第十三章 弥漫性肺间质纤维化
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《临床医师速成手册.呼吸内科》
特发性弥漫性肺间质纤维化特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)，又称为HAMMAN-rICH综合征、稳原性致纤维化肺泡炎、特发发表现纤维化等。原因未明，可能为自身免疫性疾病，氧自由基和淋巴细胞在肺泡和间质的沉积对肺损伤也有一定作用。本病以肺部病变为唯一表现，其它器官组织不受侵犯，其病理特征为广泛的间质性肺炎和间质纤维化，而大量肺间质纤维化是贯穿整个病程的最重要变化。临床上以干咳和进行性呼吸困难为主要表现，肺部X线为以下肺为著的弥漫性网结节状阴影。
【诊断】1.临床表现：好发于40岁以上的中年人。全身症状有消瘦，乏力，食欲不振，关节痛等，多数患者无发热，除非合并继发感染。急性型：极少见，多发生于儿童和青年，多以急性呼吸道感染症状起病，很快出现进行性呼吸困难。症状严重，病情发展快，多于6个月内死于呼吸衰竭或心力衰竭。慢性型：占绝大多数，男女发病率相仿，多发生于40岁以后，起病隐袭渐进，无发热现象，常以劳力性气短为首发症状。患者往往说不出具体发病时间，平均病程5～6年。IPF主要临床表现如下：(1)进行性呼吸困难：这是最有牲性的症状。最初仅发生于运动时，尔后静息时也发生。呼吸浅而快，每分种可达60次。常有紫绀，一般无端坐呼吸。此外，其缺氧却对氧疗效果不理想，患者感到仰卧位及侧卧位较坐位或立位时舒服。(2)干咳：早期不重，晚期有严重的刺激性干咳，可因劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时，有脓痰，少数有血痰。(3)杵状指(趾)：其特点为发生率高，程度重，伴有肺性肥大性骨关节病者罕见。慢性型50%～85%有此改变。(4)音：具有特殊性，为其牲性表现。在深吸气末可闻及表浅、粗糙、高调而密集的细小音。分布广泛，以中、下肺野及肺底为主。此为关闭的小气道重新开放所致，称之为爆裂音(又称Velcro罗音)。2.X线检查：是诊断肺间质纤维化常用的方法之一。本病早期X线检查可无异常，少数病例甚至当病变已很广泛，临床上已有明显症状时，X线检查仍可正常。急性型主要表现为两侧广泛的肺炎样斑片状阴影，可有融合，病变以下肺为著。慢性型主要表现 为弥漫分布，而以下肺为主的网状或网结节影，网眼1mm～10mm，大小不等。在疾病早期主要表现为局限性线状、结节状阴影及境界不清的浸润性阴影或呈毛玻璃状阴影，继之出现细网状或网结节状阴影。在疾病的晚期，可有横膈升高，肺体积缩小，出现粗网状影，当5mm以上的网眼占多数时，便形成了通常所说的蜂窝肺，可伴有囊性病变和肺大泡，并有肺动脉高压、胞膜肥厚，但无胸腔积液和肺门淋巴结肿大 ......
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