出血性疾病的诊治.ppt
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参见附件(708kb)。
出血性疾病的诊治
北京协和医院血液科
王书杰
2008-03-20
血小板的二期止血功能
? 血小板除上述初期止血功能，在血液凝固(二期止血)中也有重要作用：
- 1. 血小板内源性凝血因子：包括Fibrinogen、因子V、VIII/vWF、XI和XIII等，释放后参与凝血过程。
- 2. 血小板膜表面磷脂(PL)。
- 3. 胶原诱导的促凝活性。
- 4. 其它促凝活性与止血功能：?-颗粒释放PF-IV可中和肝素、保护凝血酶不受肝素的破坏；血小板血栓的收缩反应及在血管内皮细胞之间的插入，有利于伤口愈合。
出血性疾病定义
? 正常止凝血、纤维蛋白溶解系统异常引起的以出血为主要表现的疾病、病理过程或症状。
? 病因上可以是原发性、先天性或遗传性，或继发于各种疾病(白血病、AA、肝病、尿毒症、营养缺乏等)或疾病并发症(如DIC)的表现。
? 发病机制不同、治疗方法也各异。
出血性疾病的分类
1.血管因素：先天性(遗传性出血性毛细血管扩张症等)、获得性(各种血管性紫癜)。
2.血小板因素：血小板数量异常或功能障碍，先天性、获得性。
3.凝血因子异常：先天性或获得性减少、缺乏或结构异常。
4.病理性循环抗凝物：FVIII抑制物等。
5.纤溶亢进：先天性或获得性(原发或继发)。
6.复合因素：如DIC、肝病等。
发生率
1.血管因素32.64%
2.血小板因素40.58%
3.凝血及纤溶异常12.12%
4.复合因素 10.80% (DIC 、vWD 等)
5.未明确诊断4.58%
# 先天/ 遗传性 12.5% ；
获得性 87.5% 。
出血性疾病临床表现(1)
1.皮肤瘀点：血小板因素，少数见于血管因素。
2.皮肤瘀斑：血管性紫癜，也见于严重血小板减少、凝血因子缺乏或纤溶亢进。
3.粘膜瘀点、瘀斑：严重血小板减少，也见于血管因素。
4.牙龈出血/鼻出血：血小板减少和vWD常见。
5.口腔粘膜血疱：血小板和凝血因子异常。
6. 肌肉血肿/关节出血：严重凝血因子缺乏。关节出血发生率血友病60~70%、vWD 3~8%。
出血性疾病临床表现(2)
7.视网膜出血：血小板因素和异常Ig血症。
8.颅内出血：严重血小板减少，也见于凝血因子严重缺乏、循环抗凝物或纤溶亢进。
9.消化道、呼吸道、阴道、泌尿道等部位出血及手术后出血：可见于各种原因。
10.伤口愈合迟缓：凝血因子异常，尤其因子XIII和异常纤维蛋白原血症多见。
11.与出血相关的表现：贫血、晕厥、休克、心肺功能不全、压迫症状等。
凝血因子、血管和血小板异常的特点
出血性疾病的临床诊断
? 以下情况应考虑出血性疾病的存在：
- 局部因素不能解释的出血。
- 存在可致出血的基础疾病。
- 多部位出血(系统性疾病)。
- 既往出血史。
- 家族出血史。
病史(1)
? 病史和物理检查的重要性。
? 出血程度、诱因(自然出血或外伤后出血等)
- 遗传性出血性疾病：如血友病等，外伤后长时间出血难止、出血量大。
- 毛细血管/血小板病变：常自发出血，皮肤或粘膜多发出血点或瘀斑为主。
? 反复出现皮下散在性紫癜的应注意ITP；
? 出血点在下肢、臀部对称分布，分批出现，伴有腹痛、黑便或关节痛，可能是过敏性紫癜；
? 女性出现下肢为主的散在青斑、无明显症状者，可能为单纯性紫癜。
病史(2)
? 发病年龄和性别：
- 幼年有出血史：多是遗传性出血性疾病。
- 成年后发病：多为获得性出血性疾病。
- 家族中数代男性出血：血友病可能性大。
- 患者父母近亲结婚：可能为先天性出血性疾病。
? 基础疾病：
- 肝病、肾病、异常Ig血症、结缔组织病等。
体征
? 注意出血部位、性质和程度：
- 遗传性出血性毛细血管扩张症：手、面部皮肤和口腔粘膜等处鲜红色或紫红色斑点、小结节状或斑片状出血，压之可褪色。
- 血友病：创伤或轻微碰撞后局部出现皮下或肌肉血肿、关节肿痛或畸形。
- 孕妇手术或分娩后伤口出血或阴道大出血，伴全身皮下和粘膜出血点、注射部位渗血及瘀斑，考虑DIC 及纤溶亢进存在 ......
