肝脏、肾脏及内分泌疾病的血液学异常.ppt
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参见附件(241kb)。
肝脏、肾脏及内分泌疾病的
血液学异常
河北医科大学第二医院血液科
张学军
Ⅰ 肝脏病与血液学异常
肝脏与造血系统关系密切
* 肝脏是体内蛋白(包括凝血因子)合成器官；
* 摄取、储存和提供造血要素；
* 解毒器官：能清除激活的凝血因子；
* 单核-巨噬系统：清除有病变的红细胞。
* 肝病发病过程中常伴随造血因子缺乏、红细胞寿命缩短、骨髓造血功能减低、脾功能亢进等情况。
因此，肝病患者在病程中常表现出贫血和粒细胞减少、血小板减少等症状。
肝脏疾病所致贫血是指在肝脏疾病过程中出现的贫血并发症，常见于大多数慢性肝病患者
* [病因和发病机理]
慢性肝病可伴有多种因素所致的贫血，但重度贫血者少见，多继发于出血或脾功能亢进。
1、造血原料的储备减少：叶酸、维生素B12、铁剂；
2、红细胞寿命缩短
3、骨髓造血功能降低
4、血浆容量增加
5、出血
[临床表现]
* 因肝脏疾病病因不同表现各异。
* 一般轻至中度贫血：Hgb 60-100g/L；
*无并发症时，正细胞正色素性贫血；
*有合并症时，可为大细胞或小细胞低 色素性贫血；
**棘刺红细胞性溶血性贫血，血红蛋白可骤降，肝功能改善，溶血可自行缓解。
**酒精中毒性肝病，肝功能轻度受损亦会出现轻至中度溶血性贫血；呈自限性，可反复发作，戒酒2~4周可好转，再次饮酒时又可诱发。
可以是酒精中毒性肝病的早期表现之一，与肝脏脂肪浸润有关。
[实验室检查]
* (一)贫血
**巨细胞性贫血：
①薄型：红细胞直径增加而Hgb不增加
②靶型：比薄型直径更大。
③厚型：其红细胞体积增加。
**棘刺红细胞：
红细胞表面有5-10个刺状突起。
**口型红细胞：红细胞中心淡染区有条状裂口。见于急性脂肪肝及酒精中毒患者，可引起一过性溶血性发作。
**网织红细胞计数常增加。有一组报道网织红细胞平均值为8.6%(2.5%-21.6%)。
[治疗]
☆肝病贫血应以原发肝脏疾病病因治疗为主，如病因去除或改善，贫血常常随之纠正。
1)积极保肝治疗，改善肝功能、加强营养。
2)肝硬化合并消化道出血或脾功能亢进，可外科手术治疗。
3)对合并溶血性贫血者：戒酒，用降脂药改善血中的不正常胆固醇和卵磷脂比例，控制脂肪肝进展。
4)酌情补充造血原料：合并巨幼红细胞贫血者补充叶酸、维生素B12；出血者可补充铁剂。
[维生素K缺乏]
(1)胆道梗阻和吸收不良综合征：
脂溶性VitK吸收障碍，会导致VitK依赖性凝血因子缺乏。治疗：皮下注射维生素K110mg/d，至凝血酶原时间正常后停药。
(2)肝脏疾病：
①肝脏病引起出血的复合因素：凝血因子合成减少、维生素K缺乏、纤维蛋白溶解、血小板减少、血管通透性增加等。
②治疗：应用维生素K，抗纤溶剂，单采血小板；大剂量新鲜冻存血浆，必要时进行血浆交换。冷沉淀物可提高血浆纤维蛋白原水平。
[脾功能亢进]
* 1、脾脏结构(1)白髓(淋巴样组织)在抗原递呈和抗体形成中起作用。(2)红髓(单核-巨噬细胞系统)起过滤器的作用，阻滞缺陷血细胞和外来颗粒。
