中国医师协会循证医学委员会肺动脉高压诊治专家共识（草案） .doc
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中国医师协会循证医学委员会肺动脉高压诊治专家共识(草案)
阜外心血管病医院 作者：荆志成 2006-9-14
前言
肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。
在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。2003年世界卫生组织(WHO)和2004美国胸科医师学院(ACCP)及欧洲心脏病学会(ESC)分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善[1,2,3]。
尽管我国有些单位目前也已采用2003年WHO关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：1)诊断术语混乱，概念不清晰；2)缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展6分钟步行距离试验；3)缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。
本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织(WHO)，欧洲心脏病学会(ESC)，美国胸科医师学院(ACCP)等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。
一、定义与专用术语说明
(一)专用术语说明
主要有肺循环高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压等三个概念。
肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为"Pulmonary
hypertension"。目前可将肺循环高血压分为5大类，具体分类见本文第二部分及表1。
而肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管嵌顿压正常才能诊断，对应英文术语为"Pulmonary arterial hypertension"。目前被划分为肺循环高血压的第一大类。需要特殊说明，本文所叙述的诊断治疗规范均限于本类肺动脉疾病。国内也有专家称之为"动脉型肺动脉高压"。
特发性肺动脉高压是没有发现任何原因，包括遗传，病毒，药物而发生的肺动脉高压，也需要排除肺静脉压力增高，对应英文术语为"Idiopathic pulmonary arterial hypertension"。
(二)定义
肺循环高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。目前肺循环血压增高的诊断标准是：在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压>30mmHg，和/或肺动脉平均压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压>30mmHg。此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺循环高血压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压(PCWP)<15
mmHg。需要强调，上述标准为右心导管数据，并非无创检查手段估测的数据。
二、肺动脉高压的诊断分类
1998年以前，肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。1998法国Evian会议，将肺循环高压分为5个大类，2003年威尼斯会议对Evian诊断分类标准进行修订，将肺动脉高压共分为5大类，21亚类(见表1)；
其中最大的变化是废除原发性肺循环高压的概念，而将之细化为特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压，其他类型的肺动脉高压包括相关因素引起的，例如减肥药HIV感染、胶原血管疾病和先天性心脏病等。另外，将肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤这两类疾病从肺静脉高压系列里转移到肺动脉高压系列里。 [4, 5]
肺动脉高压分类，是根据病因，病理生理及治疗方法的不同而进行的诊断分类，要求将肺动脉高压患者的诊断必须定位清楚，才能制定下一步治疗方案。每一大类的肺动脉高压患者治疗基本原则都是有很大的区别。
建议：我国应采用威尼斯世界卫生组织肺动脉高压专题会议对肺循环高血压的诊断分类原则，诊断肺动脉高压患者需要严格遵守上述诊断标准，按照本分类原则明确患者具体诊断分类。废弃使用"原发性肺动脉高压"，"无法解释的肺动脉高压"，"继发性肺动脉高压"等诊断名词。
三、诊断
因为肺动脉高压诊断的复杂性[3,6]，强烈建议患者到肺血管疾病专科中心或者具有肺血管专业医师的心血管内科、呼吸内科、免疫内科、小儿内科就诊，进行全面的诊断和功能评价。因此要求我国各省市自治区应尽快在本地区建立肺血管病专业中心，培训专科医师，建立相应的专科门诊和病房。
强烈建议非肺血管病专业医师，在接诊到可疑肺动脉高压患者时，应该及时将患者转诊到附近的专科医师处进行诊断评价。危重患者不宜转诊时，应邀请专科医师参与明确诊断。
(一)病史
1 . 症状
肺动脉高压本身没有特异性临床表现，最常见的首发症状是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血等。其中以气短最为常见，标志右心功能不全的出现，而晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下降。需要强调：肺动脉高压患者首次出现症状需要认真记录，首次出现症状的时间需要尽可能详细，因为首次出现症状的时间距离确诊为肺动脉高压的时间与预后有明确的相关性。
如果患者有其他症状，如咳嗽，咳痰，尤其是症状已发生较长时间，往往提示患者的肺循环高压为相关疾病所致。
2.危险因素
1)既往史：慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天性心脏病，肝病，贫血，左心疾病，睡眠呼吸障碍，静脉血栓病等都是提示肺动脉高压具体分类的重要线索，需要采集患者所有的既往疾病史，除了可帮助明确诊断分类，更可帮助发现新的危险因素。
2)个人史：需要注意患者有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站工人接触油类物品，接触HIV感染患者，同性恋，吸毒等特殊接触史。血吸虫疫区居住史。
3)婚育史：女性要注意有无习惯流产，男性要注意其母亲，姐妹等直系亲属有无习惯流产等病史。
4)家族史：家族有无任何类型的肺动脉高压患者是重点采集问题，有无其他家族遗传病史对于发现新的危险因素，帮助诊断分类具有重要帮助意义，比如：静脉血栓形成和毛细血管扩张症都有家族遗传现象。
(二)体格检查
肺动脉高压的体征多与右心衰竭有关，常见有紫绀；颈静脉充盈或怒张；P2亢进，由于肺动脉瓣开放突然受阻出现的收缩早期喷射性喀喇音，血液返流通过三尖瓣引起的收缩期杂音；右室肥厚导致胸骨左侧出现明显抬举性搏动；S3 出现代表右室舒张充盈压增高及右心功能不全 ......
