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肌营养不良治疗新途径(特色门诊)
http://www.100md.com 2010年1月5日 《生命时报》 2010.01.05
     肌营养不良症是一种原发性骨骼肌坏死性疾病,由遗传因素所导致,主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力,也可累及心肌。按照典型的遗传形式和临床表现,可将其分为下列类型:

    (一)假肥大型:是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker型。

    1.Duchenne型:几乎仅见于男孩,常起病于2—8岁。初期感觉走路笨拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态。

    2.Becker型:常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30—40岁时仍不发生瘫痪。

    (二)面肩—肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿、突唇、闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。

    (三)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌,病程进展极慢。

    (四)其他类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌—咽肌型等,均极少见。

    目前该病无特殊疗法,各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双酯及高压氧舱疗法等,效果都不理想,但最近应用体外反搏治疗有一定效果。理疗、体疗等支持疗法以及支架、手术纠正畸形等可作辅助治疗之用。

    十多年来,作为国家中医药管理局重点专科、河北省中医肌萎缩治疗中心的河北医大附属以岭医院肌萎缩专科专家组,经过认真探索,逐渐摸索出一套多元化阶梯式的治疗新思路,即将各种疗法相结合,按照病情发展进行“阶梯式”治疗,在帮助患者控制病情、延缓病情发展、提高生活质量等方面取得了较好的疗效。但如何使患者进行性肌营养不良症的肌肉得以较快的增长一直是治疗中的难点之一。为找到一种更为有效的治疗方法,该院肌萎缩治疗中心专家组认真总结了十多年来治疗该病的经验教训,根据该病的发病发展特点,总结创立了一种“定向肌肉生长法”,收到了较为满意的治疗效果。

    所谓“定向肌肉生长法”就是在为患者施行多元化阶梯式治疗的同时,针对患者所需治疗的肌肉,定向进行肌肉康复训练、药物治疗、蜡疗等内外兼治。据收治的百余例患者临床治疗观察,这种新疗法较过去的多元化、阶梯式治疗更为有效。一般经过一个疗程15次的治疗,所作用的局部肌肉即可有少量增长,肌力有所增加,从而改善了临床症状。▲

    (金 健), 百拇医药