先天性心脏病并肺动脉高压的外科治疗
□高廷朝
肺动脉高压的发生原理
能够并发肺动脉高压的先天性心脏病为左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性房室间隔缺损、肺静脉异位引流、右室双出口等。其发生机制主要是心内血液左向右分流导致肺血量增加，肺动脉压升高。最初为单纯动力性升高，此时如能中断左向右分流，则肺动脉压即可恢复正常。如肺动脉压持续升高，引起肺动脉内膜及中层增生，管腔变窄，血流缓慢，微栓形成，进一步加重肺动脉高压。此时肺动脉本身已发生病变，即使中断左向右分流，肺动脉压也不会降低。当肺动脉压升至高于左室压时，则发生右向左分流。由于动脉血中混入静脉血，患者此时出现心源性发绀，继而右心衰竭导致死亡。这在临床上被称艾森曼格综合征，患者出现发绀、杵状指(趾)、肝大、腹水、双下肢水肿等症状。
肺动脉高压的手术治疗时机
外科治疗时机非常重要，一般中度以下的肺动脉高压手术治疗预后较好，而重度以上的则效果差、风险性大。临床上，通常每年会遇到几例发展到后期的艾森曼格综合征患者，年龄大都在20岁，家长及孩子的精神均受到了巨大的创伤。一般先天性心脏病肺动脉高压早期，患儿饮食、活动均无影响，家长认为问题不大，等到出现症状时有可能已经失去了良好的手术时机，故建议一旦发现孩子患有先天性心脏病，一定及时到正规医院检查诊断，听取专业人员的治疗建议，获得最佳的手术治疗时机。建议有此类疾病的患者，若症状不明显，可在1~3岁时手术治疗，若出现反复肺炎、心力衰竭、上呼吸道感染、营养不良，则应于1岁以内尽早手术治疗。
, 百拇医药
先天性心脏病肺动脉高压的外科治疗措施
对于轻中度的肺动脉高压患者，术前应用前列地尔、卡托普利、西地那非等降肺动脉压治疗1~2周，即可行手术治疗。对于重度肺动脉高压患者，术前应用吸氧、强心、利尿治疗，同时应用降肺动脉压治疗4~6周后复查肺动脉压，并测量全肺血管阻力。全肺血管阻力大于8wood单位，则属手术禁忌；大于4wood单位属高危患者，手术风险大，预后不佳。
预后效果
轻中度肺动脉高压患者术后恢复较好，肺血管一般在术后能恢复到正常人标准。重度患者术后肺小动脉不能马上恢复，一部分患者会在术后逐渐恢复，而少部分患者肺血管病变有可能继续加重，从而出现右心衰竭，故重症患者术后应继续进行肺动脉压治疗。
建议
鉴于以上所述，强烈建议先天性心脏病患者尽早到医院检查诊断，评估病情发展程度。应指出，先天性心脏病和肿瘤一样也有早、中、晚期，不要误认为患儿能吃能喝，能跑能跳，就不予治疗，等发展到晚期，丧失了手术治疗时机，会毁了孩子的一生，也给医生和家长带来巨大遗憾和内疚。
, 百拇医药
高廷朝 河南省胸科医院心血管三病区主任医师，1991年于河南医科大学心血管外科硕士研究生毕业，1997年进修于首都医科大学附属安贞医院；一直从事心血管外科工作，具有丰富的临床经验，擅长微创先天性心脏病手术、复杂先天性心脏病手术、重症风湿性心脏瓣膜病瓣膜置换术、冠心病冠状动脉搭桥术、心包疾病的治疗等；发表专业论文20余篇，获省市科研成果3项。
坐珍时间：每周四下午
电话：15838165190 0371-65662902
河南省胸科医院是全省唯一一所集医疗、预防、科研、教学为一体，以治疗心血管疾病、呼吸系统疾病为主的省级专科医院，是硕士研究生培养基地。医院设有心血管内科、心血管外科、小儿心血管科、腔镜心脏外科、胸外科、微创外科、呼吸内科、结核内科等临床科室。其中，心血管外科、胸外科、呼吸内科为河南省医学重点学科，心血管内科、结核科为河南省临床特色专科。
开展的婴幼儿复杂先天性心脏病矫治术、侧开胸腋下“美容”小切口先天性心脏病矫治术、心脏瓣膜成形及置换术、冠状动脉搭桥术、主动脉瘤手术、隆突成形术、复杂冠状动脉介入治疗、干细胞移植治疗心肌缺血、射频消融治疗心房颤动、主动脉夹层动脉瘤的支架植入术、肺动脉瓣和主动脉瓣的球囊扩张术、离断胸交感神经治疗手汗症、气管肺动脉双成形治疗晚期肺癌、小切口肺减容术治疗慢性阻塞性肺病、难治性肺结核及肺外结核的介入治疗、无创通气治疗呼吸衰竭等均达到省内先进水平，心脏手术总例数和成功率居全省之首。2005~2009年开展的心血管手术例数一年一个台阶，连续5年过千例，跨入全国先进行列。, 百拇医药
肺动脉高压的发生原理