2、脾功能亢进病因
* 适应性脾脏增大：脾亢是正常功能的强化；例如在遗传性球形细胞增多症。
* 非适应性脾脏增大：脾亢是由于血管充血或浸润性疾病引起。
* 脾亢通常与巨脾有关。血细胞减少会引起代偿性骨髓增生。
* 大部分可以用脾脏切除来纠正。
脾功能亢进的原因
§1、脾功能亢进的病理生理
＾正常脾脏对衰老和缺陷的血细胞起过滤 和清除作用。
＾脾大可以是由于脾负荷增加所致的增生。
＾增大的脾可以滞留和破坏正常的血细胞，导致粒细胞和血小板减少。
＾扩大的脾窦池可因血流增加导致门脉高压，加剧脾大，引起腹水。
§2、脾功能亢进对血细胞的影响
(1)对血小板的影响：
正常人大约有1/3的血小板滞留脾内。增大的脾脏可以同时滞留高达90%的血小板。
(2)对中性粒细胞的影响：
大部分循环池的ANC被滞留在增大的脾脏中。ANC在脾脏内存活时间基本正常。机体需要时可同血小板一样缓慢的地释放。
(3)对红细胞的影响：
红细胞在代谢上不如白细胞和血小板充分，可能在未成熟时就被破坏在脾脏红髓内。在红髓中滞留时间延长，可以形成球形细胞。
§3、脾亢时脾脏症状
★脾大可以没有症状。
★显著增大的脾脏可以引起腹部胀满不适，侧卧不能。
★脾梗塞可以引起类似胸膜炎的左上腹痛，伴有或不伴有脾区摩擦音。
§4、关于脾切除
1)脾亢的患者切脾后血细胞数可以迅速上升至正常。血小板数会迅速暂短地升高，常出现继发性血小板增多症。
2)切除脾去掉了一个保护性过滤床，使患者易患菌血症。也可降低对所患寄生虫病的抵抗力(如疟疾、巴尔通体病等)，使潜伏感染变为活动性感染。
3)近年来由于替代治疗的发展，使需要切脾治疗的疾病减少了。但某些疾病仍建议切脾治疗，如：遗传性球形红细胞增多症、难治性温抗体型自免溶贫、难治性免疫性血小板减少症。
§5、脾功能低下
☆脾可以由于疾病或手术切除而功能低下。
☆脾功能低下可以伴有或不伴有脾脏缩小。
☆过滤不足可以引起轻度血小板增多症。
☆严重血行感染的机会增加。通常由于荚膜细菌的感染，如肺炎球菌、流感嗜血杆菌，导致严重的、致命的菌血症。年轻人危险性大。
其它消化系统疾病所
血液学异常
§嗜酸、嗜碱性粒细胞增加
1、胃肠道疾病可以引起嗜酸性粒细胞增多，例如：嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、过敏性胃肠炎等，均可出现轻、高度的嗜酸性粒细胞增加。
2、溃疡性结肠炎可以引起嗜碱性粒细胞增加
§肝细胞瘤可导致红细胞增多症，可能是由于肿瘤细胞产生EPO的缘故。
Ⅱ肾脏病与血液学异常
慢性肾功能衰竭所致贫血是临床上最常见的一种继发性贫血。
* 肾脏红细胞生成素分泌减少，骨髓红细胞系增殖能力降低；
* 肾脏排泄功能降低，导致体内有害的代谢产物在血中蓄积，直接或间接抑制造血导致贫血。
[病因和发病机理]
一、 病因
◇各种肾脏病在病情持续进展后均可发生慢性肾功能衰竭。最常见引起肾功能衰竭的前三位肾脏病是：慢性肾小球肾炎(64%)、肾小动脉硬化(16.2%)、慢性肾盂肾炎(13.5%)。
◇当慢性肾功能不全患者血尿素氮超过18.9mmol/L(50mg/dl)、肌酐超过333.6ummol/L(4mg/dl)时 ......
