青少年不明原因腹部肿瘤须明辨
十一国庆节期间，中科院微电子所研究生杨涛(化名)突感肚子疼痛。起初，他以为是胃肠炎犯了，服用几片消炎药，当时虽略有缓解，但是几天后疼痛又发作，并伴有高烧症状，几天时间体重掉了10多公斤。去医院后，经过腹部的彩超、CT等一系列医学检查和术后病理，中国医科院肿瘤医院的医生诊断他患了一种临床罕见的恶性肿瘤——促纤维增生性小圆细胞肿瘤。
促纤维增生性小圆细胞肿瘤，病名读起来十分拗口，不被常人所知，记者向一些医院肿瘤科的医生打听，多数不甚了解或未曾听说过此病。据介绍，从1989年到2007年，20年国内外有关促纤维增生性小圆细胞肿瘤的文献报道仅23篇，其中有完整临床病理资料的患者有48例。
在网上查阅中文文献，记者发现此病的临床病例报告十分少见，国内只有少数几家医院对该病有报道。比如，中国医学科学院肿瘤医院肿瘤内科主治医师邢镨元和她的导师冯奉仪教授曾在《中华肿瘤杂志》报道过该病，从1999年1月至2009年5月10年间，该院仅收治了5例患者。其他医院如北京儿童医院外科3例、北京海淀医院1例、浙江大学医学院附属第一医院7例等。
, 百拇医药
对病情掌握尚不明确
促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是一种原发于软组织、罕见的、具有高度侵袭性的恶性肿瘤，属于小圆细胞肿瘤的一种，最初由Gerald和Ordonez等于1989年先后报道。
邢镨元告诉《中国科学报》记者：“由于发病率低，DSRCT的病因、生物学本质、临床诊断及如何规范治疗至今尚未达成共识。而且，此病的病理还没有详细的亚型分类，病程中无特异性临床表现，仅依据影像学诊断难度较大，该病早期不易发现，漏诊、误诊率高。”
目前已知，DSRCT具有明显的细胞组织学特征，细胞形态呈基本均匀一致的小圆形或稍成梭形，为团状或索状排列，并有大量致密纤维组织增生。绝大多数瘤细胞能够多向分化，免疫组化实验发现该细胞同时具有上皮、神经和肌细胞特性。同时，基因学检查显示，患者的染色体有突变和基因融合现象。
, 百拇医药
青少年男性腹部多发
据介绍，DSRCT患者多为青少年，平均年龄为18.6~26.1岁，年龄范围为3～52岁，尤以男性多见，男女之比约为2：1~5：1，而且95%以上的病例发生于腹腔和盆腔内，少量病例发生于胸膜、睾丸、舌根、眼眶、颅内、肝、肺、纵隔及卵巢等处。
患者没有特殊的临床表现，多以腹胀、腹痛、腹部不适和腹部肿块就诊，常伴有便秘和排尿困难等压迫症状，少数患者可发生肠梗阻。发病部位多位于腹部的浆膜部位，在腹腔脏器表面及之间长有单个、多个结节状肿块，也可以发生在网膜。并且肿瘤有转移的倾向，多为肝脏的转移，少数患者还伴有腹水。
DSRCT可广泛累及多个器官，临床上常出现以下症状：1.消化道症状：腹痛、腹部不适、腹水、恶心、呕吐、体重减轻、厌食、乏力、便秘及大便性状改变；2.泌尿道症状：泌尿道压迫症状，排空障碍、尿频、尿急，输尿管、肾积水，肾区叩痛；3.生殖系统症状：肿块累及睾丸，表现睾丸渐进性肿大伴疼痛；4.伴有皮肤受损症状：出现水痘、皮疹、紫瘢等；5.邻近脏器的侵犯：如肝脏、脾脏、胰腺、门静脉、胆管等。
, http://www.100md.com
此外，DSRCT的一般血常规检测显示正常，有报道称血清中的指标CA125增高有助于早期诊断。因此，专家表示，对于发生于青少年的不明原因的腹部肿瘤须谨慎DSRCT，应及时予以影像学、病理学或基因学方法检查。
根治手术+药物疗效较好
