慢性粒细胞白血病.ppt
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参见附件(3695kb)。
慢性粒细胞白血病
【概述】
CML是一种造血干细胞克隆性恶性增生性疾病。
特点：外周血白细胞总数明显增加；
脾脏明显肿大；
特异肿瘤标记染色体-Ph染色体；
bcr/abl基因重排。
* 血小板早期多正常，约1/3以上病
人可出现血小板增高，晚期减少。
Hb早期一般正常，随病情发展呈轻
或中度降低。
四、染色体检查：
90%以上可检出Ph染色体- t (9 ; 22) (q34 ;q11)，9号染色体长臂C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，形成bcr─abl融合基因→编码异常蛋白质(P210) →增强酪氨酸激酶活性→粒细胞增殖 →CML。
五、血液生化
* 血清尿酸，尿中尿酸浓度增高；
* LDH增高；
* 维生素B12及维生素B12结合力显
著增高；
六、CFU-GM培养
集落或集簇明显增加。
【预后】
化疗中数生存期约40个月。
5年生存率25%~50%。
多数在 2-4年急变。
急变、PH(-)者预后差。
骨髓增生异常综合征
(Myelodysplastic syndrome MDS)
【发病机制】
? 病变累及造血干细胞，形成异常
克隆导致病态造血。
? 骨髓微环境改变
? 原癌基因突变
? 染色体异常
【临床表现】
RA和RAS 以贫血为主，慢性过程。
RAS环形铁粒幼增多。
RAEB和RAEB-T 全血细胞减少，贫血，出血，感染，肝脾大。
多数发展为白血病。
CMML 贫血，感染，出血，脾大。
外周血单核细胞>1 ×109/L
慢性粒细胞白血病
【概述】
CML是一种造血干细胞克隆性恶性增生性疾病。
特点：外周血白细胞总数明显增加；
脾脏明显肿大；
特异肿瘤标记染色体-Ph染色体；
bcr/abl基因重排。
* 血小板早期多正常，约1/3以上病
人可出现血小板增高，晚期减少。
Hb早期一般正常，随病情发展呈轻
或中度降低。
四、染色体检查：
90%以上可检出Ph染色体- t (9 ; 22) (q34 ;q11)，9号染色体长臂C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，形成bcr─abl融合基因→编码异常蛋白质(P210) →增强酪氨酸激酶活性→粒细胞增殖 →CML。
五、血液生化
* 血清尿酸，尿中尿酸浓度增高；
* LDH增高；
* 维生素B12及维生素B12结合力显
著增高；
六、CFU-GM培养
集落或集簇明显增加。
【预后】
化疗中数生存期约40个月。
5年生存率25%~50%。
多数在 2-4年急变。
急变、PH(-)者预后差。
骨髓增生异常综合征
(Myelodysplastic syndrome MDS)
【发病机制】
? 病变累及造血干细胞，形成异常
克隆导致病态造血。
? 骨髓微环境改变
? 原癌基因突变
? 染色体异常
【临床表现】
RA和RAS 以贫血为主，慢性过程。
RAS环形铁粒幼增多。
RAEB和RAEB-T 全血细胞减少，贫血，出血，感染，肝脾大。
多数发展为白血病。
CMML 贫血，感染，出血，脾大。
外周血单核细胞>1 ×109/L
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