肺动脉高压亟待更多关注
□ 本报记者 朱国旺
“肺动脉高压(PAH)作为横跨心血管疾病各领域的一个很重要的综合征，其发病率并不是既往流行病学资料所显示的那么低，因此需要所有的心血管医生共同担负起对患者的筛查、诊断、治疗和康复责任，让更多的肺动脉高压患者提升生存率和生活质量。”中国医师协会心血管内科医师分会会长、中华医学会心血管病分会候任主任委员霍勇教授日前在接受记者采访时发出如此呼吁。
并非罕见病
肺动脉高压自1951年被发现以来，很多人都认为它是一种罕见病，其实不然。
霍勇说：“以往很多人总认为肺动脉高压是少见病，但是临床实际上看来，它并不少见，绝非罕见。因为几乎所有的心脏病都可以引起肺动脉高压——包括先天性心脏病、左心舒张功能不全、心肌病、肺栓塞、血栓性疾病等等。所以说这一疾病在临床上并不少见。”
, 百拇医药
中华医学会心血管病分会全国肺血管病学组副组长、上海肺科医院荆志成教授介绍，我国特发性肺动脉高压发病人数大约为每年1百万~2百万例，尤其是女性发病率较高，平均年龄36岁。“我们知道我国肝硬化的患者很多，实际上很多肝硬化患者中就有肺动脉高压；还有先天性心脏病，我国先心病的患儿很多，而我国先心病最主要的问题就是肺动脉高压。”他说，肺动脉高压是一种慢性致死性疾病，最常见的症状有活动后气短和乏力(98.6%)。由于肺动脉高压的知晓率和关注度较低，因此流行病学资料非常匮乏。同时，患者和医生对肺动脉高压认识又存在严重滞后，不少患者甚至医生仍然认为得了肺动脉高压就等于被宣判了死刑。
值得高兴的是，近10余年来随着国内外对肺高血压流行病学和发病机制、病理学及病理生理学研究的深入，诊断评价手段的不断丰富，以及大规模临床治疗研究结果的公布，特别是2008年世界卫生组织基于近期肺高血压领域最新研究进展制定了第四次肺高血压(PH)诊断和治疗指南，在此基础上2009年美国和欧洲均公布了更新后的肺动脉高压和PH指南或专家共识。这些诊疗指南和专家共识规范了临床医师的诊治行为，显著改善了患者的生活质量和预后。
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漏诊、误诊率高
由于肺动脉高压诊断、治疗都比较棘手，即便该病得到了确诊，由于缺少相应的药物，治疗效果也不理想，因此该领域的发展一直较为缓慢。荆志成教授指出：“肺动脉高压被定义为严重影响卫生保健负担的重要疾病，目前我国在这个领域，缺乏高水平的流行病学研究，缺乏训练有素的医疗科研队伍，虽然从业医师数量近几年逐年增加，但与冠心病等专业相比，与防治任务相比，特别是和发达国家相比，仍然非常薄弱。”
荆志成表示，目前我国肺血管领域的现状是专科医生少，普遍存在确诊延误的现象，严重影响患者的预后。有资料统计：肺动脉高压入院前误诊率高达90%，如何实现早期诊断成为目前迫切需要解决的问题。他说：“我们希望培养更多的专科医生，提高所有心血管医生对肺动脉高压的重视程度，使全国越来越多的肺动脉高压患者被更多的医生发现并且得到很好的救治。”
霍勇也强调：“与人们对高血压冠心病检查的重视来比，肺动脉高压往往被忽视，这导致患者发病后往往被误诊、漏诊，有的患者会被当成心脏病进行治疗。如果感觉不明原因的呼吸困难，都应去医院检查。我们希望通过宣传和教育，使临床医生和患者认识到这种疾病的诊疗重要性。”
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医疗费用高昂
2000年以后，随着波生坦、曲前列环素、伊前列环素等药物的开发应用，肺动脉高压的研究被推向了新的高度。创新药物的使用明显改善了患者的临床症状，推迟临床恶化时间，提高生活质量，使得我国肺高压患者的生存率有了显著提高。特发性肺动脉高压患者确诊后的平均生存时间仅为2.8年已成为历史，患者5年或10年平均生存率可提高数倍，可以说肺动脉高压已经不再是一个“不治之症”了。