由于发病率低，DSRCT尚未有明确的治疗模式。“总体来讲，DSRCT患者的预后较差，目前没有特殊的化疗药物。”邢镨元表示。采访中，记者向邢镨元提到了杨涛的病情(目前杨涛已经做完腹部手术，经中国医科院肿瘤医院专家会诊为其制定了8期化疗方案，第一期化疗已经结束)，对此，邢镨元分析说：“如果没有出现肿瘤的转移并且进行了肿瘤根治性手术，联合药物化疗，患者还是能够治愈的。”
她介绍，患者常常在诊断时因肿块较大、侵犯范围广、出现转移等而仅采取姑息性减瘤术，以减轻临床症状。但有临床研究表明，进行手术治疗的患者生存率明显高于不做手术的患者，而且术后应进行化疗或放疗。
, 百拇医药
2005年一项临床研究结果显示，进行手术治疗的DSRCT患者的3年生存率为58%，不进行手术的患者3年生存率为0。根治性手术联合化疗或放疗组患者的生存率明显高于单纯行根治手术的患者。
化疗是当前治疗的主要手段之一。研究显示，采用传统剂量的化疗有效率较低，所以目前多是全身高剂量、多药物联合治疗。化疗药物以烷化剂为主，联合铂类、蒽环类、紫杉类及抗代谢药物。
另外，腹腔内常常伴有CA125升高，化疗后该指标降低，复发后再度升高，这或许是一个判断疗效或复发的候选指标。
“总之，根治性手术治疗、全身高剂量化疗或放疗都能够延长患者的生命，改善预后，而且，采用根治性手术联合化疗或放疗，以及化疗联合手术或放疗的疗效更好。”邢镨元表示。
记者了解到，化疗的药费视药物的种类和剂量而定，由于每期化疗都要使用最大剂量，8期化疗下来，杨涛需要花费10万到20万元。加上之前的检查、诊断和手术费用，治疗需要将近30万元。此外，根据杨涛术后需要康复，是否出现肿瘤转移等情况，使用辅助性药物、营养药物、抗感染药物等一系列药物还需巨额费用。, 百拇医药(牟一)
促纤维增生性小圆细胞肿瘤，病名读起来十分拗口，不被常人所知，记者向一些医院肿瘤科的医生打听，多数不甚了解或未曾听说过此病。据介绍，从1989年到2007年，20年国内外有关促纤维增生性小圆细胞肿瘤的文献报道仅23篇，其中有完整临床病理资料的患者有48例。
在网上查阅中文文献，记者发现此病的临床病例报告十分少见，国内只有少数几家医院对该病有报道。比如，中国医学科学院肿瘤医院肿瘤内科主治医师邢镨元和她的导师冯奉仪教授曾在《中华肿瘤杂志》报道过该病，从1999年1月至2009年5月10年间，该院仅收治了5例患者。其他医院如北京儿童医院外科3例、北京海淀医院1例、浙江大学医学院附属第一医院7例等。
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对病情掌握尚不明确
促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是一种原发于软组织、罕见的、具有高度侵袭性的恶性肿瘤，属于小圆细胞肿瘤的一种，最初由Gerald和Ordonez等于1989年先后报道。
邢镨元告诉《中国科学报》记者：“由于发病率低，DSRCT的病因、生物学本质、临床诊断及如何规范治疗至今尚未达成共识。而且，此病的病理还没有详细的亚型分类，病程中无特异性临床表现，仅依据影像学诊断难度较大，该病早期不易发现，漏诊、误诊率高。”
目前已知，DSRCT具有明显的细胞组织学特征，细胞形态呈基本均匀一致的小圆形或稍成梭形，为团状或索状排列，并有大量致密纤维组织增生。绝大多数瘤细胞能够多向分化，免疫组化实验发现该细胞同时具有上皮、神经和肌细胞特性。同时，基因学检查显示，患者的染色体有突变和基因融合现象。
