再生障碍性贫血病例讨论.ppt
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参见附件(161kb)。
病 例 讨 论
----------血一科
病例特点
? 39岁，男性
? 主要临床表现为：面苍、头晕、乏力5月，口腔粘膜血疱10天
? 血常规：粒细胞 0.584×l09/L，网织红细胞 0.9%；血小板 6×l09/L
? BM：
髂骨：骨髓增生程度重度减低，淋巴细胞比例75%
胸骨：骨髓增生程度重度减低，淋巴细胞比例88%
? 一般抗贫血药物治疗无效
? 能除外引起全血细胞减少的其他疾病 ，无其他系统异常
诊断
? 重型再生障碍性贫血 SAA
治疗
? 支持治疗
? ISA+HGFs
治疗期间骨髓、活检、细胞因子、T亚群及血常规变化
附表
文献综述
再生障碍性贫血的发展历史
? Ehrlich1888年首次报道
? 1904年Chauffard提出再生障碍性贫血的名称
? 1959年Wintrobe提出，再障是因骨髓造血功能衰竭
? 1961年，Till和McCulloch 。再障时造血干细胞减少
? 1971年Knospe和Crosby认为再障是造血微环境病变所致
? 1976年Camitta等将再障分为重型和非重型 ，并认为支持再障是由淋巴细胞介导的造血干细胞受抑制的疾病
二、AA的病理机制研究
国际研究
? 美国NIH：
Young NS发现CD34+细胞 减少，T细胞亚群失调，分泌过量负性造血调控因子
? 日本：
Nakao S发现CD4+细胞可抑制造血;
Kojima发现造血正调控因子绝对数量不少；
? 英国：
Marsh JCW发现CD34+细胞过度凋亡,但质无异常。
骨髓细胞IFN-γ、IL-4m-RNA的表达
? 组别 例数 IFN-γ(%) IL-4(%)
? AA组
- SAA 16 13(81.3%) 1(6.3%)
- CAA 11 6 (54.5%) 1(9.1%)
? 病例对照
- PNH 6 0 0
? MDS 6 0 0
? AL 5 0 1(20.0%)
? IRP 9 0 4(44.4%)
? 正常对照 11 0 0
去CD4+细胞后造血细胞集落培养
三、AA的诊断及分型研究
1.国内诊断标准
国内对再障的诊断标准曾有多次讨论，1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下：
(1)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
(2)一般无肝脾肿大。
(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多 (有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加)。
(4)能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS中的难治性贫血(MDS-RA)、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
(5)一般抗贫血药物治疗无效。
根据上述诊断标准诊断为再障后,再进一步分型。
急性再障(亦称SAA-I型)的诊断标准
(1)临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。
(2)血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下诸项中之两项：
①网织红细胞<1%，绝对值<15×l09/L。
②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值<0.5×l09/L。
血小板<20×l09/L。
(3)骨髓象：
①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多。
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
国外诊断标准
? 国外常用的是1979年Camitta所提出的诊断标准一直沿用至今：Camitta将再障分为重型与轻型 ......
病 例 讨 论
----------血一科
病例特点
? 39岁，男性
? 主要临床表现为：面苍、头晕、乏力5月，口腔粘膜血疱10天
? 血常规：粒细胞 0.584×l09/L，网织红细胞 0.9%；血小板 6×l09/L
? BM：
髂骨：骨髓增生程度重度减低，淋巴细胞比例75%
胸骨：骨髓增生程度重度减低，淋巴细胞比例88%
? 一般抗贫血药物治疗无效
? 能除外引起全血细胞减少的其他疾病 ，无其他系统异常
诊断
? 重型再生障碍性贫血 SAA
治疗
? 支持治疗
? ISA+HGFs
治疗期间骨髓、活检、细胞因子、T亚群及血常规变化
附表
文献综述
再生障碍性贫血的发展历史
? Ehrlich1888年首次报道
? 1904年Chauffard提出再生障碍性贫血的名称
? 1959年Wintrobe提出，再障是因骨髓造血功能衰竭
? 1961年，Till和McCulloch 。再障时造血干细胞减少
? 1971年Knospe和Crosby认为再障是造血微环境病变所致
? 1976年Camitta等将再障分为重型和非重型 ，并认为支持再障是由淋巴细胞介导的造血干细胞受抑制的疾病
二、AA的病理机制研究
国际研究
? 美国NIH：
Young NS发现CD34+细胞 减少，T细胞亚群失调，分泌过量负性造血调控因子
? 日本：
Nakao S发现CD4+细胞可抑制造血;
Kojima发现造血正调控因子绝对数量不少；
? 英国：
Marsh JCW发现CD34+细胞过度凋亡,但质无异常。
骨髓细胞IFN-γ、IL-4m-RNA的表达
? 组别 例数 IFN-γ(%) IL-4(%)
? AA组
- SAA 16 13(81.3%) 1(6.3%)
- CAA 11 6 (54.5%) 1(9.1%)
? 病例对照
- PNH 6 0 0
? MDS 6 0 0
? AL 5 0 1(20.0%)
? IRP 9 0 4(44.4%)
? 正常对照 11 0 0
去CD4+细胞后造血细胞集落培养
三、AA的诊断及分型研究
1.国内诊断标准
国内对再障的诊断标准曾有多次讨论，1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下：
(1)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
(2)一般无肝脾肿大。
(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多 (有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加)。
(4)能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS中的难治性贫血(MDS-RA)、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
(5)一般抗贫血药物治疗无效。
根据上述诊断标准诊断为再障后,再进一步分型。
急性再障(亦称SAA-I型)的诊断标准
(1)临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。
(2)血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下诸项中之两项：
①网织红细胞<1%，绝对值<15×l09/L。
②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值<0.5×l09/L。
血小板<20×l09/L。
(3)骨髓象：
①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多。
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
国外诊断标准
? 国外常用的是1979年Camitta所提出的诊断标准一直沿用至今：Camitta将再障分为重型与轻型 ......
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