出血与凝血.pdf
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参见附件(1196kb)。
出血与凝血
广东省人民医院ICU
蒋文新
Jiangwx1997@126.com弥散性血管内凝血
(Disseminated Intravascular Coagulation,DIC)
出血基础
内容
凝血基础出血性疾病
? 血管壁功能异常
? 血小板异常
? 凝血异常
常见原因：血管壁功能异常
1、遗传性
遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜
2、获得性
感染、化学物质、药物、代谢因素等
3、过敏性
过敏性紫癜
4、其
他
单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜等血小板异常
? 1、血小板减少
血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病、感染、药
物抑制等；
血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物免疫
性血小板减少；
血小板消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血
管内凝血等。
? 2、血小板增多
原发性：原发性血小板增多症；
继发性：继发于慢性粒细胞白血病、脾切除后、感染、创伤等。
? 3、血小板功能缺陷
遗传性：血小板无力症、巨大型血小板病、原发性血小板病；
继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白症等。凝血异常
? 1、遗传性
血友病、血管性血友病、因子Ⅺ缺乏症、凝血酶原 缺乏症、异常纤维蛋白原血症等
? 2、获得性
严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏症及DIC所致的 凝血因子被消耗
?
? 3、循环抗凝物质增多或纤溶亢进
肝素样抗凝物、因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、抗凝药 物治疗、原发性纤溶、DIC所致的继发性纤溶等止血机制
? 首先，局部血管发生短暂地收缩，使血流变缓，破损伤
口缩小。
? 其次，血管内皮细胞表达并释放出vWF粘附于暴露的胶原
组织上，血小板通过膜糖蛋白GPⅠb与vWF相连接而粘附
于胶原纤维，同时血小板以膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa复合物为
纤维蛋白原的受体，通过纤维蛋白原介导血小板间的聚
集，在ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶等诱导剂的参与
下，聚集的血小板释放出ADP、5-羟色胺、血栓素A2、β-血小板球蛋白等，导致血小板非可逆性聚集,形成血
小板血栓。
? 同时，血管受损后暴露的胶原纤维和释放的组织因子，启动内源性和外源性凝血途径,形成牢固的止血血栓，血
小板释放出血栓收缩蛋白，使血块退缩，加强止血作
用，使出血停止。
血管发生破损时凝血机制
Ⅶ因子
诺琪抗凝机制
抗凝血酶Ⅲ
? 人体内最重要的抗凝物质。
? 主要由肝脏及血管内皮细胞产生。
? 在肝素的辅助下，主要与活性因子Ⅹ和
凝血酶结合为复合物，抑制活性因子Ⅹ
和凝血酶的凝血作用。蛋白C系统
? 由蛋白C、蛋白S及血栓调节素等组成。
? 蛋白C和蛋白S在肝内合成，血栓调节素主要存
在于血管内皮细胞表面，凝血酶与其结合后， 即失去了它原来的凝血活性，并可激活蛋白 C，使之变成活性蛋白C，再通过Ca2+与内皮细 胞上的蛋白S结合成活性蛋白C-蛋白S复合物，灭活因子Ⅴ和因子Ⅷ，发挥抗凝作用。
抗凝机制组织因子途径抑制物(TFPI)
? 是一种对热稳定的糖蛋白。
? 内皮细胞可能是其主要产生部位。 TFPI的抗凝机制：
1、有直接抗FⅩa作用。
2、在Ca2+存在的条件下，有抗TF/FⅦa复合物作用。
抗凝机制纤溶机制
? 血管受损启动内外源性凝血过程时，FⅫa和激 肽酶可将纤溶酶原
激活为 激活为纤溶酶。
? 血液中的链激酶和尿激酶等物质也可将纤溶酶 原激活。
? 血管损伤部位分泌的组织型纤溶酶原激活物 (t-PA)，特异性的同纤维蛋白结合，再与纤 溶酶原结合，激活纤溶酶原为纤溶酶，大大加 快了纤溶酶分解纤维蛋白的作用。
抗凝机制DIC的定义：
? DIC是一种发生在许多严重疾病基础上或