能够并发肺动脉高压的先天性心脏病为左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性房室间隔缺损、肺静脉异位引流、右室双出口等。其发生机制主要是心内血液左向右分流导致肺血量增加，肺动脉压升高。最初为单纯动力性升高，此时如能中断左向右分流，则肺动脉压即可恢复正常。如肺动脉压持续升高，引起肺动脉内膜及中层增生，管腔变窄，血流缓慢，微栓形成，进一步加重肺动脉高压。此时肺动脉本身已发生病变，即使中断左向右分流，肺动脉压也不会降低。当肺动脉压升至高于左室压时，则发生右向左分流。由于动脉血中混入静脉血，患者此时出现心源性发绀，继而右心衰竭导致死亡。这在临床上被称艾森曼格综合征，患者出现发绀、杵状指(趾)、肝大、腹水、双下肢水肿等症状。
肺动脉高压的手术治疗时机
外科治疗时机非常重要，一般中度以下的肺动脉高压手术治疗预后较好，而重度以上的则效果差、风险性大。临床上，通常每年会遇到几例发展到后期的艾森曼格综合征患者，年龄大都在20岁，家长及孩子的精神均受到了巨大的创伤。一般先天性心脏病肺动脉高压早期，患儿饮食、活动均无影响，家长认为问题不大，等到出现症状时有可能已经失去了良好的手术时机，故建议一旦发现孩子患有先天性心脏病，一定及时到正规医院检查诊断，听取专业人员的治疗建议，获得最佳的手术治疗时机。建议有此类疾病的患者，若症状不明显，可在1~3岁时手术治疗，若出现反复肺炎、心力衰竭、上呼吸道感染、营养不良，则应于1岁以内尽早手术治疗。
, 百拇医药
先天性心脏病肺动脉高压的外科治疗措施
对于轻中度的肺动脉高压患者，术前应用前列地尔、卡托普利、西地那非等降肺动脉压治疗1~2周，即可行手术治疗。对于重度肺动脉高压患者，术前应用吸氧、强心、利尿治疗，同时应用降肺动脉压治疗4~6周后复查肺动脉压，并测量全肺血管阻力。全肺血管阻力大于8wood单位，则属手术禁忌；大于4wood单位属高危患者，手术风险大，预后不佳。
预后效果
轻中度肺动脉高压患者术后恢复较好，肺血管一般在术后能恢复到正常人标准。重度患者术后肺小动脉不能马上恢复，一部分患者会在术后逐渐恢复，而少部分患者肺血管病变有可能继续加重，从而出现右心衰竭，故重症患者术后应继续进行肺动脉压治疗。
建议
鉴于以上所述，强烈建议先天性心脏病患者尽早到医院检查诊断，评估病情发展程度。应指出，先天性心脏病和肿瘤一样也有早、中、晚期，不要误认为患儿能吃能喝，能跑能跳，就不予治疗，等发展到晚期，丧失了手术治疗时机，会毁了孩子的一生，也给医生和家长带来巨大遗憾和内疚。
, 百拇医药
高廷朝 河南省胸科医院心血管三病区主任医师，1991年于河南医科大学心血管外科硕士研究生毕业，1997年进修于首都医科大学附属安贞医院；一直从事心血管外科工作，具有丰富的临床经验，擅长微创先天性心脏病手术、复杂先天性心脏病手术、重症风湿性心脏瓣膜病瓣膜置换术、冠心病冠状动脉搭桥术、心包疾病的治疗等；发表专业论文20余篇，获省市科研成果3项。
坐珍时间：每周四下午
电话：15838165190 0371-65662902
河南省胸科医院是全省唯一一所集医疗、预防、科研、教学为一体，以治疗心血管疾病、呼吸系统疾病为主的省级专科医院，是硕士研究生培养基地。医院设有心血管内科、心血管外科、小儿心血管科、腔镜心脏外科、胸外科、微创外科、呼吸内科、结核内科等临床科室。其中，心血管外科、胸外科、呼吸内科为河南省医学重点学科，心血管内科、结核科为河南省临床特色专科。
开展的婴幼儿复杂先天性心脏病矫治术、侧开胸腋下“美容”小切口先天性心脏病矫治术、心脏瓣膜成形及置换术、冠状动脉搭桥术、主动脉瘤手术、隆突成形术、复杂冠状动脉介入治疗、干细胞移植治疗心肌缺血、射频消融治疗心房颤动、主动脉夹层动脉瘤的支架植入术、肺动脉瓣和主动脉瓣的球囊扩张术、离断胸交感神经治疗手汗症、气管肺动脉双成形治疗晚期肺癌、小切口肺减容术治疗慢性阻塞性肺病、难治性肺结核及肺外结核的介入治疗、无创通气治疗呼吸衰竭等均达到省内先进水平，心脏手术总例数和成功率居全省之首。2005~2009年开展的心血管手术例数一年一个台阶，连续5年过千例，跨入全国先进行列。, 百拇医药
参见：首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 心血管科 > 高血压病 > 肺动脉高压