慢性肺原性心脏病.ppt
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慢性肺原性心脏病(chronicpulmonary heartdisease)
Definition
概述
是由于肺组织、胸廓或肺A血管慢性病变所致的肺组织结构和功能异常,产生肺血管阻力增加、肺A高压，进而右心肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。
流行病学
患病年龄多在40岁以上,随年龄增长患病率增高。发病率为4‰,>15岁为7‰。
北方>南方,农村>城市,吸烟者>不吸烟者,男女无差别。
急性发作以冬、 春季多见,气候急骤变化致急 性呼吸道感染常为急性发作的诱因,常导致肺、心功能衰竭,病死率较高。
占住院心脏病的46%-38.5%。
pathogeny
病因
1、支气管、肺疾病
*慢支并发肺气肿(COPD ) 占80-90%;
*其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。
2、胸廓运动障碍性疾病 较少见
*严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊柱畸形；
*神经- 肌肉疾患如脊髓灰质炎。
pathogeny
3、肺血管疾病甚少见
累计肺A的过敏性肉芽肿；
* 广泛或反复发生的多发性肺小A拴塞及肺小A炎；
* 原因不明的原发性肺A高压症。
4、其他
* 原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合症。
pathogenesis
发病机制和病理
肺心病的先决条件
*肺的功能和结构改变
*反复气道感染
*低氧血症
pathogenesis
一、肺动脉高压的形成
(一)肺血管阻力增加的功能性因素
缺 氧
二氧化碳潴留
pathogenesis
1、缺氧
(1 ). 体液因素(见下页((( )
(2 ). 缺氧--- 直接使肺血管平滑肌收缩
机制
(乏氧--? 平滑肌细胞膜对Ca2+通透性? ，细胞内[Ca2+] ?--? 肌肉兴奋--收缩偶联?
(ATP依赖性K+通道开放
pathogenesis
花生四稀酸
环氧化酶脂氧化酶
前列腺素 ( PG) 白三稀
(缩血管)
TXA2 PGI2乏氧
PGF2aPGE1活性增加
(缩血管)(扩血管)
乏氧
活性增加 肺血管收缩、阻力增加
肺动脉高压
pathogenesis
5-HT、血管紧张素II、 PAF(血小板活化因子)参与 。
EDRF(内皮源性舒张因子)如NO和EDCF(内皮源性收缩因子)如内皮素的平衡失调。
pathogenesis
2、高碳酸血症
PaCO2?[H+]
血管对缺氧
收缩敏感性
pathogenesis
(二)肺血管阻力增加的解剖因素 ：肺血管解剖结构的重塑形成。
1. 长期反复慢支及支气管周围炎累及邻近肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞 肺血管阻力增加。
pathogenesis
2.肺气肿肺泡内压增加 ，压迫肺毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。
3.肺泡壁破裂毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损>70%使肺循环阻力增加。
pathogenesis
4.肺血管收缩与肺血管的重构
* 乏氧 肺血管收缩，管壁张力增加管壁增生。
* 乏氧使肺内产生多种生长因子(如多肽生长因子)。
* 肺细小A、肌型微 A平滑肌细胞肥大、萎缩，细胞间质增生，内膜弹力纤维及胶原纤维增生。非肌型微动脉肌化，血管壁增厚硬化，管腔狭窄。
* 乏氧使无肌性动脉的周细胞向平滑肌细胞转化。
5.肺血管性疾病
功能性因素较解剖学因素更重要
pathogenesis
(三)、血容量增多和血液粘稠度增加
pathogenesis
阻塞性肺气肿、肺心病的肺A高压
*可表现为急性加重期和缓解期肺A 压均高于正常范围；
*也可表现为间歇性肺A 高压。
