类癌.ppt
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类癌
内镜中心
定义
类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoid tumor)，是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。
此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子，释放的这些生物活性物质引起多种复杂症状、体征如导致血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等等一组症状群，多数学者把这种由类癌细胞大量释放的生物活性物质所引起的具有复杂的全身反应的一组病征称为类癌综合征。
病机
多数学者认为5-羟色胺、组织胺、儿茶酚胺、前列腺素是引起类癌综合征的主要生物活性物质，其中仅有5-羟色胺引起类癌综合征的机制较明确。
在正常情况下人体从食物中摄取色氨酸后主要用于合成烟酸和蛋白质。
当类癌细胞将食物中来的色氨酸大量摄取→而后把其中65%送至类癌细胞的肠色素颗粒→经色氨酸-5-羟基酶(tryptophan-5-hydroxylase)转换成5-羟色胺酸(5-hydroxytryptophan) →再经氨基酸脱羧基酶(aminoacid decarboxylase)作用转变成5-羟色胺(5-hydroxytryhtamine,5-HT) →然后从类癌细胞中释放进入血液，分别运送至肝、肺→再经单胺氧化酶(monoamine ox-ide)作用转化成5-羟吲哚乙醛(5-hydroxyin-dole acetaldehyde)进入肾脏→又经乙醛脱氢酶(aldehyde dehydrogenase)作用最终变成5-羟吲哚乙酸(5-hydroindol acetic acid,5-HIAA)从尿中排出体外 。
此时血中5-HT浓度并不高 ，特别是占类癌最多的胃肠道类癌释放的5-HT，65%经肝灭活，35%肺灭活，故不出现类癌综合征
如类癌病人产生5-HT太多，超过肝、肺灭活能力，或类癌细胞转移到肝脏，使肝脏灭活能力减低，大量5-HT进入血液不能被灭活，血液中5-HT浓度突然大量升高，即引起类癌综合征
类癌综合征的临床表现
与所分泌的肽类物质生物效应相关，可涉及皮肤、消化、呼吸、心脏、肌肉及神经系统。
全身症状
1、皮肤潮红：
63%～94%的病人可以有此症状，多发生于上半身，以面颈部为主。
皮肤呈鲜红色的发作性改变；或出现类似荨麻疹的皮肤潮红斑块。潮红发作时可伴有发热感、流泪、心悸、低血压、面部及眼眶部浮肿。
发作程度及持续时间不等，多数约持续1～5分钟，病久后可持续数小时。开始时数天或数周发作一次，以后可增加至一天数次。
可以在情绪激动，体力活动，饮酒，进食酪胺含量高的食品，注射钙、儿茶酚胺类药物等时促发症状。
发作多年后，皮肤毛细血管及小静脉可呈慢性局限性扩张，造成固定性的皮肤青紫色改变，多表现于面、鼻唇部，与长期二尖瓣狭窄的病人相仿。
2、呼吸道症状
约8%～25%的病人可以发生小支气管痉挛，引起发作性哮喘。
此症状有时可以早于其他症状的出现，以致误诊为过敏性疾患。
与皮肤潮红一样，亦可受情绪激动，体力活动等促发。
3、心血管症状
见于11%～53%的病例。长期患病后可以发生心内膜下纤维化，影响瓣膜部，以右心明显，左心较轻。
临床上后期可有半数病例检查出心瓣膜病，以三尖瓣闭锁不全和肺动脉瓣狭窄较为多见，可以引起右心衰竭。
心内膜下纤维化可能是由于类癌释放的5-羟色胺所引起，肺内含有较多的单胺氧化酶，可以使之灭活。因此仅在自右至左的分流及支气管类癌时左心才易受累。如发生于左心室时，以二尖瓣病变为主，与风湿性心脏病相似。心脏病变多为类癌病人的主要死因。
4、胃肠症状
见于68%～84%的病人，多数同时具有皮肤发作性潮红，仅15%的病人无潮红症状。
主要表现为肠蠕动亢进，可以引起发作性腹部绞痛、肠鸣，可以有自软便至发作性水样便的腹泻，里急后重感等。
胃肠道症状少数病人可出现吸收不良综合征，引起明显营养状况低下。
5、其他表现
90%以上的病人有肝转移，常常有肝肿大的体征。
部分病例在后期可以出现皮肤棕黄色色素沉着及过度角化，呈糙皮样改变，也可发生肌病，表现为Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维萎缩。
关节病，表现为关节部僵硬，活动时疼痛，X片可见指间关节受侵蚀，指骨内多数囊肿样透亮区，指间关节及掌指关节之近关节区骨质疏松。
病理
类癌细胞在显微镜下呈方形，柱状，多边形或圆形。细胞核均匀一致，很少有核分裂相，细胞浆内含有嗜酸性颗粒。
类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化，Soga等根据排列方式分成5型。
A型 类癌细胞聚成结节性之实性巢团，细胞大致圆形，排列不规则，呈索状侵入周围。多见于起源中肠系统的类癌，是最典型的一型。
B型 瘤细胞呈小状结构，排列成一层，如壳状，细胞核在周边部分，排列整齐如栅状或条带状，多见于起源于前肠系统的类癌。
C型 方型细胞排列成腺体状，但其中无空腔，或成玫瑰花型。
D型 瘤细胞形状不规则，排列不规则，成大片髓样结构。C型及D型多见于起源于后肠系统的类癌。
E型 为上述四型的各种混合型。
类癌的转移途径
直接浸润生长：穿透浆膜至周围组织内
淋巴转移或血行转移：可无局部淋巴结转移而直接发生血行转移 ......
