介绍几种非霍奇金淋巴瘤的诊断标准

    刘复生 王奇璐 (中国医学科学院肿瘤医院 北京 !"""#!)

    【中图分类号】 $%&& 【文献标识码】 ’ 【文章编号】 !""% ( )"*+ (#""&) "# ( ""+) ( ",【接要】 恶性淋巴瘤在日常病理检验中常见， 但有些类型的分类标准， 有时难以掌握。本文根据 -./新分类， 结

    合 $0’1分类， 对 %种非霍奇金淋巴瘤的形态特点、 免疫表型、 细胞遗传及临床表现等进行了分析， 它可能有助于病

    理诊断工作的进行。其中包括套细胞淋巴瘤 (又称帽带细胞淋巴瘤) 、 边缘带细胞淋巴瘤、 间变性大细胞淋巴瘤、 弥

    漫性大 2细胞淋巴瘤、 滤泡性淋巴瘤、 伯基特淋巴瘤和皮下脂膜炎性 3细胞淋巴瘤等。观察显示， 当诊断困难时，必须采用新技术予以辅助。

    近几年来， 我国主要采用的非霍奇金淋巴瘤

    (4.1) 分类是由美国提出的工作方案 (56789:; <67=>?

    @AB96:) ， 它对临床诊断与治疗起到一定作用。!**,年国际淋巴瘤研究组 (BCD 9:BD7:AB96:A@ @E=FC6=A GB>HE;76>F， I1JK) 达成共识， 提出 “修订的欧美淋巴瘤分类

    (7DL9GDH D>76FDA:?A=D79MA: M@AGG9<9MAB96: 6< @E=FC69H

    :D6F@AG=G， $0’1) ， 它的特点是密切结合临床表现、形态学特点、 免疫表型及遗传特征。这个分类被广

    泛注意， -D9GD:N>7;D7 !**%年据此分析了国际上 * 个

    单位的 !&"" 余例 4.1， 发现大 2 细胞型占 &!O， 滤

    泡型占 ##O， PA@B型占 )O， 帽带型占 +O Q !"O， 小

    淋R慢淋 (J11 R S11) 占 +O， 外周 3 占 %O， 间变性大

    细胞 (’1S1) 占 #O， 纵隔型占 #O， 其他类型少见。!***年 -./基本采纳 $0’1分类， 略加修订后提出

    -./新的分类方案。

    目前， 我国比较大的医疗单位， 正在向 -./ 分

    类转轨， 但是以往采用的分类只有形态学指标， 缺乏

    免疫表型及分子遗传学指标， 况且工作方案与 -./

    分类， 也绝非一一对应， 往往是多项内容归属于

    -./的一种类型。目前， 我国分子生物学工作开展

    的不多， 因此从旧分类向新分类转轨还需要一定的

    努力， 一定的时间。当前， 对病理工作者来说， 最重

    要的是要认识新类型的临床病理特点， 转变认识， 才

    能逐渐达到与世界接轨的目的。因此， 这里着重介

    绍几种 4.1的诊断标准。! 套细胞淋巴瘤 ("#$%&’()’&& &*"+,-"#， ./0)

    从组织学特点、 免疫表型、 细胞遗传学及分子生

    物学方面， 可证明它是一种独立的临床病理单元， 来

    自于淋巴结内或继发于淋巴结帽带区的 2细胞。!T! 组织学 呈弥漫性， 约 &"O有结节样或帽带

    结构 (图 !) ， 细胞学是多样性的。结构及细胞均表

    现为异质性。典型 PS1 的淋巴细胞为众多非典型

    性小或中的淋巴细胞， 核型不规则， 呈小核裂细胞

    样； 但约 #"O Q &"O的淋巴母细胞分化， 这时细胞

    核大、 核染色质稀疏、 分裂象多， 常见从结节R帽带结

    构转变成弥漫性结构。有帽带结构预后好， 有母细

    胞分化预后差， 因而病理报告应注明。!T# 免疫表型 常见 JI;P、 JI;U和 SUV (W) ， ! (W )

    多于" (W) ， SU!"和 SU#& (() ， SU,& (W) 。!T& 细胞遗传学 PS1特点是 B (!!； !,) (X!&； X&#)

    占 *VO。YZ’U基因过度表达 (!!X， !&) ， MEM@9:U! 常

    (W) 。另外， 抑癌基因 FV&、 F!+ 和 F#! 的突变或缺

    失常在 PS1母细胞型中见到。!T, 鉴别诊断 见表 !。

    表 ! 120的免疫表型及细胞遗传学

    JI; SI; SUV SU!" SU#& SU,& U$S 细胞遗传学

    PS1细胞 P[ U ( W ( ( W W B (!!； ,) (X!&； X&#)

    滤泡中心淋巴瘤 K [ P ( ( W R ( W R ( ( W B (!,； !)) (X&#； X#!)

