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编号:11807371
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    震颤麻痹 (Parkinson Disease, PD)

    山东大学齐鲁医院神经内科 韩恩吉

    帕金森病(Parkinson's disease, PD)又名震颤麻痹,是中老年人常见的锥体外系统变性疾病,临床上以静止性震颤、肌强直和运动迟缓为主要特点。

    一、病因与发病机制

    一、病因与发病机制

    病因:Parkinson氏病与其它变性病一样,至今病因未明,发病可能于下列因素有关:

    1、年龄老化:

    40岁以下10%,40-50岁20%,50-60岁40%,60岁以上30%,年龄分布提示发病与年龄老化有关。McGeer等研究发现大脑神经元的神经递质含量随年龄增长而减少,每10年下降5%-8%。故衰老本身成为PD的易感因素。随衰老多巴胺下降的机制有两种,一部分是由于多巴胺神经元的减少,另一部分是衰老细胞内酶的合成受抑制。衰老引起的神经细胞减少以黑质和基底节减少幅度最大,当纹状体多巴胺含量减少80%以上时,则出现症状。

    2、环境因素:20世纪80年代美国加州一些吸毒者因误用一种吡啶类衍生物

    1-甲基-4苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)或给灵长目动物注射后,出现类似PD的症状。MPTP本身无毒性,但MPTP经B型单胺氧化酶(MAOB)氧化代谢生成的1-甲基-4苯基吡啶离子(MPP+)具有神经毒性。MPP+对神经色素具有高度亲和力,攻击黑质的黑色素神经细胞,使之发生慢性变性。

    3、遗传因素:大约有15%的PD病人有家族史,提示与遗传有关。有的学者推测PD患者可能存在有遗传控制的、对环境毒素代谢的某个环节有缺陷,当环境毒素如MPTP进入体内后,引起发病。

    2、发病机制:Parkinson氏病目前认为是黑质内多巴胺(DA)神经元损害,黑质纹状体多巴胺系统发生退行性变,使纹状体内多巴胺含量明显降代,多巴胺-乙酰胆硷平衡失调,后者功能相对亢进,引起一系列临床表现。

    二、病理

    1、PD的病理改变主要位于黑质,而且变性、脱落的细胞主要是致密带的多巴胺能细胞,不含有色素的网状带细胞则较为残存。此外,蓝斑核、迷走神经背核、中缝核等脑干中含有色素的神经细胞群也有明显的变性,基底节核也有较明显的病变。

    2、PD的另一个病理特点是变性区残存的神经元胞浆内的Lewy小体,但Lewy小体的意义未明。最新的研究发现α-共核蛋白(α-Synuclein)突变在Lewy小体的形成中起重要作用。过去认为Lewy小体与PD的病因有关,但近年来的研究发现Lewy小体是细胞正常成分-神经元丝(neurofilament)构成。Lewy小体不是PD特有,Lewy体痴呆也可以看到。

    三、临床表现

    PD的临床表现:

    1、PD以肌强直、震颤及运动减少为三大主要症状,加之姿势反射障碍、植物神经障碍,形成了极具特征性的临床征象。

    2、症状常自一侧上肢开始,逐渐波及同侧下肢,再发展至对侧上、下肢,呈N字型进展。

    3、本病自然病程10-30年。

    1、肌强直(rigidity):发生于95%以上的病例,为本病最重要的症状之一。主动肌与拮抗肌的张力均增高,被动运动肢体象弯曲铅管一样,称铅管样强直,若与震颤共存,检查时感到均匀升高的阻力中出现断续的停顿,如同齿轮转动一样,称齿轮样强直。PD的肌强直与锥体束损害出现的肌张力增高不同,不伴有腱反射亢进,病理反射阴性,关节被动活动时无折刀样感觉。

    2、震颤(tremor):

    震颤是由于主动肌和拮抗肌接连发生节律性收缩和舒张所致。其节律每秒钟4-6Hz, 呈一种有规律、交替性震颤。拇指和其它各指之间的节律性震颤形成所谓"搓丸样震颤"(pill-rolling tremor)。多在静止状态下发生,又称静止性震颤,紧张可加重。见于90%的病例。

    3、运动异常:

    以运动减少为主。表现起床、翻身、步行、方向变换等动作迟缓。面部表情缺乏,眼球常凝视,如面具脸(masked face)。手精细动作如扣纽扣、系鞋带困难;书写时字愈写愈小,称之"写字过小征"(micrographia)。

    4、姿势反射异常:立位、步行时可见各种姿势异常。立位时头部稍稍向前探出 ......

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