*静息时肺A 平均压>2.67KPa(20mmHg), 为显性肺动脉高压。
*静息时肺A 平均压<2.67KPa, 运动后肺A 平均压>4.0KPa(30mmHg) 时，为隐性肺动脉高压。
*肺心病人多为轻、中度肺A 高压。
pathogenesis
二、心脏病变和心力衰竭
1、 肺循环阻力增加 肺动脉高压
右心室肥厚
早期 进展
pathogenesis
2. 少数出现左心室肥厚
原因
*伴发高血压、冠心病。
* PaO2? 、PaCO2? 、[H+]? 、 血流量增多。
3. 心肌缺氧、乳酸积累、ATP 合成障碍，心肌受损。
4. 反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用。
5.酸碱失衡、电解质紊乱致心律失常。
pathogenesis
三、其他重要器官损害
缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功能损害。
Clinic features
临床表现
肺、胸疾病各种症状和体征
肺心功能代偿、失代偿期表现
其他器官损害征象
Clinic features
一、肺心功代偿期(包括缓解期)
(一)、症状
* 慢性咳嗽、咳痰、气急；
* 活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。
Clinic features
(二)、体征
1、肺气肿征;
2、下肢轻微浮肿、下午明显、次晨消失;
3、P2亢进，提示有肺动脉高压征;
4、三尖瓣区SM、剑突下心脏搏动，提示右心室肥厚、扩大;
5、颈静脉充盈;
6、肝上界及下缘明显下移；
7、营养不良表现。
Clinic features
二、肺、心功能失代偿期(包括急性加重期)
以呼衰为主、有或无心衰
Clinic features
(一)、呼吸衰竭
1 、呼吸困难 ：频率、节律、幅度变化。
* 慢阻肺：呼吸费力及延长，由慢而较深的呼吸转为浅快呼吸，辅助呼吸肌加强，呈点头或提肩呼吸。
*CNS抑制性药物中毒：呼吸匀缓、昏睡，危重者潮式、间歇、抽泣样呼吸。
* 严重肺心病伴二氧化碳麻醉时：浅慢呼吸或潮式呼吸。
Clinic features
2 、紫绀
* SaO2<85%时,口唇、指甲处出现紫绀(中央性发绀)；
* RBC增多者紫绀更明显，贫血者紫绀不明显或不出现；
* 严重休克末梢循环差者， PaO2正常也可出现紫绀(外周性发绀)；
* 是缺氧的典型症状；
* 皮肤色素及心脏功能也可影响紫绀 。
Clinic features
3 、精神、神经症状
乏氧
急性：精神错乱、狂躁、昏迷、抽搐
慢性：智力或定向力障碍
二氧化碳潴留
失眠、烦躁、躁动；
神志淡漠、肌肉震颤、扑翼样震颤、间歇抽搐、昏睡、昏迷；
腱反射减弱或消失，锥体束征消失。
Clinic features
4 、血液、循环系统症状
* 慢性缺氧、CO2潴留引起肺动脉高压，发生右心衰，伴有体循环淤血体征
* CO2潴留：外周体表静脉充盈、皮肤红润、温暖多汗、血压升高、心博量增多而至脉搏洪大；脑血管扩张致搏动性头痛。
* 晚期由于严重缺氧、酸中毒影响心肌损害，出现周围循环衰竭、血压下降、心律失常、心跳停搏。
Clinic features
5 、消化、泌尿系统症状
* 肝功异常：谷丙转氨酶升高；
* 肾功异常：BUN?、蛋白尿、尿中出现 RBC 和管型；
* 胃肠道：粘膜充血水肿、糜烂渗血，或应激性溃疡引起上消化道出血。
Clinic features
(二)、心力衰竭
以右心衰竭为主，也可出现心律失常
1 、症状
* 食欲不振，恶心、呕吐；
* 体重增加；
* 腹胀、腹痛；
* 尿少、夜尿。
Clinic features
2 、体征
( 颈静脉充盈、怒张，肝颈回流征(+ )；
( 肝肿大、压痛
急性肝淤血：压痛明显、GPT升高、黄疸；
慢性肝淤血：压痛及肝颈回流征不明显、黄疸、腹水、慢性肝功损害；
( 水肿；
( 胸水和腹水；
( 胸骨左缘第3 、4 肋间舒张期奔马律(右心)、三尖瓣区SM 、 颈静脉收缩期搏动、肝脏扩张性搏动。
complications
并发症
一、肺性脑病
