对淋巴管肌瘤病的认识 亟待提高
昨天，首届LAM(淋巴管肌瘤病)大会在中国医学科学院北京协和医院召开。淋巴管肌瘤病是一种罕见的呼吸系统疾病，在临床上经常被漏诊和误诊，因此，医生和大众应尽快对这一疾病提高认识。
几乎所有的淋巴管肌瘤病病例都发生于女性，主要以育龄女性为主，成年女性的患病率约为1/400000，但在遗传性疾病结节性硬化症的成人女性患者中，淋巴管肌瘤病的发生率高达1/3。在我国，淋巴管肌瘤病的文献报道可以追溯到上世纪80年代，截止到目前，累计报道病例数还不到200例。
北京协和医院呼吸科徐凯峰教授介绍说，气胸和乳糜胸常为淋巴管肌瘤病的首发症状，并可反复发生。此外，还会伴有咯血、胸痛等症状。超过一半的患者会出现气胸，约有30%的患者表现为乳糜胸症状。多数患者在出现症状之前就有了活动耐力减退等表现，随着疾病发展呼吸困难日益明显并进行性加重。“在我接诊的病人中，有些人曾被怀疑为结核病并进行治疗。作为呼吸科大夫，完全可以通过患者的病史陈述和典型的胸部高分辨CT影像来获得淋巴管肌瘤病的临床诊断。如果临床上高度怀疑淋巴管肌瘤病，患者同时伴有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的话，诊断完全可以确立。”徐凯峰说，真正的确诊还需要依赖于病理学检查，患者通常要接受胸腔镜下的肺活检。
目前，对淋巴管肌瘤病的研究已经取得了实质性进展。虽然研究者们推测其发病与雌激素水平有一定关系，但在实际研究中并没有足够的证据可以证明，这也导致在治疗方面缺乏有效的手段。不过，近年来，雷帕霉素用于淋巴管肌瘤病患者的治疗已经有了大量研究。虽然雷帕霉素对淋巴管肌瘤病的治疗仍处于临床试验阶段，但徐教授认为，随着对淋巴管肌瘤病研究的深入，新的治疗手段一定会应用到临床。, 百拇医药(林枫)
几乎所有的淋巴管肌瘤病病例都发生于女性，主要以育龄女性为主，成年女性的患病率约为1/400000，但在遗传性疾病结节性硬化症的成人女性患者中，淋巴管肌瘤病的发生率高达1/3。在我国，淋巴管肌瘤病的文献报道可以追溯到上世纪80年代，截止到目前，累计报道病例数还不到200例。
北京协和医院呼吸科徐凯峰教授介绍说，气胸和乳糜胸常为淋巴管肌瘤病的首发症状，并可反复发生。此外，还会伴有咯血、胸痛等症状。超过一半的患者会出现气胸，约有30%的患者表现为乳糜胸症状。多数患者在出现症状之前就有了活动耐力减退等表现，随着疾病发展呼吸困难日益明显并进行性加重。“在我接诊的病人中，有些人曾被怀疑为结核病并进行治疗。作为呼吸科大夫，完全可以通过患者的病史陈述和典型的胸部高分辨CT影像来获得淋巴管肌瘤病的临床诊断。如果临床上高度怀疑淋巴管肌瘤病，患者同时伴有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的话，诊断完全可以确立。”徐凯峰说，真正的确诊还需要依赖于病理学检查，患者通常要接受胸腔镜下的肺活检。
目前，对淋巴管肌瘤病的研究已经取得了实质性进展。虽然研究者们推测其发病与雌激素水平有一定关系，但在实际研究中并没有足够的证据可以证明，这也导致在治疗方面缺乏有效的手段。不过，近年来，雷帕霉素用于淋巴管肌瘤病患者的治疗已经有了大量研究。虽然雷帕霉素对淋巴管肌瘤病的治疗仍处于临床试验阶段，但徐教授认为，随着对淋巴管肌瘤病研究的深入，新的治疗手段一定会应用到临床。, 百拇医药(林枫)