中国医师协会循证医学委员会肺动脉高压诊治专家共识(草案)
阜外心血管病医院 作者：荆志成 2006-9-14
前言
肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。
在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。2003年世界卫生组织(WHO)和2004美国胸科医师学院(ACCP)及欧洲心脏病学会(ESC)分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善[1,2,3]。
尽管我国有些单位目前也已采用2003年WHO关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：1)诊断术语混乱，概念不清晰；2)缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展6分钟步行距离试验；3)缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。
本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织(WHO)，欧洲心脏病学会(ESC)，美国胸科医师学院(ACCP)等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。
一、定义与专用术语说明
(一)专用术语说明
主要有肺循环高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压等三个概念。
肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为"Pulmonary
hypertension"。目前可将肺循环高血压分为5大类，具体分类见本文第二部分及表1。
而肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管嵌顿压正常才能诊断，对应英文术语为"Pulmonary arterial hypertension"。目前被划分为肺循环高血压的第一大类。需要特殊说明，本文所叙述的诊断治疗规范均限于本类肺动脉疾病。国内也有专家称之为"动脉型肺动脉高压"。
特发性肺动脉高压是没有发现任何原因，包括遗传，病毒，药物而发生的肺动脉高压，也需要排除肺静脉压力增高，对应英文术语为"Idiopathic pulmonary arterial hypertension"。
(二)定义
肺循环高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。目前肺循环血压增高的诊断标准是：在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压>30mmHg，和/或肺动脉平均压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压>30mmHg。此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺循环高血压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压(PCWP)<15
mmHg。需要强调，上述标准为右心导管数据，并非无创检查手段估测的数据。
二、肺动脉高压的诊断分类
1998年以前，肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。1998法国Evian会议，将肺循环高压分为5个大类，2003年威尼斯会议对Evian诊断分类标准进行修订，将肺动脉高压共分为5大类，21亚类(见表1)；
其中最大的变化是废除原发性肺循环高压的概念，而将之细化为特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压，其他类型的肺动脉高压包括相关因素引起的，例如减肥药HIV感染、胶原血管疾病和先天性心脏病等。另外，将肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤这两类疾病从肺静脉高压系列里转移到肺动脉高压系列里。 [4, 5]
肺动脉高压分类，是根据病因，病理生理及治疗方法的不同而进行的诊断分类，要求将肺动脉高压患者的诊断必须定位清楚，才能制定下一步治疗方案。每一大类的肺动脉高压患者治疗基本原则都是有很大的区别。
建议：我国应采用威尼斯世界卫生组织肺动脉高压专题会议对肺循环高血压的诊断分类原则，诊断肺动脉高压患者需要严格遵守上述诊断标准，按照本分类原则明确患者具体诊断分类。废弃使用"原发性肺动脉高压"，"无法解释的肺动脉高压"，"继发性肺动脉高压"等诊断名词。
三、诊断
因为肺动脉高压诊断的复杂性[3,6]，强烈建议患者到肺血管疾病专科中心或者具有肺血管专业医师的心血管内科、呼吸内科、免疫内科、小儿内科就诊，进行全面的诊断和功能评价。因此要求我国各省市自治区应尽快在本地区建立肺血管病专业中心，培训专科医师，建立相应的专科门诊和病房。
强烈建议非肺血管病专业医师，在接诊到可疑肺动脉高压患者时，应该及时将患者转诊到附近的专科医师处进行诊断评价。危重患者不宜转诊时，应邀请专科医师参与明确诊断。
(一)病史
1 . 症状
肺动脉高压本身没有特异性临床表现，最常见的首发症状是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血等。其中以气短最为常见，标志右心功能不全的出现，而晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下降。需要强调：肺动脉高压患者首次出现症状需要认真记录，首次出现症状的时间需要尽可能详细，因为首次出现症状的时间距离确诊为肺动脉高压的时间与预后有明确的相关性。
如果患者有其他症状，如咳嗽，咳痰，尤其是症状已发生较长时间，往往提示患者的肺循环高压为相关疾病所致。
2.危险因素
1)既往史：慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天性心脏病，肝病，贫血，左心疾病，睡眠呼吸障碍，静脉血栓病等都是提示肺动脉高压具体分类的重要线索，需要采集患者所有的既往疾病史，除了可帮助明确诊断分类，更可帮助发现新的危险因素。
2)个人史：需要注意患者有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站工人接触油类物品，接触HIV感染患者，同性恋，吸毒等特殊接触史。血吸虫疫区居住史。
3)婚育史：女性要注意有无习惯流产，男性要注意其母亲，姐妹等直系亲属有无习惯流产等病史。
4)家族史：家族有无任何类型的肺动脉高压患者是重点采集问题，有无其他家族遗传病史对于发现新的危险因素，帮助诊断分类具有重要帮助意义，比如：静脉血栓形成和毛细血管扩张症都有家族遗传现象。
(二)体格检查
肺动脉高压的体征多与右心衰竭有关，常见有紫绀；颈静脉充盈或怒张；P2亢进，由于肺动脉瓣开放突然受阻出现的收缩早期喷射性喀喇音，血液返流通过三尖瓣引起的收缩期杂音；右室肥厚导致胸骨左侧出现明显抬举性搏动；S3 出现代表右室舒张充盈压增高及右心功能不全 ......
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