硬皮症(中医内科)
【概述】
硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤水肿苍白或淡红，继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落，指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分，前者局限于皮肤和肌肉损害，后者除此之外，尚累及内脏。硬皮病发病年龄以20～50岁多见，女性多于男性。局限性者预后良好，系统性者，一旦肺、心、肾受累，病情迅速恶化，预后较差。硬皮病属中医的“肌痹”、“皮痹”等范畴。
【病因病理】
硬皮病的病因有内因和外因之分，内因为先天禀赋不足，外因为感受风、寒、湿热等邪，致经脉痹阻，气血失常而为病。
病理变化为风寒或热毒等邪袭于肺卫，肺失宣散，营卫失和，气血运行不利，痹阻络脉，而见关节肌肉酸痛、皮肤发硬。气为血帅，气郁则血滞;阳主温运，阳虚则寒凝，均可致血脉瘀凝，肌肤失荣，而见皮肤板硬如蜡。邪恋日久，正气大亏，精血亏损，由表及里，累及五脏。
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【诊断要点】
1.初期手背及上眼睑发生原因不明的水肿及对称的弥漫性硬化，晚期皮肤硬化和手指屈曲挛缩。
四肢末端多有雷诺现象，以及顽固性溃疡和瘢痕形成，多发性关节痛和关节炎，或有吞咽困难、呼吸困难等。
2.前臂伸侧皮肤活检，可见胶原纤维肿胀或纤维化，血管壁也显示类似变化。
【辨证分型】
1.风寒痹络症状：恶寒微热，皮肤发硬，肌肉关节酸痛，或见咳嗽痰白。舌淡红，苔薄白，脉浮紧。
证候分析：风寒袭表，营卫失和，则恶寒发热;
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肺失宣肃测咳嗽痰白;邪痹络脉，气血不利，则皮肤发硬，肌肉关节酸痛;舌淡红，苔薄白，脉浮紧，均为风寒袭表，肺卫痹阻之征。
2.热毒郁络症状：发热，咳嗽，气促，肌肉关节疼痛、麻木，指趾端湿性或干性坏死。舌红，苔黄燥或少苦，脉数。
证候分析：热毒侵袭，先入肺卫，肺气失宣，则发热、咳嗽、气促;邪郁肌络，热毒内迫，气血运行不利，则肌肉关节疼痛、麻木;邪入营血，热毒内迫，瘀热化腐测指趾端湿性或干性坏死;舌红，苔黄燥或少苔，脉数，均为热毒内郁，入营伤津之征。
3.气郁血瘀症状：面色黧黑，肌肤消瘦，皮肤板硬，张口吞咽困难。舌紫黯，苔薄，脉细弦。
证候分析：气主血行汽郁则血瘀，肌络瘀阻，失于儒养，则见面色黧黑，肌肤消瘦，皮肤板硬;气主动，气机郁滞，则张口吞咽困难;舌紫黯，苔薄，脉细弦，均为气郁血瘀之征。
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4.寒凝血瘀症状：畏寒肢冷，关节疼痛，肌肉发紧肿胀，木硬似蜡。舌淡胖而黯，苔灰滑，脉沉细。
证候分析：阳气虚弱，寒凝经脉，血行瘀滞，则畏寒肢冷，关节疼痛，肌肉发紧肿胀;血瘀致虚，肌肤失荣，则术硬似蜡;舌淡胖而黯，苔灰滑，脉沉细，均为阳虚寒凝血瘀之征。
5.正虚邪恋症状：形瘦肢倦，心慌气短，头晕面白，肌肉疼痛，皮肤薄如硬纸片，肤色枯萎，脱发。舌淡，苔薄，脉细弱。
证候分析：邪恋日久，正气大亏汽血两虚，五脏失养。心主血，肺主气，心肺失养则面白、心慌气短;脾主肌肉，主四肢，肾主藏精，生髓充脑，脾肾失养，则形瘦肢倦，头晕脱发;因虚而瘀，皮肤肌肉长期失于气血濡养，则肌肉疼痛，皮肤薄如硬纸片，肤色枯萎;舌淡，苔薄，脉细弱，均为正气大亏，气血两虚之征。