类癌
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定义
类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoid tumor)，是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。
此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子，释放的这些生物活性物质引起多种复杂症状、体征如导致血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等等一组症状群，多数学者把这种由类癌细胞大量释放的生物活性物质所引起的具有复杂的全身反应的一组病征称为类癌综合征。
病机
多数学者认为5-羟色胺、组织胺、儿茶酚胺、前列腺素是引起类癌综合征的主要生物活性物质，其中仅有5-羟色胺引起类癌综合征的机制较明确。
在正常情况下人体从食物中摄取色氨酸后主要用于合成烟酸和蛋白质。
当类癌细胞将食物中来的色氨酸大量摄取→而后把其中65%送至类癌细胞的肠色素颗粒→经色氨酸-5-羟基酶(tryptophan-5-hydroxylase)转换成5-羟色胺酸(5-hydroxytryptophan) →再经氨基酸脱羧基酶(aminoacid decarboxylase)作用转变成5-羟色胺(5-hydroxytryhtamine,5-HT) →然后从类癌细胞中释放进入血液，分别运送至肝、肺→再经单胺氧化酶(monoamine ox-ide)作用转化成5-羟吲哚乙醛(5-hydroxyin-dole acetaldehyde)进入肾脏→又经乙醛脱氢酶(aldehyde dehydrogenase)作用最终变成5-羟吲哚乙酸(5-hydroindol acetic acid,5-HIAA)从尿中排出体外 。
此时血中5-HT浓度并不高 ，特别是占类癌最多的胃肠道类癌释放的5-HT，65%经肝灭活，35%肺灭活，故不出现类癌综合征
如类癌病人产生5-HT太多，超过肝、肺灭活能力，或类癌细胞转移到肝脏，使肝脏灭活能力减低，大量5-HT进入血液不能被灭活，血液中5-HT浓度突然大量升高，即引起类癌综合征
类癌综合征的临床表现
与所分泌的肽类物质生物效应相关，可涉及皮肤、消化、呼吸、心脏、肌肉及神经系统。
全身症状
1、皮肤潮红：
63%～94%的病人可以有此症状，多发生于上半身，以面颈部为主。
皮肤呈鲜红色的发作性改变；或出现类似荨麻疹的皮肤潮红斑块。潮红发作时可伴有发热感、流泪、心悸、低血压、面部及眼眶部浮肿。
发作程度及持续时间不等，多数约持续1～5分钟，病久后可持续数小时。开始时数天或数周发作一次，以后可增加至一天数次。
可以在情绪激动，体力活动，饮酒，进食酪胺含量高的食品，注射钙、儿茶酚胺类药物等时促发症状。
发作多年后，皮肤毛细血管及小静脉可呈慢性局限性扩张，造成固定性的皮肤青紫色改变，多表现于面、鼻唇部，与长期二尖瓣狭窄的病人相仿。
2、呼吸道症状
约8%～25%的病人可以发生小支气管痉挛，引起发作性哮喘。
此症状有时可以早于其他症状的出现，以致误诊为过敏性疾患。
与皮肤潮红一样，亦可受情绪激动，体力活动等促发。
3、心血管症状
见于11%～53%的病例。长期患病后可以发生心内膜下纤维化，影响瓣膜部，以右心明显，左心较轻。
临床上后期可有半数病例检查出心瓣膜病，以三尖瓣闭锁不全和肺动脉瓣狭窄较为多见，可以引起右心衰竭。
心内膜下纤维化可能是由于类癌释放的5-羟色胺所引起，肺内含有较多的单胺氧化酶，可以使之灭活。因此仅在自右至左的分流及支气管类癌时左心才易受累。如发生于左心室时，以二尖瓣病变为主，与风湿性心脏病相似。心脏病变多为类癌病人的主要死因。
4、胃肠症状
见于68%～84%的病人，多数同时具有皮肤发作性潮红，仅15%的病人无潮红症状。
主要表现为肠蠕动亢进，可以引起发作性腹部绞痛、肠鸣，可以有自软便至发作性水样便的腹泻，里急后重感等。
胃肠道症状少数病人可出现吸收不良综合征，引起明显营养状况低下。
5、其他表现
90%以上的病人有肝转移，常常有肝肿大的体征。
部分病例在后期可以出现皮肤棕黄色色素沉着及过度角化，呈糙皮样改变，也可发生肌病，表现为Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维萎缩。
关节病，表现为关节部僵硬，活动时疼痛，X片可见指间关节受侵蚀，指骨内多数囊肿样透亮区，指间关节及掌指关节之近关节区骨质疏松。
病理
类癌细胞在显微镜下呈方形，柱状，多边形或圆形。细胞核均匀一致，很少有核分裂相，细胞浆内含有嗜酸性颗粒。
类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化，Soga等根据排列方式分成5型。
A型 类癌细胞聚成结节性之实性巢团，细胞大致圆形，排列不规则，呈索状侵入周围。多见于起源中肠系统的类癌，是最典型的一型。
B型 瘤细胞呈小状结构，排列成一层，如壳状，细胞核在周边部分，排列整齐如栅状或条带状，多见于起源于前肠系统的类癌。
C型 方型细胞排列成腺体状，但其中无空腔，或成玫瑰花型。
D型 瘤细胞形状不规则，排列不规则，成大片髓样结构。C型及D型多见于起源于后肠系统的类癌。
E型 为上述四型的各种混合型。
类癌的转移途径
直接浸润生长：穿透浆膜至周围组织内
淋巴转移或血行转移：可无局部淋巴结转移而直接发生血行转移 ......
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