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青少年男性腹部多发
据介绍，DSRCT患者多为青少年，平均年龄为18.6~26.1岁，年龄范围为3～52岁，尤以男性多见，男女之比约为2：1~5：1，而且95%以上的病例发生于腹腔和盆腔内，少量病例发生于胸膜、睾丸、舌根、眼眶、颅内、肝、肺、纵隔及卵巢等处。
患者没有特殊的临床表现，多以腹胀、腹痛、腹部不适和腹部肿块就诊，常伴有便秘和排尿困难等压迫症状，少数患者可发生肠梗阻。发病部位多位于腹部的浆膜部位，在腹腔脏器表面及之间长有单个、多个结节状肿块，也可以发生在网膜。并且肿瘤有转移的倾向，多为肝脏的转移，少数患者还伴有腹水。
DSRCT可广泛累及多个器官，临床上常出现以下症状：1.消化道症状：腹痛、腹部不适、腹水、恶心、呕吐、体重减轻、厌食、乏力、便秘及大便性状改变；2.泌尿道症状：泌尿道压迫症状，排空障碍、尿频、尿急，输尿管、肾积水，肾区叩痛；3.生殖系统症状：肿块累及睾丸，表现睾丸渐进性肿大伴疼痛；4.伴有皮肤受损症状：出现水痘、皮疹、紫瘢等；5.邻近脏器的侵犯：如肝脏、脾脏、胰腺、门静脉、胆管等。
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此外，DSRCT的一般血常规检测显示正常，有报道称血清中的指标CA125增高有助于早期诊断。因此，专家表示，对于发生于青少年的不明原因的腹部肿瘤须谨慎DSRCT，应及时予以影像学、病理学或基因学方法检查。
根治手术+药物疗效较好
由于发病率低，DSRCT尚未有明确的治疗模式。“总体来讲，DSRCT患者的预后较差，目前没有特殊的化疗药物。”邢镨元表示。采访中，记者向邢镨元提到了杨涛的病情(目前杨涛已经做完腹部手术，经中国医科院肿瘤医院专家会诊为其制定了8期化疗方案，第一期化疗已经结束)，对此，邢镨元分析说：“如果没有出现肿瘤的转移并且进行了肿瘤根治性手术，联合药物化疗，患者还是能够治愈的。”
她介绍，患者常常在诊断时因肿块较大、侵犯范围广、出现转移等而仅采取姑息性减瘤术，以减轻临床症状。但有临床研究表明，进行手术治疗的患者生存率明显高于不做手术的患者，而且术后应进行化疗或放疗。
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2005年一项临床研究结果显示，进行手术治疗的DSRCT患者的3年生存率为58%，不进行手术的患者3年生存率为0。根治性手术联合化疗或放疗组患者的生存率明显高于单纯行根治手术的患者。
化疗是当前治疗的主要手段之一。研究显示，采用传统剂量的化疗有效率较低，所以目前多是全身高剂量、多药物联合治疗。化疗药物以烷化剂为主，联合铂类、蒽环类、紫杉类及抗代谢药物。
另外，腹腔内常常伴有CA125升高，化疗后该指标降低，复发后再度升高，这或许是一个判断疗效或复发的候选指标。
“总之，根治性手术治疗、全身高剂量化疗或放疗都能够延长患者的生命，改善预后，而且，采用根治性手术联合化疗或放疗，以及化疗联合手术或放疗的疗效更好。”邢镨元表示。
记者了解到，化疗的药费视药物的种类和剂量而定，由于每期化疗都要使用最大剂量，8期化疗下来，杨涛需要花费10万到20万元。加上之前的检查、诊断和手术费用，治疗需要将近30万元。此外，根据杨涛术后需要康复，是否出现肿瘤转移等情况，使用辅助性药物、营养药物、抗感染药物等一系列药物还需巨额费用。, 百拇医药(牟一)