1 、是由于呼吸功能衰竭所致 O2降低、CO2 升高引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。
2 、鉴别诊断
脑动脉硬化
严重电解质紊乱
单纯性碱中毒
感染中毒性脑病
3 、是肺心病死亡的首要原因。
complications
二、酸碱失衡及电解质紊乱
1、呼吸性酸中毒
2、呼吸性酸中毒+代谢性酸中毒
3、呼吸性酸中毒+代谢性碱中毒
4、呼吸性碱中毒
5、呼吸性碱中毒+代谢性碱中毒
complications
三、心律失常
1、应与洋地黄引起的心律失常鉴别。
2、房早，阵发性室上性心动过速，其中紊乱性房性心动过速最具特征，房扑，房颤。
3、急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动以至心跳骤停。
complications
四、休克
预后不良
原因：
1、感染中毒性休克；
2、失血性休克，多由上消化道出血引起；
3、心原性休克，由严重心力衰竭及心律失常所致。
五、上消化道出血
六、弥散性血管内凝血(DIC)
Laboratory test
实验室及其他检查
一、X线检查
* 胸、肺基础疾病及急性肺部感染的特征
* 肺动脉高压征
1、右下肺动脉干扩张，横径 ? 15 mm；
2、右下肺动脉横径/气管横径 ? 1 .07；
3、肺动脉段明显突出，正位其高度?3mm；右心室圆锥部(右前斜位45?)?7mm；
4、右心室增大征，心尖上翘。
Laboratory test
二、心电图检查
1 、右心室肥大表现
( 电轴右偏，额面平均电轴?+90? ；
( 重度顺钟向转位；
(RV1+SV5?1.05mV;
( 肺性P 波。
2 、右束支传导阻滞
3 、低电压
4 、在V1 、V2 甚至延至V3 ， 可出现酷似陈旧性心梗图形的QS 波，应鉴别。
Laboratory test
三、心电向量图检查
右心房、右心室增大图形。
四、超声心动图检查
1、右心室流出道内径(?30mm)；
2、右心室内径(?20mm)；
3、右心室前壁厚度；
4、左、右心室内径的比值( <2)；
5、右肺动脉内径或肺动脉干；......（后略) ......
慢性肺原性心脏病(chronicpulmonary heartdisease)
Definition
概述
是由于肺组织、胸廓或肺A血管慢性病变所致的肺组织结构和功能异常,产生肺血管阻力增加、肺A高压，进而右心肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。
流行病学
患病年龄多在40岁以上,随年龄增长患病率增高。发病率为4‰,>15岁为7‰。
北方>南方,农村>城市,吸烟者>不吸烟者,男女无差别。
急性发作以冬、 春季多见,气候急骤变化致急 性呼吸道感染常为急性发作的诱因,常导致肺、心功能衰竭,病死率较高。
占住院心脏病的46%-38.5%。
pathogeny
病因
1、支气管、肺疾病
*慢支并发肺气肿(COPD ) 占80-90%;
*其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。
2、胸廓运动障碍性疾病 较少见
*严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊柱畸形；
*神经- 肌肉疾患如脊髓灰质炎。
pathogeny
3、肺血管疾病甚少见
累计肺A的过敏性肉芽肿；
* 广泛或反复发生的多发性肺小A拴塞及肺小A炎；
* 原因不明的原发性肺A高压症。
4、其他
* 原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合症。
pathogenesis
发病机制和病理
肺心病的先决条件
*肺的功能和结构改变
*反复气道感染
*低氧血症
pathogenesis
一、肺动脉高压的形成
(一)肺血管阻力增加的功能性因素
缺 氧
二氧化碳潴留
pathogenesis
1、缺氧
(1 ). 体液因素(见下页((( )
(2 ). 缺氧--- 直接使肺血管平滑肌收缩
机制
(乏氧--? 平滑肌细胞膜对Ca2+通透性? ，细胞内[Ca2+] ?--? 肌肉兴奋--收缩偶联?
