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拨开“烟雾病”迷雾
http://www.100md.com 2014年7月9日 2014.07.09
     我国脑血管病发病率不仅世界第一,而且其中的疑难杂症“烟雾病”患者也日趋增多,据估计患病率已达6~10/10万,且最近有增高的趋势,成为一项新的“不幸”的世界纪录。

    “‘烟雾病’又称自发性基底动脉闭塞症,是一种以颈内动脉末端狭窄或闭塞,脑底出现异常血管网为特点的脑血管病。这些代偿扩张的小血管在脑血管造影时似一团烟雾,故而得名。”解放军307医院神经外科教授段炼在接受媒体采访时指出。

    段炼表示,过去该病被认为是少见病,但目前由于影像学无创检查技术应用,烟雾病检出率越来越高。中国烟雾病患者有两个发病年龄高峰分别为5~9岁和30~40岁。

    烟雾病的临床表现大体分为缺血型出血型两类。缺血型可表现为肢体无力、瘫痪、失语、痴呆;出血型可表现为突发剧烈头痛、意识障碍,严重者可引起死亡。

    “由于规范的外科手术治疗烟雾病难度大,对神经外科医生是一个挑战;另外,由于多数神经科医生包括小儿神经科医生对烟雾病的危害认识不足,因此,在我国开展规范外科治疗烟雾病,改善此类病人的预后,提高其生活质量是当务之急。”段炼说。

    307医院作为我国首个烟雾病诊疗医疗机构,12年来已完成5000多例次烟雾病治疗,是世界上单个中心最大的一组数据,术后5年脑中风发生率降低至12.7%。尽管如此,专家表示,当前烟雾病发病原因尚不明确,是否与遗传因素、免疫因素有关仍然缺乏确切的证据。

    专家表示,不同于一般脑血管病一旦发生不可逆转的特点,该病及早接受外科治疗可获得痊愈。

    韩国首尔国立大学医学部神经外科医生Jeong Eun Kim表示,2007年韩国烟雾病发病率为1.7/10万,而2011年发病率提高到2.3/10万,患病率达16.1/10万。

    日本是全球目前最早有烟雾病记录的国家。日本东京医大学教授成相直表示,日本政府已经资助多项临床研究,当前的研究焦点已经转移到烟雾病的病因和自然史研究上。为了揭示以上这些问题,需要全国乃至全世界多中心合作研究。

    “烟雾病过去被认为是亚洲人特发的疾病,现在看来全世界各个人种、各个地区都有发生。”美国斯坦福大学教授Marco Lee说。他表示,对于烟雾病的基因研究是当前一个热点,如果能够发现相关突变基因,不但有利于提高对烟雾病的认识和探索新的治疗方法,而且对其他脑血管病的研究也有借鉴意义。

    6月29日,由段炼牵头并组织美、日、韩、中四国专家成立了世界上首个烟雾病国际协作组,有望将烟雾病研究提升到新的高度。“未来我们期望能够通过烟雾病国际研究协作组在烟雾病基因组学研究、全基因序列扫描、全免疫组学研究、脑血流动力学研究以及临床多中心试验等方面开展国际合作,希望能对下一步科研工作开展产生积极意义。”段炼说。, http://www.100md.com(冯丽妃 潘锋 宗睿)