当前位置: 100md首页 > 医学版 > 医学资料 > ppt&课件 > 课件16
编号:7673
医学-神经系统疾病定位诊断Anatomical diagnosis.ppt
http://www.100md.com
    参见附件(433KB)。

    神经系统疾

    病定位诊断

    杏林人家

    神经系统定位诊断

    神经系统疾病诊断原则

    1、病史+体征

    2、解剖诊断←主要症状和体征的演变

    3、病因诊断←病史+体征+辅助检查

    神经系统定位诊断

    4、影象学诊断

    5、病理学诊断

    6、分子生物学诊断

    神经系统定位诊断

    大体结构:

    肌肉疾病

    周围神经疾病

    脊髓病变

    神经系统定位诊断

    脑干病变

    小脑病变

    大脑病变

    脑脊髓膜病变

    肌肉无力和瘫痪的定位

    一、 机制

    从大脑的运动神经元

    到肌肉这一通路

    任何环节病变

    均可导致肌无力或瘫痪。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    二、部位与病变的关系

    (一)电解质紊乱

    1、低钾:

    肢带肌无力(呼吸肌及延髓肌

    多不受影响)、腱反射存在,补钾有效。

    发作性(数小时~数天)。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    2、高钾:

    家族性;

    发作性(持续1-2小时,频繁);

    肌无力常累及某一肌群;

    可有延髓肌和呼吸肌受累;

    肌肉无力和瘫痪的定位

    伴有疼痛或肌强直;

    禁食、运动后或使用钾诱发(钾敏感性);

    发作时血钾多正常或升高。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    3、副肌强直(paramyotonia)

    诱因:寒冷、自发

    特征:寒冷诱发

    反常性强直(活动后加重)

    常染色体显形遗传,常伴高血钾或正常血钾。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    (二) 肌肉病变

    1、遗传性:

    部位:肢带肌为主,面肌常,偶见眼咽肌及肢体远端

    肌肉无力和瘫痪的定位

    特征:肌无力、肌萎缩或肥大,反射相应降低,常无疼痛(脂质代谢异

    常可有疼痛或肌痉挛),起病:多在早年发病,起病隐匿,进展性

    肌肉无力和瘫痪的定位

    2、炎症性肌病:

    肢带肌为主,可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等,不影响眼外肌。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    1/3患者可伴有肌痛和压痛。

    多见于中年女性发病,首先为骨盆带肌无力。

    呈慢性或亚急性进展。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    3、内分泌性肌病:

    常为甲状腺或肾上腺疾病所致。

    多为无痛性肢带肌无力和萎缩,血清酶多正常。

    甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    (三)神经肌肉接头疾病

    1、重症肌无力:

    部位--眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。

    特征:病理性疲劳,少见肌萎缩及反射改变。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    2、突触前膜病变:

    多为骨盆带肌无力,常有疼痛等。

    肌无力活动后减轻。

    多见于50以上的男性,常为肺癌的副肿瘤综合征。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    (四)周围神经疾病

    1、多发性周围神经病变:

    对称性远端肌肉无力、肌萎缩、反射减低或消失、伴感觉障碍

    和植物神经功能障碍。

    呈向心性发展。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    2、多数性单神经病:

    为多个不相邻的周围神经损害,常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。

    3、单一神经损害:

    多为局部病因所致。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    4、神经丛病变:

    见于外伤、肿瘤或炎症等。

    臂丛损害:上部、下部

    腰骶丛损害:

    5、前根损害:

    肌肉无力和瘫痪的定位

    6、前角损害:

    节段性特征,肌张力降低、反射改变、肌萎缩,可见肌束震颤。

    多为远端无力,也可能以近段为主。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    (五)脊髓病变

    1、前角损害:

    运动神经元病--多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩

    不伴感觉障碍。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    运动神经元病:

    如有上运动神经元病变,可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进。

    后期可累及肢体近端、呼吸肌等。

    但不累及眼外肌和括约肌等。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    2、Brown-Seguard综合征:

    病变同侧锥体束征

    和深感觉障碍,对侧浅感觉障碍。

    3、急性全横贯损害:

    脊髓休克

    肌肉无力和瘫痪的定位

    4、慢性全横贯损害:

