震颤麻痹.ppt
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参见附件(38kb)。
震颤麻痹 (Parkinson Disease, PD)
山东大学齐鲁医院神经内科 韩恩吉
帕金森病(Parkinson's disease, PD)又名震颤麻痹，是中老年人常见的锥体外系统变性疾病，临床上以静止性震颤、肌强直和运动迟缓为主要特点。
一、病因与发病机制
一、病因与发病机制
病因：Parkinson氏病与其它变性病一样，至今病因未明，发病可能于下列因素有关：
1、年龄老化：
40岁以下10%，40-50岁20%，50-60岁40%，60岁以上30%，年龄分布提示发病与年龄老化有关。McGeer等研究发现大脑神经元的神经递质含量随年龄增长而减少，每10年下降5%-8%。故衰老本身成为PD的易感因素。随衰老多巴胺下降的机制有两种，一部分是由于多巴胺神经元的减少，另一部分是衰老细胞内酶的合成受抑制。衰老引起的神经细胞减少以黑质和基底节减少幅度最大，当纹状体多巴胺含量减少80%以上时，则出现症状。
2、环境因素：20世纪80年代美国加州一些吸毒者因误用一种吡啶类衍生物
1-甲基-4苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)或给灵长目动物注射后，出现类似PD的症状。MPTP本身无毒性，但MPTP经B型单胺氧化酶(MAOB)氧化代谢生成的1-甲基-4苯基吡啶离子(MPP+)具有神经毒性。MPP+对神经色素具有高度亲和力，攻击黑质的黑色素神经细胞，使之发生慢性变性。
3、遗传因素：大约有15%的PD病人有家族史，提示与遗传有关。有的学者推测PD患者可能存在有遗传控制的、对环境毒素代谢的某个环节有缺陷，当环境毒素如MPTP进入体内后，引起发病。
2、发病机制：Parkinson氏病目前认为是黑质内多巴胺(DA)神经元损害，黑质纹状体多巴胺系统发生退行性变，使纹状体内多巴胺含量明显降代，多巴胺-乙酰胆硷平衡失调，后者功能相对亢进，引起一系列临床表现。
二、病理
1、PD的病理改变主要位于黑质，而且变性、脱落的细胞主要是致密带的多巴胺能细胞，不含有色素的网状带细胞则较为残存。此外，蓝斑核、迷走神经背核、中缝核等脑干中含有色素的神经细胞群也有明显的变性，基底节核也有较明显的病变。
2、PD的另一个病理特点是变性区残存的神经元胞浆内的Lewy小体，但Lewy小体的意义未明。最新的研究发现α-共核蛋白(α-Synuclein)突变在Lewy小体的形成中起重要作用。过去认为Lewy小体与PD的病因有关，但近年来的研究发现Lewy小体是细胞正常成分-神经元丝(neurofilament)构成。Lewy小体不是PD特有，Lewy体痴呆也可以看到。
三、临床表现
PD的临床表现：
1、PD以肌强直、震颤及运动减少为三大主要症状，加之姿势反射障碍、植物神经障碍，形成了极具特征性的临床征象。
2、症状常自一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢，再发展至对侧上、下肢，呈N字型进展。
3、本病自然病程10-30年。
1、肌强直(rigidity)：发生于95%以上的病例，为本病最重要的症状之一。主动肌与拮抗肌的张力均增高，被动运动肢体象弯曲铅管一样，称铅管样强直，若与震颤共存，检查时感到均匀升高的阻力中出现断续的停顿，如同齿轮转动一样，称齿轮样强直。PD的肌强直与锥体束损害出现的肌张力增高不同，不伴有腱反射亢进，病理反射阴性，关节被动活动时无折刀样感觉。
2、震颤(tremor)：
震颤是由于主动肌和拮抗肌接连发生节律性收缩和舒张所致。其节律每秒钟4-6Hz, 呈一种有规律、交替性震颤。拇指和其它各指之间的节律性震颤形成所谓"搓丸样震颤"(pill-rolling tremor)。多在静止状态下发生，又称静止性震颤，紧张可加重。见于90%的病例。
3、运动异常：
以运动减少为主。表现起床、翻身、步行、方向变换等动作迟缓。面部表情缺乏，眼球常凝视，如面具脸(masked face)。手精细动作如扣纽扣、系鞋带困难；书写时字愈写愈小，称之"写字过小征"(micrographia)。
4、姿势反射异常：立位、步行时可见各种姿势异常。立位时头部稍稍向前探出 ......
