第一节鱼鳞病

    鱼鳞病(ichthyoses)是一组皮肤干燥、粗糙、以形如蛇皮状或鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性皮肤病。本病相当于中医的“蛇身”、“蛇皮癣”、“蛇胎”。

    【病因病机】

    中医认为本病多因先天禀赋不足，后天脾气失调而致血虚风燥、脾失健运或瘀血阻滞、肌肤失养而成。①禀赋不足：凡先天禀赋不足，肾精衰弱者，肌肤多失于精血濡养而爪褐甲错。精血不能荣润，日久化燥生风，或精血不足而外受风邪，致成本病。②瘀血阻滞：因禀赋素弱，气血循行不畅，经脉瘀阻，新血不得以生，乃致肌肤失养，而呈鳞甲之状。其它如食伤、忧伤、饮伤、房室伤、饥伤、劳伤等也可导致本病。

    西医对本病发生机理的认识尚不十分明了，但认为遗传是一个重要因素。另外，本病与先天性维生素A作用不良、血中维生素A水平较低、脂质代谢异常亦有关；细胞的脱屑增加及/或细胞的脱屑减少而产生的表皮增生和脱落之间的不平衡是另一可能的原因。

    【临床表现】

    由于遗传方式、形态学和组织学的不同，本病可分为七型。

    (一)寻常型鱼鳞病

    寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris)，是一种常染色体显性遗传性疾病。

    ⒈ 皮损特点：损害为纤细的淡色菱形或多角形鳞屑分布于背及四肢伸面，其边缘轻度游离，中央固着，对称分布。头皮可有纤细的糠状脱屑，臂及四肢伸面出现毛囊性角化丘疹，掌跖常见线状皲裂和掌纹加深，指(趾)甲改变，肘、膝、胫前、踝部的局限性角化过度。一般无自觉症状，但与季节有明显的关系，表现为冬重夏轻，冬天易出现手、足跟的皲裂而疼痛，夏季症状可暂时性缓解。

    ⒉ 好发部位：背及四肢伸面，下肢尤甚，四肢屈侧及皱折部位常不受累；其次为头皮，幼儿可累及前额及面部。

    ⒊ 常在婴幼儿期发病，5岁后发病少见，本病经久不消退。

    (二)性连锁遗传鱼鳞病

    性连锁遗传鱼鳞病(ichthyosis sexlinked)是性联锁隐性遗传方式引起的皮肤病，只累及男性，但一些携有异形合子的女性也可有轻度鱼鳞病表现。

    ⒈ 皮损特点：损害为散在的、大的、棕黑色的鳞屑。皮肤及毛发粗糙干燥，有时有斑秃。本病可伴发精神抑郁、骨骼异常和性腺机能减退。皮损不随年龄增长而减轻。

    ⒉ 好发部位：除掌跖外全身皮肤均可被累及，腋、肘窝、腘窝、腹股沟、肛周及外生殖器等皱褶处稍轻。

    ⒊ 出生时或在1岁之前发病，皮损终生不消退 ......