第十六节 Marie-Bamberger综合征
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《临床医师速成手册.呼吸内科》
Marie-Banberger综合征(Marie-Bamberge syndrome)又称肺性肥大性骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Barmberger(1889年)报告，翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者，依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病，而另命名为肺性增殖性骨关节病，故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义，补充了三条必备的主要征象：杵状指；长管状骨骨端骨膜增殖；关节的肿胀、疼痛和压痛。杵状指在慢性肺部疾患中占18%～33%，而在原发性肺癌可达60%。
【诊断要点】
(一)杵状指 该综合征几乎均有杵状指(趾)，程度轻重不一，轻者仅见指甲轻度弧状改变，重者可呈典型的鼓捶状。
(二)关节症状 四肢关节疼痛肿胀，以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性，关节压痛，但少见红肿及皮下结节。
(三)肺部慢性疾病表现 如慢支，阻塞性肺气肿，肺癌等，骨病的出现往往在肺部疾病以前，如肺癌。
(四)实验室检查 少数患者在关节症状明显时，可有体温升高，血沉增快。
(五)X线检查 病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨，病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延，逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层，厚度约1～10mm。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松，骨皮质变薄，末端指(趾)骨增大。
【治疗】
本征主要进行病因治疗，当原发性肺部疾病治愈后，本征的临床症状可迅速消失，骨骼病变亦可逐渐吸收消失，杵状指好转较慢。, 百拇医药
【诊断要点】
(一)杵状指 该综合征几乎均有杵状指(趾)，程度轻重不一，轻者仅见指甲轻度弧状改变，重者可呈典型的鼓捶状。
(二)关节症状 四肢关节疼痛肿胀，以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性，关节压痛，但少见红肿及皮下结节。
(三)肺部慢性疾病表现 如慢支，阻塞性肺气肿，肺癌等，骨病的出现往往在肺部疾病以前，如肺癌。
(四)实验室检查 少数患者在关节症状明显时，可有体温升高，血沉增快。
(五)X线检查 病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨，病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延，逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层，厚度约1～10mm。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松，骨皮质变薄，末端指(趾)骨增大。
【治疗】
本征主要进行病因治疗，当原发性肺部疾病治愈后，本征的临床症状可迅速消失，骨骼病变亦可逐渐吸收消失，杵状指好转较慢。, 百拇医药