· 讲座·

    作者单位:210029 南京医科大学附属第一医院病理科

    起源未定的交界性和中间型软组织肿瘤

    范钦和

    一、侵袭性血管粘液瘤(aggressive angiomyxoma)

    1983年 ,Steeper和 Rosai 首先提出了侵袭性血管粘液瘤

    的概念。本病主要见于女性。发病年龄 18～70 岁 ,平均年

    龄36岁 ,80 %的病例在 20～49 岁年龄组。发生部位主要在

    盆腔和会阴。除盆腔外 ,女性主要见于外阴和阴道 ,男性则

    见于精索 ,腹股沟、阴囊、肛周和会阴。

    大体表现:瘤体通常比较大 ,大小范围 3～60 cm ,平均

    12 cm。 本瘤为一浸润性生长的肿瘤 ,但大体上境界尚清。切

    面鱼肉状 ,胶冻状 ,具有光泽。

    镜下表现:肿瘤富于血管 ,血管一般不分支连成网 ,多为

    薄壁的、扩张的小静脉和毛细血管。也可有厚层的小血管 ,后者或是管壁的平滑肌增厚 ,或是管周嗜伊红的原纤维性物

    质围绕。血管之间散在小圆形、梭形、星形的间叶性细胞 ,胞

    质两极常有突起伸向间质。细胞数一般比较少 ,广泛散在分

    布。灶性区可富于细胞 ,尤其是复发的病例更明显。胞核较

    小 ,无异型性 ,核分裂象罕见 ,核仁不明显(图 1) 。血管和细

    胞的背景上有多量的粘液 ,后者阿辛蓝染色阳性。粘液间质

    显常见肥大细胞和外渗的红细胞。肿瘤的边界不规则 ,瘤组

    织向周围脂肪和肌肉呈浸润性生长。

    图1 侵袭性血管粘液瘤,粘液背景上示散在的血管和纤

    维母细胞 HE× 200

    免疫组织化学:肿瘤细胞波形蛋白均为阳性 ,阳性率为

    88 %。结蛋白阳性率较低。其他如上皮膜抗原、角蛋白、 S 2

    100蛋白、第八因子相关抗原、 α 12抗胰蛋白等均为阴性。

    超微结构:电镜下梭形和星形细胞示肌纤维母细胞和纤

    维母细胞分化。表现为胞质形成细长的、不规则的突起;丰

    富的粗面内质网 ,且常常呈囊状扩张;中等量的线粒体、肌动

    蛋白细丝、中间丝[123 ]

    等。

    鉴别诊断: (1)肌内粘液瘤:主要发生于四肢肌肉 ,很少

    发生于盆腔。组织学上显著差异在于肌内粘液瘤间质内几

    乎没有血管。(2)浅表性血管粘液瘤:主要位于躯干和下肢 ,体积较小 ,均位于皮下。镜下多结节 ,瘤组织内见到上皮成

    分。(3)血管肌纤维母细胞:主要见于女性外阴部位 ,梭形和

    椭圆形的肌纤维母细胞多围绕血管壁聚集 ,或聚集成团 ,似

    唾液腺的浆细胞样肌上皮瘤。有些区域不富于细胞 ,则形成

    间质水肿。(4)其他粘液性肉瘤:如粘液性恶性纤维组织细

    胞、粘液样脂肪肉瘤 ,粘液样平滑肌肉瘤、葡萄簇横纹肌肉瘤

    均有相应的异形的肿瘤细胞。

    二、浅表性血管粘液瘤(superficial angiomyxoma)

