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初始症状不典型 神经内分泌肿瘤常被延误诊断
http://www.100md.com 2012年4月26日 中国医药报 2012.04.26
     4月22日,神经内分泌肿瘤国际巡讲(NETour)第二次来到我国,在北京与会专家就神经内分泌肿瘤(NET)的现状和规范的诊断和治疗进行了分析和讨论。在会议召开期间,解放军307医院消化肿瘤内科主任医师徐建明教授接受了记者采访,就我国神经内分泌肿瘤的发病情况、诊疗现状进行了介绍。

    发病率在增长

    由于神经内分泌肿瘤相对罕见,许多内科医生对此病不太熟悉。加之临床上往往使用几十个术语描述类似的疾病,这也造成了极大的混淆。据徐建明教授介绍,神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。它不是我们平时所认识的某一种肿瘤,而是一大类肿瘤的总称。它可发生于全身许多器官和组织,其中胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见,占60%左右。

    徐建明教授说,我国没有此病的流行病学的数据,以往认为它是罕见病,但最近在临床上越来越多地被发现。这不仅仅是发病率在增长,也与诊断手段的进步有关。据他介绍,尽管NET发病率比较低,但由于患者生存期比较长(如乔布斯患有胰腺神经内分泌瘤,存活了8年),因此神经内分泌瘤的人群患病率并不低,在消化道肿瘤中,仅排在结直肠癌后,占第二位。
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    超六成患者诊断时已是晚期

    神经内分泌肿瘤最初的临床症状通常是非特异性的,大多数患者在疾病早期并没有明显的临床症状,或者只是轻微腹泻、腹痛等不典型症状。大部分NET患者前来就医的时候,肿瘤往往已经处于进展期。徐建明教授说,如果临床医生对此病特点不太熟悉的话,非常容易误诊,等到肿瘤长大,做CT或MRI发现时,往往已经是疾病晚期,甚至出现多处转移,从而延误治疗的最佳时机,患者生存时间大大降低。所以,临床医生对神经内分泌肿瘤要引起高度重视,争取早期诊断,以给患者争取生存的机会。徐建明教授说,神经内分泌肿瘤往往比其他疾病更容易被延误诊断,国外从发病到诊断一般需要5~7年的时间。

    临床数据显示,超过60%的神经内分泌肿瘤患者诊断时已处于晚期。转移性神经内分泌肿瘤5年生存率同其他转移性肿瘤类似,65%的转移患者,生存期不超过5年。

    尽管发病率和国外没有太大差距,但我国的临床医生对此病的认知比国外要落后,近几年才认识到这个疾病。徐建明教授说,神经内分泌肿瘤患者的预后和早期诊断有非常重要的关系,因此提高医生的认知很重要。他说:“比如对于腹泻患者,医生首先应想到肠炎,这是对的,如果做了很多检查,大便没有找到细菌,白细胞不多,抗菌治疗没效果。询问既往发病情况,患者病程已经有两年多,饮食习惯也都没问题,就应该考虑到可能是神经内分泌肿瘤。”让患者进行影像学检查,如B超,或检查激素水平,就可能检查出来这个疾病。“如果医生没有这根弦,这样的病例常常就成了疑难杂症。”他说。
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    生长素类抑制物可作为基础治疗

    神经内分泌肿瘤的治疗发展很快,目前临床一般采取生物治疗、化疗和手术切除等手段。

    徐建明教授介绍,临床上,不能手术的中低增殖度晚期胰腺神经内分泌肿瘤,化疗多是一线的治疗选择,然而化疗对于大多数神经内分泌肿瘤患者疗效并不佳。美国国立综合癌症网络(NCCN)等国际权威治疗指南建议,早期神经内分泌肿瘤患者以手术治疗为主,晚期患者以系统治疗为主。其中生长抑素类似物,如奥曲肽可以作为基础治疗,尤其是对于有明显类癌综合征的患者(腹泻、潮红),奥曲肽是必须的治疗。它可通过促进凋亡和使细胞周期停滞而减少肿瘤分泌,抑制肿瘤生长,目前已经成为胃肠胰腺神经内分泌肿瘤全球治疗金标准。所以对于神经内分泌肿瘤的治疗已经有了有效的治疗药物。对于胰腺神经内分泌肿瘤,除了奥曲肽外,还有一些靶向治疗的药物在研究中,并且获得美国FDA的批准,我国的研究也在积极准备中。徐建明教授希望尽快有更多的药物可以用于治疗神经内分泌肿瘤。, http://www.100md.com(朱国旺)