荆志成介绍：“2006年之前，国内肺动脉高压药物治疗一片空白，临床医师对此疾病束手无策。直至2006年，靶向治疗肺动脉高压的药物相继在国内批准上市，从而打破了肺动脉高压无药可治的僵局，给我国肺动脉高压患者带来了希望。但由于费用昂贵(每年约需费用30万元)，绝大部分患者面临沉重的经济负担，陷入‘有药吃不起’的困境。”
鉴于目前我国很多肺动脉高压患者因经济负担原因限制了其获得相关药物进行有效治疗或因病致穷中断治疗，中华慈善总会联合爱可泰隆制药公司于2008年12月正式启动全可利慈善援助项目，至今，这一慈善援助项目累计援助超过600位患者，目前有超过400位患者正在援助项目的帮助下继续治疗。从2011年11月开始，该项目进一步加大了援助力度，由原来12的援助比例，扩大到14的援助比例，极大地加强了对中低收入患者的援助，使已经在全可利治疗中获益，但却不能继续负担昂贵治疗费用的患者重新继续获得治疗。
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期待更多关注
中国医师学会心血管内科医师分会在基于2003年世界卫生组织发布的肺高血压诊治指南的基础上，于2007年制定了第一个“肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识”，并在2010年进一步修改完善，完成了“中国肺动脉高压专家共识”。这一系列工作使得我国临床医师对肺动脉高压的诊治更加规范，也使患者预后得到最大限度地改善。
荆志成说：“相比于对白血病和尿毒症等疾病的认识，我国公众、政府、媒体对肺动脉高压的认知程度还远远不够。如果发现一个小孩患有肺动脉高压，可能没有多少人会去关注他，因为大家不了解这个疾病，患儿并不会获得太多的同情。而实际上，肺动脉高压儿童的寿命远远短于白血病、尿毒症患儿的寿命。如果没有获得治疗，肺动脉高压患者可能只能存活1~2年。”
因为很多患者由于缺氧导致嘴唇发紫，因此最早英国肺动脉高压协会(PAH_UK)用“蓝嘴唇”形象设计了LOGO，希望唤起广大患者、医生及社会方方面面对肺动脉高压的重视。肺动脉高压患者亟须更加专业的筛查、诊断、治疗与评估，同样需要来自全社会的更多关爱与援助，帮助这些“蓝嘴唇”重燃生命新的希望。霍勇提出了四点希望：
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第一是要举办更多的专业培训班，建立肺血管病，尤其是肺动脉高压为主要疾病的一个培训网络。通过这样的培训网络，在高水平治疗方法的引领下，能够有越来越多的医生从事这个工作。同时，这样的培训班应当尽可能的多涉及到基层。
第二是要加强多学科合作，因为肺动脉高压牵扯到非常多的学科，如风湿科、感染科、血液科和肺血管科，需要这些学科积极参与，共同进行研究，这对肺动脉高压的防治非常重要。
第三是需要更多的有关我国患者的资料，应当继续推动建立全国肺动脉高压注册和登记数据库，建立我国肺动脉高压的临床数据。如果有这些数据，就能够看出我国和其他国家在肺动脉高压的防治上存在哪些差距。同时，这些资料不仅对我们临床医生进行课题研究和治疗疾病有重要的意义，也为国家卫生行政部门提供了重要的信息。
第四是要进行适合我国国情和我国患者的研究，不仅对疾病的发病机制，在疾病发生发展过程进行研究，还应包括一系列新药的研发，和新药的临床试验。在这些方面我国要走自己的道路，要结合我国的国情，能够有让患者负担得起的药物，让不同的患者能够获得不同的药物来进行更好的治疗。, 百拇医药
