第二十一节 军刀综合征
http://www.100md.com
《临床医师速成手册.呼吸内科》
军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征，亦称弯刀综合征，最先由Neil等(1960年)提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型(心下型)，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征，其主要特征为：①右肺发育不全；②由于畸形的静脉，X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影；③心脏向移位，近似右位心。本征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。在肺芽形成期间肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉从、大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致。心脏右移与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变。
【诊断要点】
(一)不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发生右肺感染，出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、紫绀。有的终生无症状。发病年龄不一，多见于10-20岁之间，男女发病率1:2。部分病例有发育异常。
(二)心浊音界右移，似右位心，心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低。心肺也可无异常体征。如心脏杂音广泛，应注意伴有其他先天性心脏病的可能。
(三)X线检查 可见沿右心缘有弯刀状阴影，心脏向右移位，时有右肺发育不全的影像。
(四)支气管造影和支气管镜检查 可有右肺发育不全和支气管分支异常、终末细支气管的狭窄和阻塞。
(五)心导管检查 可见右心房较周围静脉血氧含量增多。有时导管直接插入肺静脉。
(六)血管造影 可见右肺动脉变细，可有体循环系统的动脉进入右肺的情况。
(七)临床分型 Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者。Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者。Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。
【治疗】
(一)一般处理 症状轻微者，不做特殊治疗。
(二)抗感染 反复发作的急、慢性肺内感染，须进行积极的抗感染治疗。
(三)外科治疗 并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。手术后的效果大多数较好。, http://www.100md.com
【诊断要点】
(一)不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发生右肺感染，出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、紫绀。有的终生无症状。发病年龄不一，多见于10-20岁之间，男女发病率1:2。部分病例有发育异常。
(二)心浊音界右移，似右位心，心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低。心肺也可无异常体征。如心脏杂音广泛，应注意伴有其他先天性心脏病的可能。
(三)X线检查 可见沿右心缘有弯刀状阴影，心脏向右移位，时有右肺发育不全的影像。
(四)支气管造影和支气管镜检查 可有右肺发育不全和支气管分支异常、终末细支气管的狭窄和阻塞。
(五)心导管检查 可见右心房较周围静脉血氧含量增多。有时导管直接插入肺静脉。
(六)血管造影 可见右肺动脉变细，可有体循环系统的动脉进入右肺的情况。
(七)临床分型 Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者。Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者。Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。
【治疗】
(一)一般处理 症状轻微者，不做特殊治疗。
(二)抗感染 反复发作的急、慢性肺内感染，须进行积极的抗感染治疗。
(三)外科治疗 并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。手术后的效果大多数较好。, http://www.100md.com