第三节 Kartagener综合征
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《临床医师速成手册.呼吸内科》
Kartagener综合征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张一鼻旁窦炎一内脏转位综合征，1902年Sievert首先报道，病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。内脏转位可能为本病主导性的病理变化，其他各种变化随之发展。由于粘液纤毛运输功能障碍，分泌物和细菌潴留，导致长期的慢性感染，形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。
【诊断要点】
(一)多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、紫绀等，肺部闻及湿罗音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
(二)胸部X线检查可见肺纹理增多，心脏转位。支气管造影可显示支气管扩张，多见于两肺下叶。
【治疗】
无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科矫形术。, 百拇医药
【诊断要点】
(一)多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、紫绀等，肺部闻及湿罗音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
(二)胸部X线检查可见肺纹理增多，心脏转位。支气管造影可显示支气管扩张，多见于两肺下叶。
【治疗】
无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科矫形术。, 百拇医药