    痉挛性截瘫、痉挛性轻截瘫

    自动症。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    (六)脑干损害

    交叉性瘫痪

    (部位根据不同颅神经损害的征象确定)。

    3、4--中脑;

    5-8--脑桥;

    9-12--延髓。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    (七)内囊损害

    大多为完全的偏瘫。

    常有偏身感觉障碍及偏盲。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    (八)皮质下损害

    放射冠的纤维较内囊分散,损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。

    可伴有感觉和视觉损害。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    (九)皮质区损害

    1、假性单瘫:

    类似于单肢性瘫痪,但有反射亢进或病理反射

    予以鉴别。

    2、刺激性征候:

    易出现局灶性痫性发作。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    3、4区病变:

    肌张力低,反射低,病理反射存在。

    4、6区病变:

    肌张力高,反射高,病理反射阴性。

    肌肉无力和瘫痪的定位

    (十)癔病性瘫痪

    1、不符合上述部位和瘫痪的

    特点。

    2、鲜明的心理因素。

    3、性别、年龄特征。

    4、人格特征。

    5、暗示有效。

    感觉障碍的定位

    一、感觉障碍的性质

    (一)阳性症状:

    刺激性症状--

    疼痛、感觉异常、发冷感等。

    (二)阴性症状:

    破坏性症状--

    一般感觉的缺失或减退。

    感觉障碍的定位

    二、定位诊断

    (一)皮质型

    1、破坏性:

    多为假单肢或假节段性分布。

    以复合感觉障碍为主。

    2、刺激性:

    感觉性局灶性痫性发作。

    感觉障碍的定位

    (二)内囊型

    偏身为主,常伴有偏身运动障碍。

    感觉障碍的定位

    (三)丘脑型

    丘脑综合征:

    对侧偏身感觉减退

    以深感觉障碍为主

    对侧丘脑痛或感觉过度

    对侧锥体外系症状--

    舞蹈或手足徐动

    感觉障碍的定位

    对侧较轻的瘫痪,或一过性。

    对侧植物神经症状如肿胀或疼痛

    病因:

    血管病(丘脑膝状体动脉闭塞)

    肿瘤等。

    感觉障碍的定位

    (四)脑干型

    1、延髓型:

    背外侧损害

    出现交叉性感觉障碍。

    同侧面部和对侧面部以下

    浅感觉丧失。

    2、延髓以上:

    对侧半身深浅感觉丧失。

    感觉障碍的定位

    (五)、脊髓型

    1、节段性:

    后角病变--

    同侧的痛温觉障碍

    白质前连合病变--

    对称性痛温觉障碍,马褂样分布。

    感觉障碍的定位

    两者均见于脊髓内病变,尤其是空洞症或肿瘤。

    感觉障碍的定位

    2、传导束性:

    完全类型的

    为受损平面以下均一性感觉障碍,早期可能为某一局部受累,注意和周围性的区分。

    感觉障碍的定位

    后束损害--

    同侧深感觉障碍,Lhermitte征

    侧束损害--

    对侧痛温觉障碍或束痛

    感觉障碍的定位

    (六)、后根型

    节段性特点:

    根痛→感觉减退→感觉缺失

    感觉障碍的定位

    根痛--

    后根支配区内的放射性疼痛,脑脊液冲击征阳性。

    以后可能会演变为感觉缺失,疼痛减轻。

    感觉障碍的定位

    (七)、神经丛型

    按神经丛的分布区的疼痛、感觉缺失或其他类型的感觉障碍。

    有颈丛(枕神经区)、臂丛和腰骶丛。

    感觉障碍的定位

    (八)、神经干型

    按神经干分布区的感觉缺失。

    如坐骨神经、尺神经、桡神经或正中神经分布等。

    感觉障碍的定位

    (九)、末梢型

    从肢体的最远端开始,逐渐向近端波及。

    由远向近呈梯级样。

    感觉障碍的定位

    纯末梢型感觉障碍

    多见于异烟肼中毒、某些遗传性神经病或糖尿病等。

    感觉障碍的定位

    痛性周围神经病(疼痛为突出症状或唯一症状)

    糖尿病

    HIV相关疾病

    周围神经损害

    一、定义

    单神经病为单一神经干损害。

    多为局部病因所致如机械损伤。

    周围神经损害

    多数性单神经病(多灶性)

