细小病毒B19感染相关SLE一例
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病历摘要
患儿,女,13岁,主因“腹泻1个月,腹胀、呕吐、面色苍白3天”入院。患儿于1个月前出现腹泻,每日排黄褐色稀便3次左右,无黏液、脓血,伴有腹痛。入院前3天患儿出现腹胀,腹围增大,频繁呕吐胃内容物,无法进食水;伴有胸闷、乏力。患儿逐渐出现面色苍白,尿量减少,色深黄,体温正常。患儿1个月内体重下降5kg左右,1年前开始轻度脱发.
体格检查生命体征平稳,精神反应差,未见毛发明显稀疏和脱落。颜面及双下肢无水肿,心肺无明显异常。腹部膨隆,触软,中上腹及右下腹有压痛,无反跳痛,移动性浊音阳性,肠鸣音正常.
实验室检查血常规白细胞19.4×109/L,中性88.2%,淋巴细胞绝对数0.7×109/L,血红蛋白79g/L,血小板693×109/L,网织红细胞1.94%,C反应蛋白正常。尿常规:蛋白(2+)。便常规褐色稀便,潜血阴性,白细胞2个/HP,未见红细胞.
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血沉正常。尿素氮16.37mmol/L,肌酐125.7μmol/L。抗核抗体(ANA)1:640阳性,ds-DNA1:10阳性,可提取性核抗原(ENA)阳性,干燥综合征(SS)-A极强阳性,核糖体P蛋白抗体(rib-P)阳性,史密斯抗体(Sm)阳性,核小体抗体(NUCL)阳性。补体C30.31g/L,C40.04g/L。抗球蛋白(Coombs)试验(2+)。细小病毒B19(VB19)-IgM、IgG均为1:100阳性.
脑电图轻度异常.
骨髓细胞学检查骨髓增生活跃,红系增生明显减低(图1).
腹部B超肠淤张,部分小肠管壁僵硬增厚;双侧肾盂轻度积水,右侧输尿管扩张。大量腹水,腹部前后径10cm.
影像学检查全腹立位X线片示腹部散在数个液平面,左上腹肠管胀气扩张(图2).
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腹部CT示腹水;右肾盂饱满,双输尿管近端充盈,右侧张力偏高;肠管淤张。肺部高分辨CT示左下肺实质浸润(图3);双侧胸腔积液;腹腔积液。腹部增强CT示腹水;肠系膜上动脉近端管腔形态欠规则,管壁前缘略厚,可见“梳状”血管排列;左下腹局部小肠管腔增粗,下腹部小肠淤张.
治疗经过予禁食水、补液、静脉营养、肛管排气等对症支持治疗后,患儿症状无缓解。患儿入院后第4天予丙种球蛋白15g/次,连续3天静点。第5天起给予泼尼松2mg/kg口服。第9天予更昔洛韦10mg/(kg·d),静点2周.
入院后第4天,患儿尿素氮、肌酐降至正常,尿蛋白转阴。第5天,患儿自觉腹胀症状明显好转,呕吐停止,腹泻次数减少为1次,尿量增加至2900ml,腹围较前缩小。第6天,患儿腹泻完全停止。复查腹部B超,已无异常形态的肠袢,腹水较前减少,前后径2.5cm。第9天,静脉肾盂造影:仅左侧肾盂轻度积水,右侧肾盂及双侧输尿管无扩张。第10天复查骨穿:骨髓增生活跃,各系增生大致正常。第12天,网织红细胞6.17%,明显升高,至出院始终高于正常。血色素逐渐上升,第25天升至106g/L。
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分析讨论
本患儿为青春期大女孩,以腹泻、呕吐、腹胀等消化系统表现急性起病。1个月内体重下降5kg左右,临床表现为多系统损害。同时存在肾脏受累——蛋白尿、氮质血症;血液系统受累——贫血[骨髓红系增生停滞,Coombs试验(2+)],淋巴细胞绝对值小于1500/mm3;浆膜炎——胸膜炎;肾盂积水,输尿管扩张;脑电图轻度异常;补体C3、C4同时降低;ANA1:640阳性,ds-DNA1:10阳性,ENA阳性,SS-A极强阳性,rib-P阳性,Sm阳性,NUCL阳性。符合4条美国类风湿学会(ACR)标准,故首先考虑诊断系统性红斑狼疮(SLE).
关于诊断SLE是一种侵犯多系统和多脏器的全身自身免疫性疾病,病因尚不明了。细菌、病毒等感染可作为外界触发因素作用于易感个体,诱发或加重SLE.