“肺动脉高压(PAH)作为横跨心血管疾病各领域的一个很重要的综合征，其发病率并不是既往流行病学资料所显示的那么低，因此需要所有的心血管医生共同担负起对患者的筛查、诊断、治疗和康复责任，让更多的肺动脉高压患者提升生存率和生活质量。”中国医师协会心血管内科医师分会会长、中华医学会心血管病分会候任主任委员霍勇教授日前在接受记者采访时发出如此呼吁。
并非罕见病
肺动脉高压自1951年被发现以来，很多人都认为它是一种罕见病，其实不然。
霍勇说：“以往很多人总认为肺动脉高压是少见病，但是临床实际上看来，它并不少见，绝非罕见。因为几乎所有的心脏病都可以引起肺动脉高压——包括先天性心脏病、左心舒张功能不全、心肌病、肺栓塞、血栓性疾病等等。所以说这一疾病在临床上并不少见。”
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中华医学会心血管病分会全国肺血管病学组副组长、上海肺科医院荆志成教授介绍，我国特发性肺动脉高压发病人数大约为每年1百万~2百万例，尤其是女性发病率较高，平均年龄36岁。“我们知道我国肝硬化的患者很多，实际上很多肝硬化患者中就有肺动脉高压；还有先天性心脏病，我国先心病的患儿很多，而我国先心病最主要的问题就是肺动脉高压。”他说，肺动脉高压是一种慢性致死性疾病，最常见的症状有活动后气短和乏力(98.6%)。由于肺动脉高压的知晓率和关注度较低，因此流行病学资料非常匮乏。同时，患者和医生对肺动脉高压认识又存在严重滞后，不少患者甚至医生仍然认为得了肺动脉高压就等于被宣判了死刑。
值得高兴的是，近10余年来随着国内外对肺高血压流行病学和发病机制、病理学及病理生理学研究的深入，诊断评价手段的不断丰富，以及大规模临床治疗研究结果的公布，特别是2008年世界卫生组织基于近期肺高血压领域最新研究进展制定了第四次肺高血压(PH)诊断和治疗指南，在此基础上2009年美国和欧洲均公布了更新后的肺动脉高压和PH指南或专家共识。这些诊疗指南和专家共识规范了临床医师的诊治行为，显著改善了患者的生活质量和预后。
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漏诊、误诊率高
由于肺动脉高压诊断、治疗都比较棘手，即便该病得到了确诊，由于缺少相应的药物，治疗效果也不理想，因此该领域的发展一直较为缓慢。荆志成教授指出：“肺动脉高压被定义为严重影响卫生保健负担的重要疾病，目前我国在这个领域，缺乏高水平的流行病学研究，缺乏训练有素的医疗科研队伍，虽然从业医师数量近几年逐年增加，但与冠心病等专业相比，与防治任务相比，特别是和发达国家相比，仍然非常薄弱。”
荆志成表示，目前我国肺血管领域的现状是专科医生少，普遍存在确诊延误的现象，严重影响患者的预后。有资料统计：肺动脉高压入院前误诊率高达90%，如何实现早期诊断成为目前迫切需要解决的问题。他说：“我们希望培养更多的专科医生，提高所有心血管医生对肺动脉高压的重视程度，使全国越来越多的肺动脉高压患者被更多的医生发现并且得到很好的救治。”
霍勇也强调：“与人们对高血压冠心病检查的重视来比，肺动脉高压往往被忽视，这导致患者发病后往往被误诊、漏诊，有的患者会被当成心脏病进行治疗。如果感觉不明原因的呼吸困难，都应去医院检查。我们希望通过宣传和教育，使临床医生和患者认识到这种疾病的诊疗重要性。”
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医疗费用高昂
