黑斑息肉引发肠套叠 急诊手术解除肠梗阻
本报讯 近日，哈尔滨医科大学第二附属医院普外三病房救治了一名由于遗传性黑斑息肉导致急性肠梗阻而生命垂危的患者。经过急诊手术，医生成功切除了患者小肠内的两枚巨大息肉，并理顺了患者体内重叠1米多长的小肠。据悉，黑斑息肉综合征系家族遗传病(P-J综合征)，在我国十分罕见。
现年35岁的李女士饭后忽然感觉上腹剧痛，随即出现频繁呕吐。家人将其送到医院时，李女士已经严重脱水休克。哈医大二院普外三病房的谷金宇副教授检查时发现，李女士上腹部有一坚硬的长条形肿块，腹部X光片清晰可见多发气液平，这是典型肠梗阻症状。谷金宇同时注意到，李女士嘴唇周围和指尖长满黑褐色斑点，这不禁使他想起10年前接诊过的全球罕见的黑斑息肉综合征。经询问得知，患者的父亲也有类似黑斑，并患有肠道多发性息肉。谷金宇副教授由此判断，造成患者肠梗阻的原因极有可能是其家族遗传性黑斑息肉综合征。
由于疼痛剧烈和脱水严重，李女士入院时已经出现昏迷，医院立即为其进行开腹手术解除肠梗阻的威胁。手术中谷金宇发现，患者小肠一层层叠缩在一起，形成了长约10厘米、宽约8厘米的梗阻肠管。将肠套叠解除后，恢复为1米多的肠管。此时发现，患者小肠内散布有大小不一的息肉达20余枚。在小肠70厘米处，谷金宇找到两枚巨大息肉，正是它们趁着肠蠕动的时机，拖拽肠管层层套叠，形成肠梗阻。由于手术及时，患者梗阻的肠管未发生坏死，医生切除了两枚最大的息肉，手术进行顺利。现在李女士生命体征平稳，术后恢复良好。
据谷金宇介绍，P-J综合征又称家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病，简称黑斑息肉综合征。这是一种常染色体显性遗传性疾病，具有明显的家族遗传性，临床罕见。在我国其发病率为一百三十万分之一，全球报道总数仅数百例。患者口唇周围、口腔黏膜、手指、手掌、足底等处有黑斑沉着，胃肠道多发息肉，大小不一，严重者可引发肠套叠、肠梗阻或癌变。谷金宇指出，像李女士术后残留的较小息肉，可以内科保守治疗，并且定期随诊，以防癌变。
(聂松义 李华虹 方若冰), 百拇医药
现年35岁的李女士饭后忽然感觉上腹剧痛，随即出现频繁呕吐。家人将其送到医院时，李女士已经严重脱水休克。哈医大二院普外三病房的谷金宇副教授检查时发现，李女士上腹部有一坚硬的长条形肿块，腹部X光片清晰可见多发气液平，这是典型肠梗阻症状。谷金宇同时注意到，李女士嘴唇周围和指尖长满黑褐色斑点，这不禁使他想起10年前接诊过的全球罕见的黑斑息肉综合征。经询问得知，患者的父亲也有类似黑斑，并患有肠道多发性息肉。谷金宇副教授由此判断，造成患者肠梗阻的原因极有可能是其家族遗传性黑斑息肉综合征。
由于疼痛剧烈和脱水严重，李女士入院时已经出现昏迷，医院立即为其进行开腹手术解除肠梗阻的威胁。手术中谷金宇发现，患者小肠一层层叠缩在一起，形成了长约10厘米、宽约8厘米的梗阻肠管。将肠套叠解除后，恢复为1米多的肠管。此时发现，患者小肠内散布有大小不一的息肉达20余枚。在小肠70厘米处，谷金宇找到两枚巨大息肉，正是它们趁着肠蠕动的时机，拖拽肠管层层套叠，形成肠梗阻。由于手术及时，患者梗阻的肠管未发生坏死，医生切除了两枚最大的息肉，手术进行顺利。现在李女士生命体征平稳，术后恢复良好。
据谷金宇介绍，P-J综合征又称家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病，简称黑斑息肉综合征。这是一种常染色体显性遗传性疾病，具有明显的家族遗传性，临床罕见。在我国其发病率为一百三十万分之一，全球报道总数仅数百例。患者口唇周围、口腔黏膜、手指、手掌、足底等处有黑斑沉着，胃肠道多发息肉，大小不一，严重者可引发肠套叠、肠梗阻或癌变。谷金宇指出，像李女士术后残留的较小息肉，可以内科保守治疗，并且定期随诊，以防癌变。
(聂松义 李华虹 方若冰), 百拇医药