    为多个不相邻的单神经损害,常为血管性或脱髓鞘性病变。

    周围神经损害

    二、常见的定位性征候

    1、Foster-Kennedy综合征:

    同侧视神经萎缩、对侧视乳头水肿、同侧嗅觉缺失及性格改变,见于额叶底部肿瘤。

    周围神经损害

    2、双颞侧盲:

    垂体肿瘤或颅咽管瘤。

    3、双鼻侧盲:

    双侧颈内动脉压迫

    如动脉瘤或硬化。

    周围神经损害

    4、Adie瞳孔:

    一侧瞳孔散大,光反应迟钝,但强光长时间照射后

    会明显缩小。

    见于年轻女性,常有腱反射消失。

    周围神经损害

    5、Argyll-Robertson瞳孔:

    瞳孔小、不等大且不规则,光反应消失,但辐辏反射和调节反射存在。

    周围神经损害

    6、眼肌麻痹的鉴别诊断

    神经源性:

    符合神经的分布,同时有瞳孔的改变。

    周围神经损害

    海绵窦综合征:

    3、4、5(1)、6 + 静脉回流障碍

    眶尖综合征:2、3、4、5、6

    眶上裂综合征:3、4、5、6

    周围神经损害

    肌源性:不符合神经分布,瞳孔不受影响。

    重症肌无力:波动性

    恶性突眼:甲状腺损害 + 水肿

    + 肌肉变粗

    线粒体脑肌病:KSS

    肌营养不良:眼咽型

    周围神经损害

    中枢性:Joseph病 (进行性核上性眼肌麻痹,PSP)

    脑干病变:肿瘤

    周围神经损害

    7、Marcus-Gunn综合征:

    先天性或遗传性单侧上睑下垂,当张口、咀嚼或下颌的侧向运动

    可使上睑上提。

    周围神经损害

    8、Duan综合征:

    先天性单眼异常。

    试图内收时出现眼球内陷、眼裂变小。

    9、Gradenigo综合征:

    岩骨尖肿瘤或肉芽种。

    5(1)+ 6

    周围神经损害

    10、Raeder综合征:

    5+ Horner综合征。半月节旁病变如炎症或肿瘤。

    11、Horner 综合征:

    12、Ramsy-Hunt综合征:

    7 + 外耳区疱疹。

    周围神经损害

    13、桥-小脑角综合征:

    5、6、7、8 。

    见于炎症、肿瘤等。

    听神经瘤:首发症状常为

    进行性单侧听力减退。

    周围神经损害

    14、Vernet综合征:

    颈静脉孔病变,9、10、11损害。

    周围神经损害

    15、Villaret综合征:

    9-12 + Horner。

    为腮腺后间隙病变。

    16、臂丛损害(C5-T1):

    常为局部损害,如外伤、肿瘤或炎症等。

    周围神经损害

    Erb-Duchenne 麻痹:C5-C6损伤。

    主要影响肱二头肌、 三角肌、肱桡肌等。

    感觉障碍在C5-6支配区。

    周围神经损害

    Klumpke麻痹:C7-T1损害。

    主要为手部小肌肉和屈腕无力,尺神经支配区感觉丧失。

    17、胸廓出口综合征:

    周围神经损害

    18、腰骶神经丛综合征:

    单侧或双侧

    对称或不对称性的L2-S1,表现为支配区的疼痛、感觉障碍和肌无力萎缩等。

    周围神经损害

    可波及到骶尾丛出现二便障碍。

    多为局部的机械压迫、破坏或炎症等。

    神经肌肉疾病

    (多发性肌无力)

    一、多发性肌肉无力

    可能病变的部位:

    肌肉、神经肌肉接头、周围神经、运动神经元

    神经肌肉疾病

    (多发性肌无力)

    二、基本特征

    肌肉:对称性肢带肌无力(近端)、晚期肌萎缩明显、与肌无力相一致的腱反射减退。

    神经肌肉疾病

    (多发性肌无力)

    神经肌肉接头:

    主要累及眼外肌、延髓肌和肢带肌,无肌萎缩,特征为症状的波动性,腱反射不受影响。

    神经肌肉疾病

    (多发性肌无力)......(后略) ......