2000年以后，随着波生坦、曲前列环素、伊前列环素等药物的开发应用，肺动脉高压的研究被推向了新的高度。创新药物的使用明显改善了患者的临床症状，推迟临床恶化时间，提高生活质量，使得我国肺高压患者的生存率有了显著提高。特发性肺动脉高压患者确诊后的平均生存时间仅为2.8年已成为历史，患者5年或10年平均生存率可提高数倍，可以说肺动脉高压已经不再是一个“不治之症”了。
荆志成介绍：“2006年之前，国内肺动脉高压药物治疗一片空白，临床医师对此疾病束手无策。直至2006年，靶向治疗肺动脉高压的药物相继在国内批准上市，从而打破了肺动脉高压无药可治的僵局，给我国肺动脉高压患者带来了希望。但由于费用昂贵(每年约需费用30万元)，绝大部分患者面临沉重的经济负担，陷入‘有药吃不起’的困境。”
鉴于目前我国很多肺动脉高压患者因经济负担原因限制了其获得相关药物进行有效治疗或因病致穷中断治疗，中华慈善总会联合爱可泰隆制药公司于2008年12月正式启动全可利慈善援助项目，至今，这一慈善援助项目累计援助超过600位患者，目前有超过400位患者正在援助项目的帮助下继续治疗。从2011年11月开始，该项目进一步加大了援助力度，由原来12的援助比例，扩大到14的援助比例，极大地加强了对中低收入患者的援助，使已经在全可利治疗中获益，但却不能继续负担昂贵治疗费用的患者重新继续获得治疗。
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中国医师学会心血管内科医师分会在基于2003年世界卫生组织发布的肺高血压诊治指南的基础上，于2007年制定了第一个“肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识”，并在2010年进一步修改完善，完成了“中国肺动脉高压专家共识”。这一系列工作使得我国临床医师对肺动脉高压的诊治更加规范，也使患者预后得到最大限度地改善。
荆志成说：“相比于对白血病和尿毒症等疾病的认识，我国公众、政府、媒体对肺动脉高压的认知程度还远远不够。如果发现一个小孩患有肺动脉高压，可能没有多少人会去关注他，因为大家不了解这个疾病，患儿并不会获得太多的同情。而实际上，肺动脉高压儿童的寿命远远短于白血病、尿毒症患儿的寿命。如果没有获得治疗，肺动脉高压患者可能只能存活1~2年。”
因为很多患者由于缺氧导致嘴唇发紫，因此最早英国肺动脉高压协会(PAH_UK)用“蓝嘴唇”形象设计了LOGO，希望唤起广大患者、医生及社会方方面面对肺动脉高压的重视。肺动脉高压患者亟须更加专业的筛查、诊断、治疗与评估，同样需要来自全社会的更多关爱与援助，帮助这些“蓝嘴唇”重燃生命新的希望。霍勇提出了四点希望：
, http://www.100md.com
第一是要举办更多的专业培训班，建立肺血管病，尤其是肺动脉高压为主要疾病的一个培训网络。通过这样的培训网络，在高水平治疗方法的引领下，能够有越来越多的医生从事这个工作。同时，这样的培训班应当尽可能的多涉及到基层。
第二是要加强多学科合作，因为肺动脉高压牵扯到非常多的学科，如风湿科、感染科、血液科和肺血管科，需要这些学科积极参与，共同进行研究，这对肺动脉高压的防治非常重要。
第三是需要更多的有关我国患者的资料，应当继续推动建立全国肺动脉高压注册和登记数据库，建立我国肺动脉高压的临床数据。如果有这些数据，就能够看出我国和其他国家在肺动脉高压的防治上存在哪些差距。同时，这些资料不仅对我们临床医生进行课题研究和治疗疾病有重要的意义，也为国家卫生行政部门提供了重要的信息。
第四是要进行适合我国国情和我国患者的研究，不仅对疾病的发病机制，在疾病发生发展过程进行研究，还应包括一系列新药的研发，和新药的临床试验。在这些方面我国要走自己的道路，要结合我国的国情，能够有让患者负担得起的药物，让不同的患者能够获得不同的药物来进行更好的治疗。, 百拇医药