某些特殊条件下由致病因素激活人体凝 血系统，导致微循环弥散性微血栓形成 及继发性纤溶亢进的综合症。
? 消耗性凝血病
? 去纤维蛋白综合症DIC的病因
? 局限性疾病
-急性胰腺炎
-产科：胎盘早剥、死胎、羊水栓塞、人流
-大量血栓栓塞
-烧伤
-巨大血管瘤、主动脉瘤
-手术和创伤
? 全身性疾病
-休克(低血容量、心源
性)
-感染
-过敏
-肿瘤(前列腺癌、胰腺
癌、支气管癌、M3)
-溶血、血型不合的输血
-脂肪栓塞
-蛇毒弥散性血管内凝血--DIC
病因和发病机制
? 在感染性疾病、恶性肿瘤、严重创伤和
病理产科等致病因素作用下，首先激活
内、外源性凝血途径，出现短暂的高凝
状态、血小板聚集、纤维蛋白沉着，形
成广泛的微血栓，随后出现消耗性低凝
状态并继发纤溶亢进，引起全身出血。DIC休克的发病机理弥散性血管内凝血--DIC
临床表现
1、出血 突然发生的广泛、自发性皮肤粘膜出
血，严重者可有内脏出血。
2、微血管栓塞 常有肺、脑、肾、胃肠道和皮肤
栓塞，导致受累器官缺血、缺氧、功能障碍， 甚至组织坏死。
3、休克或微循环障碍 短期内出现低血压或休克。
4、微血管病性溶血 可表现为进行性贫血，贫血
程度与出血量不成比例。
特点 ：1、原发病多易掩盖
2、跳跃式发展
3、可不明显出血倾向：
? 发生率：
84-95%
? 特征及部位：自发性、持续性渗血
全身各个部位
? 临床特点：
突然发生、部位广泛、伴DIC的其他症状、常规治疗效果差
DIC临床表现休克或微循环衰竭：
? 发生率：30-80%
? 临床特点：
1、突然发生，无常见原因
2、与DIC其他表现同时出现
3、早期就有多脏器功能不全
4、难治性
DIC临床表现微血管栓塞症：
? 发生率：
11-79%
临床特点： 临床特点：
1、微血栓：分布广泛而弥散
2、体表浅层栓塞：
皮肤、粘膜发绀，进而广泛性血栓栓塞性坏死
3、深部栓塞：
器官功能障碍，肾54%，肺44.6%，脑24%
DIC临床表现皮肤栓塞坏死微血管栓塞微血管病性溶血：
原因：
1、血栓引起毛细血管反射性痉挛，管腔狭窄， RBC通过压力增加。
2、血栓引起血管壁不光滑，引起机械损伤。
3、缺血、缺氧、代谢毒物增加，RBC脆性增加。
临床特点：
1、缺乏典型急性血管内溶血的症状和体征。
2、部分病人只有不明原因的进行性贫血
3、红细胞破坏的证据明显，(血片>10%)
DIC临床表现
发生率：25%胞
细
红
碎
破其他临床表现：
? 新生儿：肢端发冷、精神萎靡、面色青
灰或发白、鼻翼煽动、呼吸不规则、不
哭或啼哭声低、皮肤硬肿、抽搐等。
? 皮肤：
除出血点和斑片状坏死外，尚可爆发性
紫癜、指端发绀及坏死，少数鼻部坏死。
DIC临床表现DIC 与 感染性疾病 ......
广东省人民医院ICU
蒋文新
Jiangwx1997@126.com弥散性血管内凝血
(Disseminated Intravascular Coagulation,DIC)
出血基础
内容
凝血基础出血性疾病
? 血管壁功能异常
? 血小板异常
? 凝血异常
常见原因：血管壁功能异常
1、遗传性
遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜
2、获得性
感染、化学物质、药物、代谢因素等
3、过敏性
过敏性紫癜
4、其
他
单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜等血小板异常
? 1、血小板减少
血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病、感染、药
物抑制等；
血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物免疫
性血小板减少；
血小板消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血
管内凝血等。
? 2、血小板增多
原发性：原发性血小板增多症；
继发性：继发于慢性粒细胞白血病、脾切除后、感染、创伤等。
? 3、血小板功能缺陷
遗传性：血小板无力症、巨大型血小板病、原发性血小板病；
继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白症等。凝血异常
? 1、遗传性
血友病、血管性血友病、因子Ⅺ缺乏症、凝血酶原 缺乏症、异常纤维蛋白原血症等
? 2、获得性
严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏症及DIC所致的 凝血因子被消耗
?