出血性疾病的诊治
北京协和医院血液科
王书杰
2008-03-20
血小板的二期止血功能
? 血小板除上述初期止血功能，在血液凝固(二期止血)中也有重要作用：
- 1. 血小板内源性凝血因子：包括Fibrinogen、因子V、VIII/vWF、XI和XIII等，释放后参与凝血过程。
- 2. 血小板膜表面磷脂(PL)。
- 3. 胶原诱导的促凝活性。
- 4. 其它促凝活性与止血功能：?-颗粒释放PF-IV可中和肝素、保护凝血酶不受肝素的破坏；血小板血栓的收缩反应及在血管内皮细胞之间的插入，有利于伤口愈合。
出血性疾病定义
? 正常止凝血、纤维蛋白溶解系统异常引起的以出血为主要表现的疾病、病理过程或症状。
? 病因上可以是原发性、先天性或遗传性，或继发于各种疾病(白血病、AA、肝病、尿毒症、营养缺乏等)或疾病并发症(如DIC)的表现。
? 发病机制不同、治疗方法也各异。
出血性疾病的分类
1.血管因素：先天性(遗传性出血性毛细血管扩张症等)、获得性(各种血管性紫癜)。
2.血小板因素：血小板数量异常或功能障碍，先天性、获得性。
3.凝血因子异常：先天性或获得性减少、缺乏或结构异常。
4.病理性循环抗凝物：FVIII抑制物等。
5.纤溶亢进：先天性或获得性(原发或继发)。
6.复合因素：如DIC、肝病等。
发生率
1.血管因素32.64%
2.血小板因素40.58%
3.凝血及纤溶异常12.12%
4.复合因素 10.80% (DIC 、vWD 等)
5.未明确诊断4.58%
# 先天/ 遗传性 12.5% ；
获得性 87.5% 。
出血性疾病临床表现(1)
1.皮肤瘀点：血小板因素，少数见于血管因素。
2.皮肤瘀斑：血管性紫癜，也见于严重血小板减少、凝血因子缺乏或纤溶亢进。
3.粘膜瘀点、瘀斑：严重血小板减少，也见于血管因素。
4.牙龈出血/鼻出血：血小板减少和vWD常见。
5.口腔粘膜血疱：血小板和凝血因子异常。
6. 肌肉血肿/关节出血：严重凝血因子缺乏。关节出血发生率血友病60~70%、vWD 3~8%。
出血性疾病临床表现(2)
7.视网膜出血：血小板因素和异常Ig血症。
8.颅内出血：严重血小板减少，也见于凝血因子严重缺乏、循环抗凝物或纤溶亢进。
9.消化道、呼吸道、阴道、泌尿道等部位出血及手术后出血：可见于各种原因。
10.伤口愈合迟缓：凝血因子异常，尤其因子XIII和异常纤维蛋白原血症多见。
11.与出血相关的表现：贫血、晕厥、休克、心肺功能不全、压迫症状等。
凝血因子、血管和血小板异常的特点
出血性疾病的临床诊断
? 以下情况应考虑出血性疾病的存在：
- 局部因素不能解释的出血。
- 存在可致出血的基础疾病。
- 多部位出血(系统性疾病)。
- 既往出血史。
- 家族出血史。
病史(1)
? 病史和物理检查的重要性。
? 出血程度、诱因(自然出血或外伤后出血等)
- 遗传性出血性疾病：如血友病等，外伤后长时间出血难止、出血量大。
- 毛细血管/血小板病变：常自发出血，皮肤或粘膜多发出血点或瘀斑为主。
? 反复出现皮下散在性紫癜的应注意ITP；
? 出血点在下肢、臀部对称分布，分批出现，伴有腹痛、黑便或关节痛，可能是过敏性紫癜；
? 女性出现下肢为主的散在青斑、无明显症状者，可能为单纯性紫癜。
病史(2)
? 发病年龄和性别：
- 幼年有出血史：多是遗传性出血性疾病。
- 成年后发病：多为获得性出血性疾病。
- 家族中数代男性出血：血友病可能性大。
- 患者父母近亲结婚：可能为先天性出血性疾病。
? 基础疾病：
- 肝病、肾病、异常Ig血症、结缔组织病等。
体征
? 注意出血部位、性质和程度：
- 遗传性出血性毛细血管扩张症：手、面部皮肤和口腔粘膜等处鲜红色或紫红色斑点、小结节状或斑片状出血，压之可褪色。
- 血友病：创伤或轻微碰撞后局部出现皮下或肌肉血肿、关节肿痛或畸形。
- 孕妇手术或分娩后伤口出血或阴道大出血，伴全身皮下和粘膜出血点、注射部位渗血及瘀斑，考虑DIC 及纤溶亢进存在 ......
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