(ATP依赖性K+通道开放
pathogenesis
花生四稀酸
环氧化酶脂氧化酶
前列腺素 ( PG) 白三稀
(缩血管)
TXA2 PGI2乏氧
PGF2aPGE1活性增加
(缩血管)(扩血管)
乏氧
活性增加 肺血管收缩、阻力增加
肺动脉高压
pathogenesis
5-HT、血管紧张素II、 PAF(血小板活化因子)参与 。
EDRF(内皮源性舒张因子)如NO和EDCF(内皮源性收缩因子)如内皮素的平衡失调。
pathogenesis
2、高碳酸血症
PaCO2?[H+]
血管对缺氧
收缩敏感性
pathogenesis
(二)肺血管阻力增加的解剖因素 ：肺血管解剖结构的重塑形成。
1. 长期反复慢支及支气管周围炎累及邻近肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞 肺血管阻力增加。
pathogenesis
2.肺气肿肺泡内压增加 ，压迫肺毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。
3.肺泡壁破裂毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损>70%使肺循环阻力增加。
pathogenesis
4.肺血管收缩与肺血管的重构
* 乏氧 肺血管收缩，管壁张力增加管壁增生。
* 乏氧使肺内产生多种生长因子(如多肽生长因子)。
* 肺细小A、肌型微 A平滑肌细胞肥大、萎缩，细胞间质增生，内膜弹力纤维及胶原纤维增生。非肌型微动脉肌化，血管壁增厚硬化，管腔狭窄。
* 乏氧使无肌性动脉的周细胞向平滑肌细胞转化。
5.肺血管性疾病
功能性因素较解剖学因素更重要
pathogenesis
(三)、血容量增多和血液粘稠度增加
pathogenesis
阻塞性肺气肿、肺心病的肺A高压
*可表现为急性加重期和缓解期肺A 压均高于正常范围；
*也可表现为间歇性肺A 高压。
*静息时肺A 平均压>2.67KPa(20mmHg), 为显性肺动脉高压。
*静息时肺A 平均压<2.67KPa, 运动后肺A 平均压>4.0KPa(30mmHg) 时，为隐性肺动脉高压。
*肺心病人多为轻、中度肺A 高压。
pathogenesis
二、心脏病变和心力衰竭
1、 肺循环阻力增加 肺动脉高压
右心室肥厚
早期 进展
pathogenesis
2. 少数出现左心室肥厚
原因
*伴发高血压、冠心病。
* PaO2? 、PaCO2? 、[H+]? 、 血流量增多。
3. 心肌缺氧、乳酸积累、ATP 合成障碍，心肌受损。
4. 反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用。
5.酸碱失衡、电解质紊乱致心律失常。
pathogenesis
三、其他重要器官损害
缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功能损害。
Clinic features
临床表现
肺、胸疾病各种症状和体征
肺心功能代偿、失代偿期表现
其他器官损害征象
Clinic features
一、肺心功代偿期(包括缓解期)
(一)、症状
* 慢性咳嗽、咳痰、气急；
* 活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。
Clinic features
(二)、体征
1、肺气肿征;
2、下肢轻微浮肿、下午明显、次晨消失;
3、P2亢进，提示有肺动脉高压征;
4、三尖瓣区SM、剑突下心脏搏动，提示右心室肥厚、扩大;
5、颈静脉充盈;
6、肝上界及下缘明显下移；
7、营养不良表现。
Clinic features
二、肺、心功能失代偿期(包括急性加重期)
以呼衰为主、有或无心衰
Clinic features
(一)、呼吸衰竭
1 、呼吸困难 ：频率、节律、幅度变化。
* 慢阻肺：呼吸费力及延长，由慢而较深的呼吸转为浅快呼吸，辅助呼吸肌加强，呈点头或提肩呼吸。
*CNS抑制性药物中毒：呼吸匀缓、昏睡，危重者潮式、间歇、抽泣样呼吸。
* 严重肺心病伴二氧化碳麻醉时：浅慢呼吸或潮式呼吸。
Clinic features
2 、紫绀