    小淋R S11 P[ U ( R W W ( W W ( 379G6=E!#

    单核 2 P ( R W ( ( ( R W ( ( 379G6=E&

    PA@B P ( R W ( ( ( ( R W ( 379G6=E&

    淋巴浆细胞 P W ( ( ( ( ( 4’

    · ) + · \ U9A; YABC6@， ’F79@ #""&， ]6@ T!"， 46T#!"# 临床特点 常见于 $% 岁以上的老年人， 男性

    较多， 常广泛累及全身淋巴结 (&’) 、 脾 ($’) 、 肝

    ((’) ， 也可累及骨髓、 外周血， 尤其是魏氏环或胃肠

    道。在结肠常表现为多发性淋巴息肉， 早期为小淋

    巴细胞， 患者一般状态好， 无临床症状； 之后可淋巴

    结肿大， 肝、 脾受累， 呈进行性， 预后差。欧洲有学者

    分析#&%例 )*+， 主要根据小淋巴细胞与母细胞的

    数量将其分为低度、 中度和高度恶性， 胃肠道 ,%’

    表现为息肉状。! 边缘带细胞淋巴结 ("#$%&’#( )*’+ ,-.+(( (/"-

    01*"#， 234或 2#(5 62*’*./5*&7 ,-.+(( (/"01*"#)

    一种结外异质性 (-./.012.3.145) 小淋巴 6 细胞

    淋巴瘤， 包括边缘带细胞 (中心细胞样) 、 单核样细

    胞、 小淋巴细胞及散在的免疫母细胞和中心母细胞，约7%’伴有浆细胞分化， 常常浸润于反应性 6 细胞

    滤泡边缘带， 侵犯滤泡之间。

    ,"! 组织学 来自滤泡间帽带以外的淋巴组织 (即

    边缘带淋巴组织) (图 ,) ， 可发生在节外的 )8+/ 淋巴

    瘤及结内的单核样 6细胞淋巴瘤。)8+/淋巴瘤有亲

    上皮的特点， 主要发生于胃肠道， 以往称为假性淋巴

    瘤， 实验证明它是单克隆性的， 也有染色体的异常，故证明它是真性淋巴瘤。形态学以小淋巴细胞浸润

    为主， 即边缘带中心性 6 淋巴细胞、 单核样 6 细胞、浆细胞以及一些嗜碱性母细胞 (中心细胞或免疫母

    细胞样细胞) ， 常有反应性滤泡存在， 偶而可见瘤细

    胞移入滤泡内， 上皮细胞可被淋巴细胞浸润， 形成所

    谓淋巴上皮病变。)8+/型通常为低度恶性， 细胞小 (9:; 认为不

    存在高度恶性 )8+/) ， 有母细胞转化。这种状态的患

    者预后差一些， 病理报告要注明。

    ,", 免疫表型 <=2 ( > ) () ? @ ? A) ， 缺乏 =2B，7%’有单核细胞型 =2， 说明有浆细胞分化， 它表达 6

    细胞相关抗原， 如 *B!&、 *B,%、 *B,, 和 *BC&8。免

    疫组化 *B#和 *B!% ( D ) 有助于诊断。但下列因素

    可排除诊断： *B# ( > ) (6EF.++) ， *B# (G83/+.) 和 *B!%

    (>) ， *B7( ( D ) (此为滤泡性 H:I 标记物) ， 而且常

    *=2 (D) 。

    ,"( 细胞遗传学 =2: 和 =2I 基因重排， JF+E! 和

    JF+E,可见重排， 也可见 / (!!； !K) ， 染色体为 L0ME

    51GN(。

    推测其来自生发中心的 6 记忆性小淋巴细胞 ......