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【分型治疗】
1.肺卫痹阻治则：宣肺散寒、活血通络。
方药：荆防败毒散加减。
荆芥9克防风9克柴胡9克羌活9克独活9克当归12克川芎12克前胡9克桔梗6克甘草3克随症加减：肌表疼痛无汗者，加麻黄9克、桂枝9克，以宣表发汗;关节疼痛明显者，加威灵仙15克、防己15克、透骨草15克、苏木9克，以加强散寒疏风，通络活血止痛之功。
2.热毒郁络治则：清热解毒、凉营通络。
方药：银翘散合清营汤加减。
金银花15克连翘12克桔梗6克牛蒡子12克生地15克玄参12克赤芍15克丹皮12克紫草15克地了草15克忍冬藤30克薏苡仁30克随症加减：咳嗽、痰黄者，加贝母9克、黄芩15克，以清热化痰;肌肉疼痛、僵直者，加桂枝6克、知母9克、当归9克、络石藤15克，以调和营卫，活血通络。
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3.气郁血瘀治则：理气活血、化瘀通络。
方药：身痛逐瘀汤加减。
川芎9克桃仁9克红花9克当归9克五灵脂9克(包)香附9克牛膝9克秦艽9克羌活9克地龙12克随症加减：肌肤消瘦者，加鸡血藤15克、黄芪30克，以助益气养血;血瘀发热者，加制大黄9克、丹皮9克，以化瘀清热。
4.寒凝血瘀治则：温阳散寒、通络化瘀。
方药：阳和汤加减。
当归9克炙麻黄9克熟地15克鹿角胶9克(烊入)白芥子9克炮姜6克肉桂3克(后下)红花9克随症加减：畏冷较甚，腰腿酸软者，加附片15克、杜仲12克，以温肾壮腰;便溏，苔腻者，去熟地，加苍术10克、薏苡仁30克，以健脾化湿;局部皮肤坚硬者，加醋鳖甲9克、昆布、海藻各15克，以软坚化瘀。
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5.正虚邪恋治则：益气养血、活血通络。
方药：四君子汤合桃红四物汤加味。
黄芪30克党参15克白术12克茯苓15克当归10克川芎10克桃仁9克红花9克鸡血藤15克地龙9克随症加减;肌肉关节酸痛明显者，加秦艽15克、成灵仙15克、制乳香、制没药各6克，以祛风通络，化瘀止痛。
【中成药】
1.全鹿丸 每次6克，每日3次。
2.小活络丹;每次6克，每日3次。
3.十全大补丸 每次1粒，每日3次。
, 百拇医药 【简便方】
黄芪30克、当归9克、桂枝9克、鸡血藤30克、鹿角片12克，水煎服，每日1剂。适用于气血不足，阳虚血瘀型便皮病。
【其它疗法】
外治法：桂枝、川芎、苏木、红花、细辛、艾叶各20～45克，水煎，浸泡或熏洗患肢及手足，每次20～40分钟(保持药温)。每日1～2次，1月1个疗程。
针灸疗法：取穴为四组。①大椎、肾俞;②命门、脾俞;③气海、血海;④隔俞、肺俞。以上四组轮流针刺，以补法为主，并可施艾灸。每周3次。
穴位注射法：当归注射液2～4毫升，选以上一组穴位局部注射，每日或隔日注射1次，10天为1个疗程。
推拿法：采用按、压、摩、推、点、拨等手法，在四肢相关穴位推拿。每日1次，30次为1个疗程。手法有一定强度，以患者耐受为度。
【注意事项】
1.硬皮病目前无特效疗法，应坚持长期的中医药治疗。
2.流产及顺产都会促使本病恶化，故应避免妊娠。
3.注意防寒，尤要避免冷水刺激，保持肢端体温。
4.积极去除感染病灶，防止劳累及剧烈精神刺激。
