。
* 2、多核巨组织细胞：大小似巨核细胞，外观不规则，核一般为3~6个，分叶状。仁清晰。
* 3、吞噬型组织细胞：形态似巨核细胞，但浆内吞噬大量血细胞(白细胞、红细胞、细胞碎片、血小板、中幼粒等)。
* (三)组织活检：
* 取病变组织作病理检查，寻找典型恶组细胞。
* 如淋巴结、骨活检组织等。
* (四)组织化学染色：
* 酸性磷酸酶染色：++ ~ +++阳性，能被酒石酸抑制
* 非特异性脂酶染色：
* ++ ~ +++阳性，能被氟化钠抑制
* 溶菌酶染色：阳性。
* 免疫表型：CD45+、CD30-、CD68+
* 标志酶是抗胰蛋白酶和血管紧张素转换酶：阳性
鉴别标志：中性粒细胞碱性磷酸酶阳性低于正常值时为感染反应性组织细胞增多。
(五)染色体改变：5q35易位。
五、诊断与鉴别诊断
(一)诊断：因病人症状和体征均无特异性，故诊断困难，原来称之为"排他性"诊断，即如果能排除相应的疾病即可考虑恶组。
现在认为：症状有高热，肝脾肿大，衰竭、其它治疗无效；在全身各部位取淋巴结或/和骨髓穿刺或活检可找到恶组细胞即可诊断
恶组与反应性组织细胞增多症鉴别
分类恶组反应性增生病因未明细菌、病毒感染、结缔组织病等临床表现病情凶险、进行性恶化
伴肝、脾、淋巴结肿大
全血细胞减少
晚期肝功能衷竭视感染情况而不同
可有肝、脾、淋巴结肿大
一般无出血、贫血
很少肝功衰实验室进行性全血细胞减少白细胞高或低骨髓象异常组织细胞增生组织细胞多或高，形态尚好NAP↓↓↑↑酸性磷酸酶++被酒石酸抑制(-)~(± )预后病程短、死亡率高祛除病因可治愈
* (二)鉴别诊断：
* 首先：主要应与反应性组织细胞增多症相鉴别。
* 1、何为反应性组织细胞增多症；
* 某些疾病可使骨髓中产生一些形态较特别或不认识的形如组织细胞样细胞。
* 2、产生的疾病：
* 重症的肺结核、伤寒、肝脓肿、传染性肝炎、脾功能亢进、急性白血病、结缔组织病等。
* 3、特点：
* 1)多数为可治疗的疾病，良性病，预后较好；
* 2)都有原发病，治疗后症状体征均可消失；
* 3)骨髓中组织细胞形象较正常，畸形较少；
* 4)淋巴结活检正常；
* 5)无明显贫血、出血；
* 6)病情进展慢，用激素治疗有明显效果。
* 其次：还需与急性白血病、粒缺、再障、淋巴瘤、骨髓转移癌相区别。骨髓穿刺及染色体可帮助鉴别。
六、治疗
* 本病的治疗尚在探索中，一切治疗只具有一定效果，治愈率极低，从三个方面着手：
* (一)一般对症、支持治疗：
* 1、鼓励病人多进食，注意身心的休息；
* 2、严重贫血或出血，给予成份输血，应用止血药；
* 3、有感染时，应用抗生素控制感染；
* 4、体温太高，神志改变时，应用糖皮质激素；
* (二)联合化疗：
* COPP：CTX+VCR+甲基苄肼+泼尼松
* C O P：CTX+VCR+泼尼松
* MOPP：氮芥+VCR+甲基苄肼+泼尼松，有效率60%
* CHOP：CTX+阿霉素+VCR+泼尼松， 有效率60~90%
* (三)骨髓移植：国外有成功病例报导。
七、预后
* 差。年龄越小，预后越差。治疗中数期30个月，复发后治疗更差。
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