让吹肥皂泡不再成为挑战
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关注特发性肺纤维化
配图/张妙婷
对健康人来说，一口气吹出一连串五彩缤纷的肥皂泡并不困难，但对特发性肺纤维化患者来说，这种简单的活动可能是非常具有挑战性的。特发性肺纤维化简称IPF，以呼吸困难、干咳、缺氧导致运动受限为主要表现，患者平均预期寿命为诊断后的3~5年，或症状出现后的4~6 年，被称为“不是癌症的癌症”。
今年的9月28日~10月5日为特发性肺纤维化世界周，以“吹肥皂泡”为主题，希望增加公众对特发性肺纤维化的认知，关注特发性肺纤维化群体。
在9月19日中召开的中华医学会呼吸病学年会上，中华医学会间质病学组组长、北京朝阳医院代华平教授等专家在接受媒体采访时表示：“特发性肺纤维化进展快，致残率和致死率极高，尚无治愈特发性肺纤维化的有效药物。有特发性肺纤维化高危因素的老年人要注意自己是否有特发性肺纤维化相关症状，一旦发现应立即就诊。”
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不是癌症的“癌症”
特发性肺纤维化是罕见病的一种。每10万人当中仅约14～43人会患上此病。这种疾病在世界各地均有发生，不分种族，在老年人当中常见些，诊断时患者的平均年龄为66岁，但也不排除年轻人患病的可能性。
中华医学会间质病学组副组长、上海市肺科医院李惠萍教授告诉记者：“特发性肺纤维化中的特发性是指目前尚不清楚发病原因，肺纤维化指肺组织由于疤痕形成而变硬或发生类似皮革样的改变，这种改变使肺无法扩展自如，氧气难以进入体内，患者出现呼吸困难，最常见的死亡原因为呼吸衰竭。”
据介绍，起初，特发性肺纤维化通常没有症状或者仅有一些轻微的症状，随着疾病恶化，患者可能会出现干咳、气短和疲乏无力、经常感冒、肺部感染、嘴唇发紫、皮肤发青、指甲形状发生变化(称为杵状指)、食欲不佳、体重减轻等。
据代华平教授介绍：“特发性肺纤维化不仅会危及生命，而且患者在患病期间生活质量也会明显下降，有的患者只能上两级台阶，像吹肥皂泡这样简单的呼气动作，有的患者也很难完成。”
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发现信号须立即就诊
2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南指出列出了可能引起该病症的五大高危因素：吸烟，每年吸烟超过20包；接触金属粉尘、木尘等；慢性病毒感染，包括肝炎病毒、人类疱疹病毒等；胃食管反流和遗传。其中遗传因素占所有特发性肺纤维化患者比例<5%。
对于有上述高危因素的人群，要特别警惕特发性肺纤维化出现的信号，一旦发现呼吸异常困难或气短，以及胸闷，要及时到正规医院的呼吸科就诊。
李惠萍教授说：“由于特发性肺纤维化患病人数少，部分医生的相关诊断经验不足，容易造成误诊。目前我国通过学术交流，进修培训等方式培养特发性肺纤维化诊疗骨干，患者如果怀疑自己有可能得了特发性肺纤维化，可以到相关的诊疗中心就诊。”
靶向治疗新药：延缓疾病进展
由于特发性肺纤维化的肺部纤维化一旦形成，就是永久性损伤，因此目前尚无法治愈此病。2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南指出：除肺移植外，没有证据证实哪一种药物能够有效地治疗特发性肺纤维化。
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目前，已有两项全球性III期临床试验针对尼达尼布治疗IPF的疗效和安全性进行了评估。尼达尼布正在接受美国FDA和欧洲药品管理局(EMA)的注册审核。
“特发性肺纤维化患者目前的治疗选择非常有限，因此，在通过有效治疗药物减缓疾病进展、从而特异性地改变这一致死性疾病的病程进展方面存在巨大的未被满足的医疗需求。”德国Ruhrlandklinik呼吸与变态反应科主任、埃森大学医学教授Ulrich Costabel教授强调，“这些研究结果非常振奋人心，急性加重是迅速发生的、难以解释的特发性肺纤维化疾病恶化发作，并会导致大约半数患者的死亡。有关急性加重的研究结果具有尤为重要的临床意义。”
专家们一致呼吁，要加快特发性肺纤维化用药的研发，提高患者用药的可及性，让患者早一点用上有效的治疗药物，为患者多争取一些高质量的生存时间。, 百拇医药(本报记者 赵 玲)