震颤麻痹 (Parkinson Disease, PD)
山东大学齐鲁医院神经内科 韩恩吉
帕金森病(Parkinson's disease, PD)又名震颤麻痹，是中老年人常见的锥体外系统变性疾病，临床上以静止性震颤、肌强直和运动迟缓为主要特点。
一、病因与发病机制
一、病因与发病机制
病因：Parkinson氏病与其它变性病一样，至今病因未明，发病可能于下列因素有关：
1、年龄老化：
40岁以下10%，40-50岁20%，50-60岁40%，60岁以上30%，年龄分布提示发病与年龄老化有关。McGeer等研究发现大脑神经元的神经递质含量随年龄增长而减少，每10年下降5%-8%。故衰老本身成为PD的易感因素。随衰老多巴胺下降的机制有两种，一部分是由于多巴胺神经元的减少，另一部分是衰老细胞内酶的合成受抑制。衰老引起的神经细胞减少以黑质和基底节减少幅度最大，当纹状体多巴胺含量减少80%以上时，则出现症状。
2、环境因素：20世纪80年代美国加州一些吸毒者因误用一种吡啶类衍生物
1-甲基-4苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)或给灵长目动物注射后，出现类似PD的症状。MPTP本身无毒性，但MPTP经B型单胺氧化酶(MAOB)氧化代谢生成的1-甲基-4苯基吡啶离子(MPP+)具有神经毒性。MPP+对神经色素具有高度亲和力，攻击黑质的黑色素神经细胞，使之发生慢性变性。
3、遗传因素：大约有15%的PD病人有家族史，提示与遗传有关。有的学者推测PD患者可能存在有遗传控制的、对环境毒素代谢的某个环节有缺陷，当环境毒素如MPTP进入体内后，引起发病。
2、发病机制：Parkinson氏病目前认为是黑质内多巴胺(DA)神经元损害，黑质纹状体多巴胺系统发生退行性变，使纹状体内多巴胺含量明显降代，多巴胺-乙酰胆硷平衡失调，后者功能相对亢进，引起一系列临床表现。
二、病理
1、PD的病理改变主要位于黑质，而且变性、脱落的细胞主要是致密带的多巴胺能细胞，不含有色素的网状带细胞则较为残存。此外，蓝斑核、迷走神经背核、中缝核等脑干中含有色素的神经细胞群也有明显的变性，基底节核也有较明显的病变。
2、PD的另一个病理特点是变性区残存的神经元胞浆内的Lewy小体，但Lewy小体的意义未明。最新的研究发现α-共核蛋白(α-Synuclein)突变在Lewy小体的形成中起重要作用。过去认为Lewy小体与PD的病因有关，但近年来的研究发现Lewy小体是细胞正常成分-神经元丝(neurofilament)构成。Lewy小体不是PD特有，Lewy体痴呆也可以看到。
三、临床表现
PD的临床表现：
1、PD以肌强直、震颤及运动减少为三大主要症状，加之姿势反射障碍、植物神经障碍，形成了极具特征性的临床征象。
2、症状常自一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢，再发展至对侧上、下肢，呈N字型进展。
3、本病自然病程10-30年。
1、肌强直(rigidity)：发生于95%以上的病例，为本病最重要的症状之一。主动肌与拮抗肌的张力均增高，被动运动肢体象弯曲铅管一样，称铅管样强直，若与震颤共存，检查时感到均匀升高的阻力中出现断续的停顿，如同齿轮转动一样，称齿轮样强直。PD的肌强直与锥体束损害出现的肌张力增高不同，不伴有腱反射亢进，病理反射阴性，关节被动活动时无折刀样感觉。
2、震颤(tremor)：
震颤是由于主动肌和拮抗肌接连发生节律性收缩和舒张所致。其节律每秒钟4-6Hz, 呈一种有规律、交替性震颤。拇指和其它各指之间的节律性震颤形成所谓"搓丸样震颤"(pill-rolling tremor)。多在静止状态下发生，又称静止性震颤，紧张可加重。见于90%的病例。
3、运动异常：
以运动减少为主。表现起床、翻身、步行、方向变换等动作迟缓。面部表情缺乏，眼球常凝视，如面具脸(masked face)。手精细动作如扣纽扣、系鞋带困难；书写时字愈写愈小，称之"写字过小征"(micrographia)。
4、姿势反射异常：立位、步行时可见各种姿势异常。立位时头部稍稍向前探出 ......
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