    浅表性血管粘液瘤是1988年由 Allen等人首先提出 ,其

    位置表浅 ,可伴有或不伴有上皮成分。此前所提出的毛源性

    粘液瘤、毛盘状瘤、纤维毛囊瘤可视为本病的同义词。各个

    年龄组均可发生 ,中位年龄 39 岁 ,肿瘤均为浅表性定位 ,位

    于躯干、四肢和头颈各部。肿瘤多为单发 ,少数为多发性病

    灶 ,大小0. 5～9 cm ,多数在1～5 cm范围之内 ,缓慢生长 ,无

    痛性。

    大体表现:肿瘤境界尚清楚呈分叶结节状 ,质地软 ,波动

    感。切面湿润有光泽 ,粘滑 ,半透明 ,胶冻样。

    镜下表现:肿瘤与周围组织间有一不太连续的包膜 ,由

    薄层胶原纤维和小血管所组成。它们由周边向瘤组织内延

    伸 ,将瘤组织不完全分隔成结节。瘤组织含多量粘液间质。

    后者略嗜碱性 ,PAS染色阴性 ,而用 pH值为 1～4 的阿辛蓝

    染色为阴性 ,对透明质酸酶敏感。有处形成粘液湖 ,微囊。

    肿瘤细胞成分稀少 ,部分区域中等量 ,星形或梭形。胞质界

    限不清楚 ,细胞两极形成突起 ,胞质突起逐渐与周围的纤维

    融为一体。多数瘤细胞只有一个淡染的核和一个嗜酸性的

    核仁 ,少数可见2～3 个核 ,无核的异型性、多型性。核分裂

    象少见 ,少于1个/ 10HPF。粘液背景和胶原间隔中散布着血

    管 ,后者小到中等大小壁薄。有的呈扩张状态 ,示血管瘤样。

    血管周围轻度玻璃样变性 ,其间可见中性白细胞 ,嗜酸性白

    细胞 ,淋巴细胞 ,肥大细胞浸润。有时肿瘤组织内可见汗腺

    导管 ,立毛肌 ,行囊和真皮的弹力纤维等陷入。表层被覆的

    上皮可形成表皮样囊肿样变化 ,后者是因为毛囊陷入并过度

    角化所致[4 ]。

    鉴别诊断: (1)神经鞘粘液瘤:也发生在体表皮肤 ,但体

    积较小 ,不富于血管。瘤组织形成镜下多结节状同心圆排

    列 ,似环层小体。瘤组织丰富 ,似组织细胞样细胞 ,胞质粉红

    · 16 · 中华病理学杂志2001年2月第30卷第1期 Chin J Pathol , February 2001 , Vol 30 , No. 1

    ? 1995-2003 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved.色。(2)粘液性神经纤维瘤:一般都有完整包膜 ,胶原纤维呈

    波浪状排列 ,瘤细胞随胶原波浪状起伏。(3)粘液型隆突性

    皮肤纤维肉瘤:部分或大部分区域明显粘液样变性 ,肿瘤不

    太富于血管。肿瘤边缘呈明显浸润性生长 ,梭形细胞条索向

    周围组织伸展 ,梭形细胞排列示一定的旋涡状。(4)结节性

    筋膜炎:体积多较小 ,累及真皮 ,有粘液背景 ,纤维母细胞增

    生形成“S”构型 ,可见到核分裂象 ,有外渗的红细胞。由于纤

    维母细胞生长活跃 ,易误诊为肉瘤。(5)侵袭性血管粘液瘤 ,见侵袭性血管粘液瘤节。

    三、血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma)

    1992年 Fletcher 等人首先报道了 10 例位于女性外阴的

    血管肌纤维母细胞瘤。1997 年 Ockner 等报道了 3 例病例。

    其中两侧发生于男性腹股沟、阴囊。1998年Laskin等报道了

    11例男性生殖道的血管肌纤维母细胞瘤。本病女性明显多

    于男性。以青壮年为主。肿瘤位于外阴、阴道、腹股沟、子宫

    颈、阴囊等处。肿块位于真皮和皮下 ,临床上除了肿块之外

    无特殊症状。

    大体表现:肿块界限清楚 ,伴有或不伴有薄层纤维包膜 ,大小范围0. 5～14 cm。切面褐色 ,质地疏松。

    镜下表现:肿瘤富于薄壁血管 ,部分管壁纤维化 ,部分管

    腔扩张 ,略呈海绵状。血管之间散在肌纤维母细胞 ,后者梭

    形 ,纤细或肥胖 ,或卵圆形。中等量胞质 ,略酸性。核椭圆

    形 ,染色质细 ,核仁不明显。仅偶见核分裂象。部分细胞卵

    圆形 ,胞质嗜酸性半透明 ,核偏位 ,似浆细胞样唾液腺混合

    瘤 ,少数病例见到多核巨细胞或大而不规则的瘤细胞核(图

    2) 。肌纤维母细胞大多聚集于血管周围 ,分布疏密不一。有

    的区域富于细胞 ,紧密排列成片或囊状。有的区域疏于细

    胞 ,散布于疏松水肿的背景上。瘤细胞与纤细或粗大的胶原

    纤维伴行。间质常见肥大细胞浸润 ,而血管周围常见淋巴细

    胞浸润。

    免疫组织化学:肿瘤细胞波形蛋白弥漫阳性。 α 2平滑肌

    肌动蛋白(ASMA) 、肌肉特异性肌动蛋白(MSA) 、结蛋白均为

    部分病例或局灶阳性。血管壁内皮细胞示内皮细胞标记阴

    性 ,管壁平滑肌示肌源性标记阳性[529 ] ......