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编号:19752
痉挛性斜颈及其诊断与治疗.doc
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    痉挛性斜颈及其诊断与治疗

    痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转

    动为表现的征候群，以成人肌张力障碍局限型发作最为常见。自从应

    用肌肉注射肉毒素治疗痉挛性斜颈以来，在改善患者症状方面取得了

    一定效果，但对于顽固性痉挛性斜颈患者仍需要外科手术治疗。

    病理机制痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方

    面相关：1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决

    定的。2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%

    ～16%的病人在发病之前的数周至数月有头部或颈部外伤史。3)前

    庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不

    对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。4)其他：短时或长时间的颈部

    振动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感

    觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神

    经冲动的中枢整合功能发生障碍。

    临床表现本病多为成年起病，男女均可发病，但女性发病率略高

    于男性。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部

    肌肉不能控制的异常运动，往往使双侧肌群受累，但受累程度常不对

    称，致使头部偏向一侧作扭转运动。此病在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为颈部的牵拉或

    拖拉或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可误诊为关节炎、颈神经根病、精神性疾病、帕金森氏病或颞下颌关节综合征。头部和

    颈部姿势的异常可表现为多种形式。可呈旋转型、侧倾、前倾和后倾。

    复合型偏移是最常见的形式。它的最常见形式是旋转性斜颈，其次是

    头牵拉、后斜颈和前斜颈。不到1/3的病人表现为单独(独立)的偏

    移。颊部、眼睑(睑痉挛)、手臂(书写痉挛)和躯干是最常见被累

    及的部位，大约25%的病人有体位性或运动性手震颤。具有某些诱发

    和抑制因素是原发性肌张力障碍的特点，有代表意义的如通过接触下

    颌、面部、头部可以减轻肌张力障碍。其他有效缓解方式包括斜靠在

    高背椅上、口中含物或牵拉头发。在疾病早期，这些方法对大部分患

    者均有帮助，但是当病情进展时，可能会失去作用。在患病过程中，75%的患者在某些时间点存在疼痛，而且这种疼痛是功能障碍的主要

    来源。疼痛还与头部的持续痉挛转动及旋转程度相关。功能障碍也常

    由于头颈姿势异常而回避社会交往引起。

    诊断痉挛性斜颈的诊断须符合以下两点：一是确定患者有否存在

    肌张力障碍。二是确定有肌张力障碍后，要通过病史、体检和实验室

    检查排除继发性肌张力障碍。头颅和颈椎的MRI影像检查有助于排除

    继发性颈肌张力障碍，50岁以下和症状不典型的患者应进行血浆铜蓝

    蛋白水平测定和眼部裂隙灯检查，以排除肝豆状核变性病。

    治疗治疗的目的是为了缓解症状，改善生活质量和防止并发症。

    在痉挛性斜颈中，功能障碍由多种原因引起，如疼痛、姿势异常、功

    能限制和抑郁等。伴发抑郁症是功能障碍的重要原因，影响治疗效果。

    对于抑郁症，要给予积极治疗，而且抑郁症本身是可治愈的。继发的

    并发症如神经根病、肌肥大和下咽困难等也应给予重视和治疗。

    1)肉毒杆菌毒素：应用肉毒素的化学去神经法，极大地改变了

    痉挛性斜颈病人的预后。与以前所有的治疗方法相比，肉毒素在短时

    间内使患者症状改善率提高，且该药物治疗的副作用较少。胸锁乳突

    肌、斜方肌和肩胛提肌是常注射的部位。注射肌肉的数量，每块肌肉

    的注射针数，肉毒素的应用浓度，对每一个患者各不相同。通常在注

    射后1周开始显效，每疗程不超过8周，其疗效可维持12周，3～4个月

    可以重复注射。每疗程总量为200U(botox)左右。据报道，姿势改

    善的有效率为71%，疼痛缓解的有效率为76%。下咽困难、颈部无力

    和注射点的局部疼痛，是最常见的副作用。副作用大部分以应用的剂

    量为基础。通常建议应用合适的小剂量疗法，每疗程不超过300U，用

    药间歇不短于3个月。治疗无效分为两种类型：原发性无反应，原因

    包括肉毒素剂量不够，注射的肌肉不正确，或其他一些技术因素。继

    发性无反应是因为肌肉活动方式的改变。

    2)药物治疗：药物一般用来辅助肉毒素的治疗，虽然没有实验

    数据证明二者之间存在协同作用，但大剂量和高频率注射肉毒素与中

    和抗体相关。所以药物的特殊用途可能防止这种并发症。使用的药物

    有抗胆碱能药、苯二氮(草字头加卓)类药、巴克诺芬(γ-氨基丁

    酸类似物)、替格里托(氨甲酰苯(草字头加卓)制剂)和苯海拉明

    等。其中抗胆碱能药，苯二氮卓类药，巴克诺芬是最常用的。

    3)外科治疗：对于那些肌张力障碍是持续的，对大量药物和肉

    毒素注射无效且伴有显著功能障碍的患者，需要手术治疗。选择性去

    除张力障碍肌肉的外周神经支配法是最常见的手术方法，如脊神经前

    根切断术或肌切断术联合应用，但远期效果欠佳。许多人报道了应用

    微血管减压的成功手术经验。实践证明，通过颈副神经、上颈神经根

    和脑干的微血管外科减压术有较为显著的效果。在术后5～10年的随

    访研究中发现其治愈率高达65%，另有20%的病人残留有轻度的症状，只有10%左右的病人症状没有改善。

    北京大学人民医院神经外科石祥恩焦风