第二十二节 肺泡一毛细血管阻滞综合征
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《临床医师速成手册.呼吸内科》
肺泡一毛细血管阻滞综合征(alveolar capillary block syndrome)是构成气体扩散面的肺泡一毛细血管的间壁发生了病变，使氧弥散能力减低的一组病征。早在1951年由Austrian首先提出，不久被各国学者所承认。能导致肺泡一毛细血管气体弥散障碍的原因很多，如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化，硬皮病所致的肺损害，外源性肺泡炎，肺结节病，特发性肺间质纤维化，阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎，各种形式的肺内肉芽肿性疾病，肺泡细胞癌，多发性肺动脉微血栓，肺内含铁血黄素沉积症，肺泡蛋白沉积症，各种药物引起的肺间质纤维化等均属于该综合征的范围。本征的预后取决于原发病。
【诊断要点】
(一)除原发病的临床表现外，有以下共同特点：发病较隐匿，缓慢进展；进行性呼吸困难，继而出现不同程度的紫绀，呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾)；咳嗽，少量咳痰，可有发热、体重减轻等；晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。
(二)胸部X线检查 双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。
(三)肺功能检查 以限制性通气障碍为主，并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象。
【治疗】
(一)一般处理 积极治疗肺的原发病。缺氧明显时，可给予充分吸氧，也可给予高频通气给氧，但效果不大。
(二)肾上腺糖皮质激素 对特发性肺纤维化有一定疗效。
(三)并发症治疗 右心衰竭者按右心衰竭处理。, http://www.100md.com
【诊断要点】
(一)除原发病的临床表现外，有以下共同特点：发病较隐匿，缓慢进展；进行性呼吸困难，继而出现不同程度的紫绀，呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾)；咳嗽，少量咳痰，可有发热、体重减轻等；晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。
(二)胸部X线检查 双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。
(三)肺功能检查 以限制性通气障碍为主，并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象。
【治疗】
(一)一般处理 积极治疗肺的原发病。缺氧明显时，可给予充分吸氧，也可给予高频通气给氧，但效果不大。
(二)肾上腺糖皮质激素 对特发性肺纤维化有一定疗效。
(三)并发症治疗 右心衰竭者按右心衰竭处理。, http://www.100md.com