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硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤水肿苍白或淡红，继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落，指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分，前者局限于皮肤和肌肉损害，后者除此之外，尚累及内脏。硬皮病发病年龄以20～50岁多见，女性多于男性。局限性者预后良好，系统性者，一旦肺、心、肾受累，病情迅速恶化，预后较差。硬皮病属中医的“肌痹”、“皮痹”等范畴。
【病因病理】
硬皮病的病因有内因和外因之分，内因为先天禀赋不足，外因为感受风、寒、湿热等邪，致经脉痹阻，气血失常而为病。
病理变化为风寒或热毒等邪袭于肺卫，肺失宣散，营卫失和，气血运行不利，痹阻络脉，而见关节肌肉酸痛、皮肤发硬。气为血帅，气郁则血滞;阳主温运，阳虚则寒凝，均可致血脉瘀凝，肌肤失荣，而见皮肤板硬如蜡。邪恋日久，正气大亏，精血亏损，由表及里，累及五脏。
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【诊断要点】
1.初期手背及上眼睑发生原因不明的水肿及对称的弥漫性硬化，晚期皮肤硬化和手指屈曲挛缩。
四肢末端多有雷诺现象，以及顽固性溃疡和瘢痕形成，多发性关节痛和关节炎，或有吞咽困难、呼吸困难等。
2.前臂伸侧皮肤活检，可见胶原纤维肿胀或纤维化，血管壁也显示类似变化。
【辨证分型】
1.风寒痹络症状：恶寒微热，皮肤发硬，肌肉关节酸痛，或见咳嗽痰白。舌淡红，苔薄白，脉浮紧。
证候分析：风寒袭表，营卫失和，则恶寒发热;
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肺失宣肃测咳嗽痰白;邪痹络脉，气血不利，则皮肤发硬，肌肉关节酸痛;舌淡红，苔薄白，脉浮紧，均为风寒袭表，肺卫痹阻之征。
2.热毒郁络症状：发热，咳嗽，气促，肌肉关节疼痛、麻木，指趾端湿性或干性坏死。舌红，苔黄燥或少苦，脉数。
证候分析：热毒侵袭，先入肺卫，肺气失宣，则发热、咳嗽、气促;邪郁肌络，热毒内迫，气血运行不利，则肌肉关节疼痛、麻木;邪入营血，热毒内迫，瘀热化腐测指趾端湿性或干性坏死;舌红，苔黄燥或少苔，脉数，均为热毒内郁，入营伤津之征。
3.气郁血瘀症状：面色黧黑，肌肤消瘦，皮肤板硬，张口吞咽困难。舌紫黯，苔薄，脉细弦。
证候分析：气主血行汽郁则血瘀，肌络瘀阻，失于儒养，则见面色黧黑，肌肤消瘦，皮肤板硬;气主动，气机郁滞，则张口吞咽困难;舌紫黯，苔薄，脉细弦，均为气郁血瘀之征。
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4.寒凝血瘀症状：畏寒肢冷，关节疼痛，肌肉发紧肿胀，木硬似蜡。舌淡胖而黯，苔灰滑，脉沉细。
证候分析：阳气虚弱，寒凝经脉，血行瘀滞，则畏寒肢冷，关节疼痛，肌肉发紧肿胀;血瘀致虚，肌肤失荣，则术硬似蜡;舌淡胖而黯，苔灰滑，脉沉细，均为阳虚寒凝血瘀之征。
5.正虚邪恋症状：形瘦肢倦，心慌气短，头晕面白，肌肉疼痛，皮肤薄如硬纸片，肤色枯萎，脱发。舌淡，苔薄，脉细弱。
证候分析：邪恋日久，正气大亏汽血两虚，五脏失养。心主血，肺主气，心肺失养则面白、心慌气短;脾主肌肉，主四肢，肾主藏精，生髓充脑，脾肾失养，则形瘦肢倦，头晕脱发;因虚而瘀，皮肤肌肉长期失于气血濡养，则肌肉疼痛，皮肤薄如硬纸片，肤色枯萎;舌淡，苔薄，脉细弱，均为正气大亏，气血两虚之征。