VB19感染也可以引起“SLE样综合征”,即患者可出现类似SLE的临床表现和实验室异常,包括面颊部皮疹、发热、日光过敏、血管炎、关节病、肌痛,血液系统改变(如低补体血症,ANA、ds-DNA、类风湿因子、抗淋巴细胞抗体阳性).
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VB19感染引起SLE初发与“SLE样综合征”虽然非常相似,但仍存在不同的特点.
“SLE样综合征”常不能满足4条ACR标准,很少出现口腔溃疡,胸膜渗出,心脏、肾脏受累;很少引起神经系统症状和浆膜炎;从不引起盘状狼疮、脱发、雷诺现象;发热持续时间很短;自身抗体产生后存在时间短、滴度低,Sm抗体阳性很少见.
另外,二者贫血的类型和自身抗体存在的时间也是其鉴别要点。SLE的贫血通常为自身免疫性溶血造成,Coombs试验阳性;而“SLE样综合征”的贫血则由病毒相关骨髓抑制造成,患者网织红细胞计数较少。疾病的发展过程对于鉴别诊断很重要,SLE尽管存在临床缓解,但始终是一类表现为慢性临床过程的疾病。而VB19感染却是一类自限性疾病,其引起的“SLE样综合征”为一过性临床和实验室异常.
本患儿存在胸膜炎,肾脏受累,有轻度脱发1年的病史;Coombs试验(2+),存在溶血性贫血,Sm抗体阳性。符合VB19感染引起SLE初发的特点.
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除了泌尿系统、消化系统、血液系统受累外,本患儿还存在脑电图轻度异常,这可能为脑部血管炎表现。VB19引起的“SLE样综合征”虽然能够表现出典型的SLE特点,但如此多个系统受累并不多见.
虽然本患儿存在骨髓抑制引起贫血的因素,使用丙种球蛋白及激素治疗后,临床症状在较短时间内好转,但综合上述特点全面分析,考虑患儿为VB19感染相关的SLE初发.
关于合并症1.肠系膜血管炎引起的缺血性肠病SLE引起胃肠道受累可表现为发热、腹痛、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等。缺血性肠病是SLE肠系膜血管炎所致。腹部增强CT具有两大类征象:一类是肠壁异常,如肠壁水肿、增厚、“靶征”或“双晕征”、肠腔扩大等;另一类是肠系膜的水肿和肠系膜的血管增粗、增多以及异常的“梳状”或“栅栏样”血管排列.
本患儿以消化道症状起病,腹部增强CT示:肠系膜上动脉近端管腔形态欠规则,管壁前缘略厚,可见“梳状”血管排列。左下腹局部小肠管腔增粗,下腹部小肠淤张。同时存在肠壁异常和肠系膜(血管)的异常。故考虑合并肠系膜血管炎引起的缺血性肠病.
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2.假性肠梗阻(IPO)及功能性尿路梗阻(OU)IPO指以肠道梗阻为特征,但无肠道器质性病变的一组临床症候群,为SLE罕见的并发症。可表现为腹痛、腹胀、进食后呕吐、停止排气或排便、肠鸣音明显减弱或消失,腹部X线片可见多个液平面。当IPO发作时,SLE的特异症状,如皮疹、关节炎、口腔溃疡、光过敏、脱发均有明显减轻,而内脏损害较重,以多浆膜腔积液、肝功能受损、狼疮肾炎多见,体重下降明显,多有不能完全以低蛋白血症解释的腹水,SS-A阳性率高.
当SLE合并IPO时常同时出现OU,临床可表现出尿频、尿急、尿痛、尿不尽感及排尿困难等症状,尿细菌培养阴性,影像学检查示膀胱壁增厚、容量缩小、双肾及输尿管扩张.
本患儿存在呕吐、腹痛、腹胀表现,腹水较重(无低蛋白血症),体重下降较明显,无皮疹、关节炎、口腔溃疡、光过敏等SLE的特异症状,以胸腔积液、狼疮肾炎等内脏损害为主,SS-A阳性。全腹立位片可见腹部散在数个液平面.
腹B超及腹部CT提示:肾盂、输尿管扩张。故IPO及OU诊断成立。
点评
本患儿在VB19感染的同时存在SLE,因此不易鉴别后者为SLE初发,还是“SLE样综合征”.
临床医生在作出SLE诊断并决定给予激素及免疫抑制剂治疗时,应慎重。腹部增强CT既能显示肠壁的异常,又能反映肠系膜血管的状态,对于SLE缺血性肠病的诊断,具有重要作用。SLE并发IPO及OU在临床上极为少见,临床医生应提高对其特点的认识,当患者出现相关表现时,应注意是否存在此并发症., 百拇医药