肝脏、肾脏及内分泌疾病的
血液学异常
河北医科大学第二医院血液科
张学军
Ⅰ 肝脏病与血液学异常
肝脏与造血系统关系密切
* 肝脏是体内蛋白(包括凝血因子)合成器官；
* 摄取、储存和提供造血要素；
* 解毒器官：能清除激活的凝血因子；
* 单核-巨噬系统：清除有病变的红细胞。
* 肝病发病过程中常伴随造血因子缺乏、红细胞寿命缩短、骨髓造血功能减低、脾功能亢进等情况。
因此，肝病患者在病程中常表现出贫血和粒细胞减少、血小板减少等症状。
肝脏疾病所致贫血是指在肝脏疾病过程中出现的贫血并发症，常见于大多数慢性肝病患者
* [病因和发病机理]
慢性肝病可伴有多种因素所致的贫血，但重度贫血者少见，多继发于出血或脾功能亢进。
1、造血原料的储备减少：叶酸、维生素B12、铁剂；
2、红细胞寿命缩短
3、骨髓造血功能降低
4、血浆容量增加
5、出血
[临床表现]
* 因肝脏疾病病因不同表现各异。
* 一般轻至中度贫血：Hgb 60-100g/L；
*无并发症时，正细胞正色素性贫血；
*有合并症时，可为大细胞或小细胞低 色素性贫血；
**棘刺红细胞性溶血性贫血，血红蛋白可骤降，肝功能改善，溶血可自行缓解。
**酒精中毒性肝病，肝功能轻度受损亦会出现轻至中度溶血性贫血；呈自限性，可反复发作，戒酒2~4周可好转，再次饮酒时又可诱发。
可以是酒精中毒性肝病的早期表现之一，与肝脏脂肪浸润有关。
[实验室检查]
* (一)贫血
**巨细胞性贫血：
①薄型：红细胞直径增加而Hgb不增加
②靶型：比薄型直径更大。
③厚型：其红细胞体积增加。
**棘刺红细胞：
红细胞表面有5-10个刺状突起。
**口型红细胞：红细胞中心淡染区有条状裂口。见于急性脂肪肝及酒精中毒患者，可引起一过性溶血性发作。
**网织红细胞计数常增加。有一组报道网织红细胞平均值为8.6%(2.5%-21.6%)。
[治疗]
☆肝病贫血应以原发肝脏疾病病因治疗为主，如病因去除或改善，贫血常常随之纠正。
1)积极保肝治疗，改善肝功能、加强营养。
2)肝硬化合并消化道出血或脾功能亢进，可外科手术治疗。
3)对合并溶血性贫血者：戒酒，用降脂药改善血中的不正常胆固醇和卵磷脂比例，控制脂肪肝进展。
4)酌情补充造血原料：合并巨幼红细胞贫血者补充叶酸、维生素B12；出血者可补充铁剂。
[维生素K缺乏]
(1)胆道梗阻和吸收不良综合征：
脂溶性VitK吸收障碍，会导致VitK依赖性凝血因子缺乏。治疗：皮下注射维生素K110mg/d，至凝血酶原时间正常后停药。
(2)肝脏疾病：
①肝脏病引起出血的复合因素：凝血因子合成减少、维生素K缺乏、纤维蛋白溶解、血小板减少、血管通透性增加等。
②治疗：应用维生素K，抗纤溶剂，单采血小板；大剂量新鲜冻存血浆，必要时进行血浆交换。冷沉淀物可提高血浆纤维蛋白原水平。
[脾功能亢进]
* 1、脾脏结构(1)白髓(淋巴样组织)在抗原递呈和抗体形成中起作用。(2)红髓(单核-巨噬细胞系统)起过滤器的作用，阻滞缺陷血细胞和外来颗粒。
2、脾功能亢进病因
* 适应性脾脏增大：脾亢是正常功能的强化；例如在遗传性球形细胞增多症。
* 非适应性脾脏增大：脾亢是由于血管充血或浸润性疾病引起。