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【分型治疗】
1.肺卫痹阻治则：宣肺散寒、活血通络。
方药：荆防败毒散加减。
荆芥9克防风9克柴胡9克羌活9克独活9克当归12克川芎12克前胡9克桔梗6克甘草3克随症加减：肌表疼痛无汗者，加麻黄9克、桂枝9克，以宣表发汗;关节疼痛明显者，加威灵仙15克、防己15克、透骨草15克、苏木9克，以加强散寒疏风，通络活血止痛之功。
2.热毒郁络治则：清热解毒、凉营通络。
方药：银翘散合清营汤加减。
金银花15克连翘12克桔梗6克牛蒡子12克生地15克玄参12克赤芍15克丹皮12克紫草15克地了草15克忍冬藤30克薏苡仁30克随症加减：咳嗽、痰黄者，加贝母9克、黄芩15克，以清热化痰;肌肉疼痛、僵直者，加桂枝6克、知母9克、当归9克、络石藤15克，以调和营卫，活血通络。
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3.气郁血瘀治则：理气活血、化瘀通络。
方药：身痛逐瘀汤加减。
川芎9克桃仁9克红花9克当归9克五灵脂9克(包)香附9克牛膝9克秦艽9克羌活9克地龙12克随症加减：肌肤消瘦者，加鸡血藤15克、黄芪30克，以助益气养血;血瘀发热者，加制大黄9克、丹皮9克，以化瘀清热。
4.寒凝血瘀治则：温阳散寒、通络化瘀。
方药：阳和汤加减。
当归9克炙麻黄9克熟地15克鹿角胶9克(烊入)白芥子9克炮姜6克肉桂3克(后下)红花9克随症加减：畏冷较甚，腰腿酸软者，加附片15克、杜仲12克，以温肾壮腰;便溏，苔腻者，去熟地，加苍术10克、薏苡仁30克，以健脾化湿;局部皮肤坚硬者，加醋鳖甲9克、昆布、海藻各15克，以软坚化瘀。
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5.正虚邪恋治则：益气养血、活血通络。
方药：四君子汤合桃红四物汤加味。
黄芪30克党参15克白术12克茯苓15克当归10克川芎10克桃仁9克红花9克鸡血藤15克地龙9克随症加减;肌肉关节酸痛明显者，加秦艽15克、成灵仙15克、制乳香、制没药各6克，以祛风通络，化瘀止痛。
【中成药】
1.全鹿丸 每次6克，每日3次。
2.小活络丹;每次6克，每日3次。
3.十全大补丸 每次1粒，每日3次。
, 百拇医药 【简便方】
黄芪30克、当归9克、桂枝9克、鸡血藤30克、鹿角片12克，水煎服，每日1剂。适用于气血不足，阳虚血瘀型便皮病。
【其它疗法】
外治法：桂枝、川芎、苏木、红花、细辛、艾叶各20～45克，水煎，浸泡或熏洗患肢及手足，每次20～40分钟(保持药温)。每日1～2次，1月1个疗程。
针灸疗法：取穴为四组。①大椎、肾俞;②命门、脾俞;③气海、血海;④隔俞、肺俞。以上四组轮流针刺，以补法为主，并可施艾灸。每周3次。
穴位注射法：当归注射液2～4毫升，选以上一组穴位局部注射，每日或隔日注射1次，10天为1个疗程。
推拿法：采用按、压、摩、推、点、拨等手法，在四肢相关穴位推拿。每日1次，30次为1个疗程。手法有一定强度，以患者耐受为度。
【注意事项】
1.硬皮病目前无特效疗法，应坚持长期的中医药治疗。
2.流产及顺产都会促使本病恶化，故应避免妊娠。
3.注意防寒，尤要避免冷水刺激，保持肢端体温。
4.积极去除感染病灶，防止劳累及剧烈精神刺激。
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