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神经内分泌肿瘤并不罕见 专家提示:有“类癌综合征”症状时要及时就诊
http://www.100md.com 2012年3月14日 中国医药报 2012.03.14
     专家提示:有“类癌综合征”症状时要及时就诊

    □ 刘晨

    2月20日晚,上海白玉兰“视后”、《媳妇的美好时代》中“婆婆”曹心梅的扮演者柏寒,因病医治无效逝世,享年56岁。

    据介绍,2010年柏寒就因为身体原因辞演《双城生活》,当时有消息称柏寒身患癌症。2011年11月,其经纪人发布声明称柏寒的肿瘤并非恶性,预计2012年3月就可以康复。当时的声明中指出:“柏寒老师确实正在住院接受化疗,但并非像媒体猜测的患了胰腺附近的癌症,而是神经性内分泌肿瘤。”谁知时隔仅4个月,噩耗突然传来。

    据悉,柏寒与不久前逝世的苹果CEO乔布斯病症相同。神经内分泌肿瘤究竟是个什么病,为何如此凶险?带着疑问,笔者走访了北京大学肿瘤医院肝胆胰外二科主任郝纯毅教授和消化内科主任医师李洁。

    郝纯毅介绍说,20世纪初就有学者注意到一类生长相对缓慢的肿瘤,并将它命名为“类癌”,随后的研究证实,这类肿瘤起源于肽能神经元和神经内分泌细胞,这些细胞具有调节功能,并广泛分布于全身各系统,被称为神经内分泌肿瘤。神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织,包括胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺、甲状腺、泌尿生殖系统等,而55%~70%发生于胃肠道和胰腺,发生于胃肠道和胰腺者现在被称为胃肠道——胰腺神经内分泌肿瘤。

    神经内分泌肿瘤一度被认为比较罕见,但过去30年流行病学调查显示,肺和胃肠胰神经内分泌肿瘤发病率增加了约5倍,目前发病率约为5.25/10万人。发病率的增加与临床诊断手段和技术的进步固然有关,但实际发病率确实也在增加。

    过去认为这类肿瘤生长相对缓慢,并且绝大多数均为良性肿瘤,但现在看来,几乎都具有恶性潜能,并且在某些情况下具有高度转移性,最常见的转移部位为肝脏。

    李洁介绍说,诊断必须有病理学依据,具有特定的细胞形态,并且有特异的免疫组织化学指标,我国的病理学界也与国际同步于2011年4月公布了“中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识”,为这类疾病的确诊提供了相关病理诊断规范标准。另外,还有影像学检查——奥曲肽核素扫描,该检查不仅可以用于诊断,也对指导治疗有一定意义,目前这项检查国内只有包括北京大学肿瘤医院在内的极少数医院在开展。

    神经内分泌肿瘤在临床上根据有无与分泌激素或肽类物质相关的特异症状,还可以分为有功能性和无功能性肿瘤。有些患者可出现“类癌综合征”,表现为腹痛、腹泻、发作性皮肤潮红、支气管痉挛(喘息),甚至心脏瓣膜病等,还有些可以有血糖升高、反复发作低血糖等症状。如果人们有上述问题时应及时就诊,进行相关检查以明确原因。

    现阶段,根据神经内分泌肿瘤的发病部位、分期及病理分级采取不同的治疗手段,有手术指征的患者首选手术切除,不能手术的可以选择药物治疗,包括全身化疗药物、生长抑素类似物、分子靶向药物舒尼替尼和依维莫司等,还可以选择局部治疗。

    据统计,北京大学肿瘤医院仅2011年一年就治疗神经内分泌肿瘤病患者96例。, http://www.100md.com