? 3、循环抗凝物质增多或纤溶亢进
肝素样抗凝物、因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、抗凝药 物治疗、原发性纤溶、DIC所致的继发性纤溶等止血机制
? 首先，局部血管发生短暂地收缩，使血流变缓，破损伤
口缩小。
? 其次，血管内皮细胞表达并释放出vWF粘附于暴露的胶原
组织上，血小板通过膜糖蛋白GPⅠb与vWF相连接而粘附
于胶原纤维，同时血小板以膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa复合物为
纤维蛋白原的受体，通过纤维蛋白原介导血小板间的聚
集，在ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶等诱导剂的参与
下，聚集的血小板释放出ADP、5-羟色胺、血栓素A2、β-血小板球蛋白等，导致血小板非可逆性聚集,形成血
小板血栓。
? 同时，血管受损后暴露的胶原纤维和释放的组织因子，启动内源性和外源性凝血途径,形成牢固的止血血栓，血
小板释放出血栓收缩蛋白，使血块退缩，加强止血作
用，使出血停止。
血管发生破损时凝血机制
Ⅶ因子
诺琪抗凝机制
抗凝血酶Ⅲ
? 人体内最重要的抗凝物质。
? 主要由肝脏及血管内皮细胞产生。
? 在肝素的辅助下，主要与活性因子Ⅹ和
凝血酶结合为复合物，抑制活性因子Ⅹ
和凝血酶的凝血作用。蛋白C系统
? 由蛋白C、蛋白S及血栓调节素等组成。
? 蛋白C和蛋白S在肝内合成，血栓调节素主要存
在于血管内皮细胞表面，凝血酶与其结合后， 即失去了它原来的凝血活性，并可激活蛋白 C，使之变成活性蛋白C，再通过Ca2+与内皮细 胞上的蛋白S结合成活性蛋白C-蛋白S复合物，灭活因子Ⅴ和因子Ⅷ，发挥抗凝作用。
抗凝机制组织因子途径抑制物(TFPI)
? 是一种对热稳定的糖蛋白。
? 内皮细胞可能是其主要产生部位。 TFPI的抗凝机制：
1、有直接抗FⅩa作用。
2、在Ca2+存在的条件下，有抗TF/FⅦa复合物作用。
抗凝机制纤溶机制
? 血管受损启动内外源性凝血过程时，FⅫa和激 肽酶可将纤溶酶原
激活为 激活为纤溶酶。
? 血液中的链激酶和尿激酶等物质也可将纤溶酶 原激活。
? 血管损伤部位分泌的组织型纤溶酶原激活物 (t-PA)，特异性的同纤维蛋白结合，再与纤 溶酶原结合，激活纤溶酶原为纤溶酶，大大加 快了纤溶酶分解纤维蛋白的作用。
抗凝机制DIC的定义：
? DIC是一种发生在许多严重疾病基础上或
某些特殊条件下由致病因素激活人体凝 血系统，导致微循环弥散性微血栓形成 及继发性纤溶亢进的综合症。
? 消耗性凝血病
? 去纤维蛋白综合症DIC的病因
? 局限性疾病
-急性胰腺炎
-产科：胎盘早剥、死胎、羊水栓塞、人流
-大量血栓栓塞
-烧伤
-巨大血管瘤、主动脉瘤
-手术和创伤
? 全身性疾病
-休克(低血容量、心源
性)
-感染
-过敏
-肿瘤(前列腺癌、胰腺
癌、支气管癌、M3)
-溶血、血型不合的输血
-脂肪栓塞
-蛇毒弥散性血管内凝血--DIC
病因和发病机制
? 在感染性疾病、恶性肿瘤、严重创伤和
病理产科等致病因素作用下，首先激活
内、外源性凝血途径，出现短暂的高凝
状态、血小板聚集、纤维蛋白沉着，形
成广泛的微血栓，随后出现消耗性低凝
状态并继发纤溶亢进，引起全身出血。DIC休克的发病机理弥散性血管内凝血--DIC
临床表现
1、出血 突然发生的广泛、自发性皮肤粘膜出
血，严重者可有内脏出血。
2、微血管栓塞 常有肺、脑、肾、胃肠道和皮肤
栓塞，导致受累器官缺血、缺氧、功能障碍， 甚至组织坏死。
3、休克或微循环障碍 短期内出现低血压或休克。
4、微血管病性溶血 可表现为进行性贫血，贫血
程度与出血量不成比例。
特点 ：1、原发病多易掩盖
2、跳跃式发展
3、可不明显出血倾向：
? 发生率：
84-95%
? 特征及部位：自发性、持续性渗血
全身各个部位
? 临床特点：
突然发生、部位广泛、伴DIC的其他症状、常规治疗效果差
DIC临床表现休克或微循环衰竭：
? 发生率：30-80%
? 临床特点：
1、突然发生，无常见原因
2、与DIC其他表现同时出现
3、早期就有多脏器功能不全
4、难治性
DIC临床表现微血管栓塞症：
? 发生率：
11-79%
临床特点： 临床特点：
1、微血栓：分布广泛而弥散
2、体表浅层栓塞：
皮肤、粘膜发绀，进而广泛性血栓栓塞性坏死
3、深部栓塞：
器官功能障碍，肾54%，肺44.6%，脑24%
DIC临床表现皮肤栓塞坏死微血管栓塞微血管病性溶血：
原因：
1、血栓引起毛细血管反射性痉挛，管腔狭窄， RBC通过压力增加。
2、血栓引起血管壁不光滑，引起机械损伤。
3、缺血、缺氧、代谢毒物增加，RBC脆性增加。
临床特点：
1、缺乏典型急性血管内溶血的症状和体征。
2、部分病人只有不明原因的进行性贫血
3、红细胞破坏的证据明显，(血片>10%)
DIC临床表现
发生率：25%胞
细
红
碎
破其他临床表现：
? 新生儿：肢端发冷、精神萎靡、面色青
灰或发白、鼻翼煽动、呼吸不规则、不
哭或啼哭声低、皮肤硬肿、抽搐等。
? 皮肤：
除出血点和斑片状坏死外，尚可爆发性
紫癜、指端发绀及坏死，少数鼻部坏死。
DIC临床表现DIC 与 感染性疾病 ......
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