* SaO2<85%时,口唇、指甲处出现紫绀(中央性发绀)；
* RBC增多者紫绀更明显，贫血者紫绀不明显或不出现；
* 严重休克末梢循环差者， PaO2正常也可出现紫绀(外周性发绀)；
* 是缺氧的典型症状；
* 皮肤色素及心脏功能也可影响紫绀 。
Clinic features
3 、精神、神经症状
乏氧
急性：精神错乱、狂躁、昏迷、抽搐
慢性：智力或定向力障碍
二氧化碳潴留
失眠、烦躁、躁动；
神志淡漠、肌肉震颤、扑翼样震颤、间歇抽搐、昏睡、昏迷；
腱反射减弱或消失，锥体束征消失。
Clinic features
4 、血液、循环系统症状
* 慢性缺氧、CO2潴留引起肺动脉高压，发生右心衰，伴有体循环淤血体征
* CO2潴留：外周体表静脉充盈、皮肤红润、温暖多汗、血压升高、心博量增多而至脉搏洪大；脑血管扩张致搏动性头痛。
* 晚期由于严重缺氧、酸中毒影响心肌损害，出现周围循环衰竭、血压下降、心律失常、心跳停搏。
Clinic features
5 、消化、泌尿系统症状
* 肝功异常：谷丙转氨酶升高；
* 肾功异常：BUN?、蛋白尿、尿中出现 RBC 和管型；
* 胃肠道：粘膜充血水肿、糜烂渗血，或应激性溃疡引起上消化道出血。
Clinic features
(二)、心力衰竭
以右心衰竭为主，也可出现心律失常
1 、症状
* 食欲不振，恶心、呕吐；
* 体重增加；
* 腹胀、腹痛；
* 尿少、夜尿。
Clinic features
2 、体征
( 颈静脉充盈、怒张，肝颈回流征(+ )；
( 肝肿大、压痛
急性肝淤血：压痛明显、GPT升高、黄疸；
慢性肝淤血：压痛及肝颈回流征不明显、黄疸、腹水、慢性肝功损害；
( 水肿；
( 胸水和腹水；
( 胸骨左缘第3 、4 肋间舒张期奔马律(右心)、三尖瓣区SM 、 颈静脉收缩期搏动、肝脏扩张性搏动。
complications
并发症
一、肺性脑病
1 、是由于呼吸功能衰竭所致 O2降低、CO2 升高引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。
2 、鉴别诊断
脑动脉硬化
严重电解质紊乱
单纯性碱中毒
感染中毒性脑病
3 、是肺心病死亡的首要原因。
complications
二、酸碱失衡及电解质紊乱
1、呼吸性酸中毒
2、呼吸性酸中毒+代谢性酸中毒
3、呼吸性酸中毒+代谢性碱中毒
4、呼吸性碱中毒
5、呼吸性碱中毒+代谢性碱中毒
complications
三、心律失常
1、应与洋地黄引起的心律失常鉴别。
2、房早，阵发性室上性心动过速，其中紊乱性房性心动过速最具特征，房扑，房颤。
3、急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动以至心跳骤停。
complications
四、休克
预后不良
原因：
1、感染中毒性休克；
2、失血性休克，多由上消化道出血引起；
3、心原性休克，由严重心力衰竭及心律失常所致。
五、上消化道出血
六、弥散性血管内凝血(DIC)
Laboratory test
实验室及其他检查
一、X线检查
* 胸、肺基础疾病及急性肺部感染的特征
* 肺动脉高压征
1、右下肺动脉干扩张，横径 ? 15 mm；
2、右下肺动脉横径/气管横径 ? 1 .07；
3、肺动脉段明显突出，正位其高度?3mm；右心室圆锥部(右前斜位45?)?7mm；
4、右心室增大征，心尖上翘。
Laboratory test
二、心电图检查
1 、右心室肥大表现
( 电轴右偏，额面平均电轴?+90? ；
( 重度顺钟向转位；
(RV1+SV5?1.05mV;
( 肺性P 波。
2 、右束支传导阻滞
3 、低电压
4 、在V1 、V2 甚至延至V3 ， 可出现酷似陈旧性心梗图形的QS 波，应鉴别。
Laboratory test
三、心电向量图检查
右心房、右心室增大图形。
四、超声心动图检查
1、右心室流出道内径(?30mm)；
2、右心室内径(?20mm)；
3、右心室前壁厚度；
4、左、右心室内径的比值( <2)；
5、右肺动脉内径或肺动脉干；......（后略) ......
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