* 脾亢通常与巨脾有关。血细胞减少会引起代偿性骨髓增生。
* 大部分可以用脾脏切除来纠正。
脾功能亢进的原因
§1、脾功能亢进的病理生理
＾正常脾脏对衰老和缺陷的血细胞起过滤 和清除作用。
＾脾大可以是由于脾负荷增加所致的增生。
＾增大的脾可以滞留和破坏正常的血细胞，导致粒细胞和血小板减少。
＾扩大的脾窦池可因血流增加导致门脉高压，加剧脾大，引起腹水。
§2、脾功能亢进对血细胞的影响
(1)对血小板的影响：
正常人大约有1/3的血小板滞留脾内。增大的脾脏可以同时滞留高达90%的血小板。
(2)对中性粒细胞的影响：
大部分循环池的ANC被滞留在增大的脾脏中。ANC在脾脏内存活时间基本正常。机体需要时可同血小板一样缓慢的地释放。
(3)对红细胞的影响：
红细胞在代谢上不如白细胞和血小板充分，可能在未成熟时就被破坏在脾脏红髓内。在红髓中滞留时间延长，可以形成球形细胞。
§3、脾亢时脾脏症状
★脾大可以没有症状。
★显著增大的脾脏可以引起腹部胀满不适，侧卧不能。
★脾梗塞可以引起类似胸膜炎的左上腹痛，伴有或不伴有脾区摩擦音。
§4、关于脾切除
1)脾亢的患者切脾后血细胞数可以迅速上升至正常。血小板数会迅速暂短地升高，常出现继发性血小板增多症。
2)切除脾去掉了一个保护性过滤床，使患者易患菌血症。也可降低对所患寄生虫病的抵抗力(如疟疾、巴尔通体病等)，使潜伏感染变为活动性感染。
3)近年来由于替代治疗的发展，使需要切脾治疗的疾病减少了。但某些疾病仍建议切脾治疗，如：遗传性球形红细胞增多症、难治性温抗体型自免溶贫、难治性免疫性血小板减少症。
§5、脾功能低下
☆脾可以由于疾病或手术切除而功能低下。
☆脾功能低下可以伴有或不伴有脾脏缩小。
☆过滤不足可以引起轻度血小板增多症。
☆严重血行感染的机会增加。通常由于荚膜细菌的感染，如肺炎球菌、流感嗜血杆菌，导致严重的、致命的菌血症。年轻人危险性大。
其它消化系统疾病所
血液学异常
§嗜酸、嗜碱性粒细胞增加
1、胃肠道疾病可以引起嗜酸性粒细胞增多，例如：嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、过敏性胃肠炎等，均可出现轻、高度的嗜酸性粒细胞增加。
2、溃疡性结肠炎可以引起嗜碱性粒细胞增加
§肝细胞瘤可导致红细胞增多症，可能是由于肿瘤细胞产生EPO的缘故。
Ⅱ肾脏病与血液学异常
慢性肾功能衰竭所致贫血是临床上最常见的一种继发性贫血。
* 肾脏红细胞生成素分泌减少，骨髓红细胞系增殖能力降低；
* 肾脏排泄功能降低，导致体内有害的代谢产物在血中蓄积，直接或间接抑制造血导致贫血。
[病因和发病机理]
一、 病因
◇各种肾脏病在病情持续进展后均可发生慢性肾功能衰竭。最常见引起肾功能衰竭的前三位肾脏病是：慢性肾小球肾炎(64%)、肾小动脉硬化(16.2%)、慢性肾盂肾炎(13.5%)。
◇当慢性肾功能不全患者血尿素氮超过18.9mmol/L(50mg/dl)、肌酐超过333.6ummol/L(4mg/dl)时 ......
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