!外科病理系列讲座!

    肝脏假瘤性病变及酷似假瘤的肿瘤

    周晓军 张泰和

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    作者单位： 南京军区南京总医院病理科 !#"""!

    作者简介： 周晓军， 男， &’岁， 教授， 博士生导师

    关键词 肝肿瘤； 肉芽肿， 浆细胞； 错构瘤

    中图分类号 (’)%*’ 文献标识码 +

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    近年来随着影像学及外科技术的进步， 细针穿刺诊断技

    术的普遍开展， 肝脏中越来越多的良性病变为人们所发现，因此， 鉴别肝脏良恶性病变， 尤其是假瘤性病变及酷似增生

    性病变的肿瘤， 显得越来越重要。! 肝脏假瘤性病变!"! 肝脏炎性假瘤 (炎性肌纤维母细胞肿瘤) 肝脏炎性假

    瘤少见， 其中男性多见， 各年龄均可发生。可自行消退， 术后

    可以痊愈。多数病例为孤立性结节， !".为多发性病灶， 以

    肝右叶最常见 〔#〕 。

    临床可出现阻塞性黄疸、 发热、 体重减轻、 乏力及门脉高

    压症状。术前多诊断为肝癌。细针穿刺检查若主要以淋巴

    细胞为主则易误诊为淋巴瘤。眼观： 病变常位于肝实质内，界限清楚， 直径 # / !% 01， 切面可见梗死、 出血及纤维化， 在

    少数体积较大的病例， 肿块可穿破肝包膜与腹膜后软组织相

    连。镜检： 病变早期病灶中含较多纤维母细胞及不同程度的

    硬化， 后期以组织细胞为主， 可见明显的纤维化。体积较大

    的炎性假瘤可见致密胶原化的间质、 纤维母细胞2肌纤维母

    细胞增生及不同程度的淋巴细胞、 中性粒细胞和组织细胞浸

    润， 可见较多的浆细胞 (图 #) 。免疫组化显示梭形细胞 34，567189， :$#""蛋白均阴性， ;8169<89、 :=+、 溶菌酶等可呈不同

    程度的阳性。电镜检查证实这些梭形细胞表现出肌纤维母

    细胞特点。肝脏炎性假瘤要与良性或恶性间叶性肿瘤及淋

    巴瘤等鉴别。肝脏良性间叶性肿瘤更为少见， 常缺乏炎细

    胞。恶性间叶性肿瘤以梭形细胞为主， 细胞异型显著。转移

    性肉瘤常有肝外原发病灶。肝脏恶性淋巴瘤常属继发性， 因

    此认真了解病史尤为重要， 瘤细胞也常表现不同程度的异型

    性。有人报道肝脏炎性假瘤可与肝脏原发的滤泡树突状细

    胞肿瘤形态相似 〔!〕 ， 但后者基本组织学特点为多形性大细胞

    与小淋巴细胞及组织细胞混杂， 可见明显的车辐状结构， 免

    疫组化示 3>!#、 3>)%等阳性。伴巨淋巴结病性的窦组织细

    胞增生症 ((?7@8$>?AB1@9 病) 可累及肝脏， 貌似炎性假瘤， 可

    见大量的组织细胞、 淋巴细胞、 纤维母细胞混杂， 具有吞噬特

    征的组织细胞较难见到。但这类病变几乎总伴有肝外病变，间质为黏液纤维性。

    图! 炎性假瘤。见较多的淋巴细胞浸润， 可见较多的浆细胞。CD

    E !""!"# 间叶性错构瘤 主要见于婴幼儿， 青年人罕见， 预后良

    好。部分患者血清+FG增高， 临床常误诊为肝癌或肝母细胞

    瘤， 绝大多数间叶性错构瘤发生于肝右叶。眼观： 多呈圆形

    肿块， 切面为灰白或棕灰色， 可呈多灶性黏液性区域及囊性

    变。镜检： 见病变主要由疏松的及水肿的结缔组织构成， 其

    中含有不明显的小叶间胆管， 管腔不规则， 扭曲或扩张； 并见

    成簇、 成条索的成熟或不成熟的肝细胞及胶原纤维带 (图!) ， 一般缺乏异源性间叶分化 (如软骨、 骨或肌源性组织) ， 部

    分病例中血管明显扩张。病变中常见髓外造血， 部分区域有

    较多的慢性炎细胞浸润。病变中细胞形态缺乏异型性， 核分

