肺动脉高压 早诊早治 可提高生存率
5岁的小雅天真活泼，一年前多次在玩耍中晕厥。小雅父母在多次求医后被告知，小雅患了肺动脉高压。特发性肺动脉高压从确诊到死亡平均不到三年的时间!2008年，小雅经人推荐来到同济大学附属上海市肺科医院，接受了国内著名肺动脉高压专家荆志成教授的诊治。在服用全可利之后，小雅的病情开始有了明显好转，晕厥次数开始明显减少，活动受限情况也显著改善。经过2-3个月治疗，小雅的病情得到了很好的控制。小雅父母欣喜若狂，但是高额的医疗费却又让他们犯了难。幸运的是，小雅获得了由瑞士爱可泰隆制药公司资助的“中华慈善总会全可利慈善援助项目”的长期免费赠药。经过1年多治疗，小雅病情已经大为好转，终于又能回到幼儿园了。
同济大学附属上海市肺科医院荆志成教授介绍，肺动脉高压是一种恶性化程度很高的疾病，预后较差。特发性肺动脉高压发病率大约为每年1～2/百万。平均年龄36岁，女性发病率较高。肺动脉高压病人中，60%以呼吸困难作为主诉，而检查时98%的病人存在活动后的气短、心悸、气促、乏力，胸痛及晕厥在中晚期患者中常见。特发性肺动脉高压患者诊断后的存活时间为2.8年，75%的病人死于诊断后的5年内。
目前我国有相当一部分医生对肺动脉高压认知不足，认为肺动脉高压是不治之症，也缺乏有效治疗方法。导致的结果就是很多患者被误诊，有些患者即便被确诊后，也得不到正确和有效的治疗，有些甚至放弃治疗。这也是小雅奔波了多个省市医院都无功而返的原因。
荆志成教授强调，疾病早期诊断和早期治疗，阻断疾病进展，提高生存率和生活质量是关键问题。根据肺动脉高压发病机理，目前已有多个治疗肺动脉高压的药物上市，但这些药物很多疗效较弱或仅短期有效。内皮素受体拮抗剂针对肺动脉高压患者体内内皮素的过度表达，对疾病进行靶向治疗。国内外多项临床结果已表明能明显改善患者临床症状(显著提高6分钟步行距离)和心功能分级，显著提高患者的重要血流动力学参数(包括肺血管阻力指数，平均肺动脉压，心排量和右房压),推迟到达临床恶化时间，提高患者5年到10年的平均存活率，并改善患者的生活质量。肺动脉高压的治疗是一个长期的过程，只有坚持正确有效的治疗，患者才能获得长久效益。, http://www.100md.com(林枫)
同济大学附属上海市肺科医院荆志成教授介绍，肺动脉高压是一种恶性化程度很高的疾病，预后较差。特发性肺动脉高压发病率大约为每年1～2/百万。平均年龄36岁，女性发病率较高。肺动脉高压病人中，60%以呼吸困难作为主诉，而检查时98%的病人存在活动后的气短、心悸、气促、乏力，胸痛及晕厥在中晚期患者中常见。特发性肺动脉高压患者诊断后的存活时间为2.8年，75%的病人死于诊断后的5年内。
目前我国有相当一部分医生对肺动脉高压认知不足，认为肺动脉高压是不治之症，也缺乏有效治疗方法。导致的结果就是很多患者被误诊，有些患者即便被确诊后，也得不到正确和有效的治疗，有些甚至放弃治疗。这也是小雅奔波了多个省市医院都无功而返的原因。
荆志成教授强调，疾病早期诊断和早期治疗，阻断疾病进展，提高生存率和生活质量是关键问题。根据肺动脉高压发病机理，目前已有多个治疗肺动脉高压的药物上市，但这些药物很多疗效较弱或仅短期有效。内皮素受体拮抗剂针对肺动脉高压患者体内内皮素的过度表达，对疾病进行靶向治疗。国内外多项临床结果已表明能明显改善患者临床症状(显著提高6分钟步行距离)和心功能分级，显著提高患者的重要血流动力学参数(包括肺血管阻力指数，平均肺动脉压，心排量和右房压),推迟到达临床恶化时间，提高患者5年到10年的平均存活率，并改善患者的生活质量。肺动脉高压的治疗是一个长期的过程，只有坚持正确有效的治疗，患者才能获得长久效益。, http://www.100md.com(林枫)