多发性骨髓瘤.ppt
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参见附件(112kb)。
多发性骨髓瘤
multiple myeloma,MM
Dr. WANG
laowang2000@tom.com
内容
* 概述
* 病因和发病机制
* 病理生理和临床表现
* 实验室和其他检查
* 诊断和鉴别诊断
* 治疗
概述
* 定义
* 是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。
* 流行病学
* 我国骨髓瘤发病率约为1/10万。
* 发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较少见。
* 男女比例为3:2。
内容
* 概述
* 病因和发病机制
* 病理生理和临床表现
* 实验室和其他检查
* 诊断和鉴别诊断
* 治疗
病因及发病机制
* 病因尚不明确。
* 目前认为异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)起源于B记忆细胞或幼浆细胞，有C-myc基因重组和部分N-ras基因高表达，呈单株性浆细胞无限制增生，骨髓中IL-6异常增高与骨髓瘤的发病有关。
内容
* 概述
* 病因和发病机制
* 病理生理和临床表现
* 实验室和其他检查
* 诊断和鉴别诊断
* 治疗
病理生理和临床表现(一)
* 骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：
- 骨骼疼痛和破坏：骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏，常导致骨质疏松、溶骨性破坏和骨折，骨痛为早期主要症状，主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。
- 髓外浸润：
- 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。
- 髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。
- 神经浸润。
- 浆细胞白血病。
- 贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。
病理生理和临床表现(二)
* M蛋白引起的临床表现：
- 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。
- 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。
- 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。
- 淀粉样变性和雷诺现象。
病理生理和临床表现(三)
* 肾功能损害：临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原因。肾功能损害的发生机制是：
- 游离轻链(本周蛋白)和蛋白管型损伤肾小管；
- 高血钙；
- 高尿酸血症等。
内容
* 概述
* 病因和发病机制
* 病理生理和临床表现
* 实验室和其他检查
* 诊断和鉴别诊断
* 治疗
实验室和其他检查(一)
* 血象
* 有正常细胞和正常色素性贫血，血涂片中红细胞有缗钱现象；血沉增快；晚期呈全血细胞减少，若血中浆细胞>2.0×109/L，则称浆细胞白血病。
* 骨髓象
* 浆细胞>15%，可分化良好，但常有原、幼浆细胞，核内可见核仁1~2个，并可见双核或多核浆细胞。
实验室和其他检查(二)
* M蛋白测定
* 血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高峰的单株Ig，Ig测定可确定其种类和含量，如IgG、IgA、IgD、IgE和轻链κ或λ型。本病示某种Ig呈单株性增高，而其他Ig合成受抑，水平低于正常，偶有双株型和不分泌型，一般不分泌型和轻链型病人的全部Ig均低于正常。
实验室和其他检查(三)
* 血钙、磷测定
* 因广泛骨质破坏而血钙增高 ......
多发性骨髓瘤
multiple myeloma,MM
Dr. WANG
laowang2000@tom.com
内容
* 概述
* 病因和发病机制
* 病理生理和临床表现
* 实验室和其他检查
* 诊断和鉴别诊断
* 治疗
概述
* 定义
* 是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。
* 流行病学
* 我国骨髓瘤发病率约为1/10万。
* 发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较少见。
* 男女比例为3:2。
内容
* 概述
* 病因和发病机制
* 病理生理和临床表现
* 实验室和其他检查
* 诊断和鉴别诊断
* 治疗
病因及发病机制
* 病因尚不明确。
* 目前认为异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)起源于B记忆细胞或幼浆细胞，有C-myc基因重组和部分N-ras基因高表达，呈单株性浆细胞无限制增生，骨髓中IL-6异常增高与骨髓瘤的发病有关。
内容
* 概述
* 病因和发病机制
* 病理生理和临床表现
* 实验室和其他检查
* 诊断和鉴别诊断
* 治疗
病理生理和临床表现(一)
* 骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：
- 骨骼疼痛和破坏：骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏，常导致骨质疏松、溶骨性破坏和骨折，骨痛为早期主要症状，主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。
- 髓外浸润：
- 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。
- 髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。
- 神经浸润。
- 浆细胞白血病。
- 贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。
病理生理和临床表现(二)
* M蛋白引起的临床表现：
- 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。
- 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。
- 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。
- 淀粉样变性和雷诺现象。
病理生理和临床表现(三)
* 肾功能损害：临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原因。肾功能损害的发生机制是：
- 游离轻链(本周蛋白)和蛋白管型损伤肾小管；
- 高血钙；
- 高尿酸血症等。
内容
* 概述
* 病因和发病机制
* 病理生理和临床表现
* 实验室和其他检查
* 诊断和鉴别诊断
* 治疗
实验室和其他检查(一)
* 血象
* 有正常细胞和正常色素性贫血，血涂片中红细胞有缗钱现象；血沉增快；晚期呈全血细胞减少，若血中浆细胞>2.0×109/L，则称浆细胞白血病。
* 骨髓象
* 浆细胞>15%，可分化良好，但常有原、幼浆细胞，核内可见核仁1~2个，并可见双核或多核浆细胞。
实验室和其他检查(二)
* M蛋白测定
* 血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高峰的单株Ig，Ig测定可确定其种类和含量，如IgG、IgA、IgD、IgE和轻链κ或λ型。本病示某种Ig呈单株性增高，而其他Ig合成受抑，水平低于正常，偶有双株型和不分泌型，一般不分泌型和轻链型病人的全部Ig均低于正常。
实验室和其他检查(三)
* 血钙、磷测定
* 因广泛骨质破坏而血钙增高 ......
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