    裂象少。诊断本病时要与肝母细胞瘤或肝细胞癌鉴别， 尤其

    在细针穿刺诊断时。但后二者常不含有大量的疏松结缔组

    织。与肝胚胎性肉瘤鉴别在于后者梭形细胞的核异型性及

    多形性较明显 〔)〕 。

    图# 间叶性错构瘤。病变主要由疏松的结缔组织构成， 含小胆管，并见残余的肝细胞团。CD E &"!"$ 血管平滑肌脂肪瘤 本病变与发生在肾脏的血管平滑

    肌脂肪瘤相同， 近几年报道开始增多 〔&， %〕 。有人认为属错构

    瘤样增生性病变而不属于真性肿瘤。患者预后良好， 有报道

    · - % ! · 临床与实验病理学杂志 ! "#$% &’( )*+,-# !""# HI9； #’ ())可自发消退或缩小。该瘤多见于女性， 中年人好发 (平均年

    龄!"岁) 。眼观： 病变常呈孤立性肿块， 大小不一 (直径 # $

    %& ’() ， 多位于实质内， 界限清楚。切面呈黄白色， 相对均

    质。镜检： 病变由血管、 平滑肌、 脂肪组织 ) 种成分混杂构

    成， 比例不一。其中平滑肌细胞可呈梭形或上皮样细胞形

    态， 常以上皮样细胞为主 (图 )) 。有时肿瘤完全由上皮样平

    滑肌细胞组成， 极少或无厚壁血管及脂肪组织， 即所谓的单

    形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤 〔*〕 。上皮样细胞呈多形性， 胞

    质丰富， 嗜酸或透明， 有时含色素颗粒。细胞核可出现显著

    的异型性， 并见多核巨细胞， 核仁明显， 嗜酸性。瘤细胞可成

    片或成团分布， 或形成梁索状， 有血窦分隔， 因而易误诊为肝

    细胞癌。部分病例见血窦中有髓外造血。免疫表型： 病变中

    肌细胞呈 +,-!. 阳性； /,0， 123(45， 64(25745， /8#&& 蛋白等可

    表现不同程度的阳性 ()*9 $ .&9) ； 上皮性标记阴性。

    图! 血管平滑肌脂肪瘤。上皮样细胞呈多形性， 胞质丰富， 空淡。

    瘤细胞形成梁索状， 有血窦分隔。+: ; %&&

    如上所述， 血管平滑肌脂肪瘤尤其是单形性上皮样血管

    平滑肌脂肪瘤最易与肝细胞癌混淆。但血管平滑肌脂肪瘤

    中常能找到梭形细胞及明确的脂肪细胞， 且核分裂象少见，免疫组化染色有助于鉴别诊断。此外， 本病还要与原发性胚

    胎性肉瘤、 恶纤组、 转移性恶黑及平滑肌肉瘤鉴别， 在这些肿

    瘤中细胞多形性都十分明显， 坏死常见， 分裂象多见， 不含有

    脂肪成分， 不伴有髓外造血。

    "#$ 局灶性结节性增生 (%&’) 局灶性结节性增生实际上

    并不少见。据报道 〔<， "〕 ， 在肝脏的良性病变中可能仅次于肝

    血管瘤， 以往有人称之为良性肝细胞瘤或错构瘤， 现公认属

    再生性病变， 其生长缓慢， 不发生恶变， 局部切除后预后良

    好。本病可见于男性及女性， 任何年龄都可发生， 但以 %. $

    .&岁女性多见， 可能与女性口服避孕药有关。眼观： 常为孤

    立性结节， 偶而多个结节。结节直径一般小于 . ’(， 偶而达

    #. ’(， 大结节常突出于肝表面。结节常呈球形， 质地较硬，缺乏包膜。约一半的病变切面中央可见星状瘢痕， 纤维分隔

    呈放射状向四周分布， 将大结节分割成许多小结节。镜检：

    经典型 =>+见小结节由形态正常的肝细胞构成， 但缺乏肝

    小叶结构。纤维分隔中常含有增生的胆小管及淋巴细胞浸

    润 (图 !) ， 并见有较大的静脉及厚壁的动脉 (图 .) ， 管腔常狭

    窄甚至闭塞。可见淤胆。非典型 =>+ 可见血管显著扩张，或肝细胞明显增生伴异型的大细胞。

    图$ 局灶性结节性增生。纤维分隔中含有增生的胆小管及淋巴细

    胞浸润。+: ; #&&

    图( 局灶性结节性增生 ......