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编号:11908
三十个血液病ppt课件:血液病1.ppt
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    第六章血液和造血系统疾病

    哈尔滨医科大学附属第二医院 血液科

    内容:

    ? 总论

    ? 贫血性疾病

    贫血概论缺铁性贫血再生障碍性贫血 溶血性贫血 PNH

    ? 白血病及其它恶性病

    急性白血病慢性粒细胞白血病 MDS淋巴瘤

    ? 出血性疾病

    过敏性紫癜 ITP血友病

    总论:

    血液:Rbc、wbc、PLT、plasma。

    造血系统:血液、骨髓、胸腺、脾、淋巴结、淋巴和单核巨噬系统。

    淋巴S:遍布全身:包括:淋巴结、脾、胸腺、扁桃体、支气管、骨髓等。

    单核-巨噬CS:骨髓内幼单、血液单核、巨噬C(脾、淋巴结、结缔组织)、肺泡巨噬C、kupffer(肝)、小N胶质C(NS)等。

    血细胞生成:

    贫血概论(Anemia)

    概念:

    〔贫血〕指外周血单位体积中Hb、Rbc和(或)Rbc压积低于正常最低值。以Hb为重。

    贫血是一个症状,而不是独立疾病。

    ? 男:120-160g/L (4.0~5.5×1012/L、压积40~50%)

    ? 女:110-150g/L (3.5~5.0×1012/L、压积37~48%)

    ? (绝对↑:真红、减少、贫血)

    Hb 相对改变

    ?Hb相对↑(血液浓缩):脱水、烧伤、肾上腺皮质功能↓

    ? Hb继发性↑(慢性缺O2):高山居住、心、肺疾患、肾A窄、肾囊肿、肿瘤(肝Ca、肺Ca)、皮质醇增多症等。

    ? Hb相对↓(血液稀释):妊中晚期、 急性肾炎、低Pr血症等。

    贫血分度:

    Rbc直径:6~9μm 1.34mlO2/Hb(g)

    轻度Hb≥90g/L

    中度Hb≥60g<90g/L

    重度Hb≥30g<60g/L

    极重度Hb<30g/L

    〔分类〕分类方法很多,如贫血快慢、骨髓增生程度。

    ? 按病因及发病机理分类

    1.红细胞成生减少

    ①造血物质缺乏:缺Fe、叶酸、B12。

    ②骨髓造血功能障碍:

    (1)再障(2)慢性感染、炎症、肝、肾、内分泌疾病、结缔组织病及肿瘤伴发的贫血(3)骨髓润浸(AZC、多发性骨髓瘤、骨纤等)(4)铁粒幼C贫血。

    2.红细胞破坏增多

    1)内源性:膜、酶及珠蛋白合成异常

    2)外源性:

    ①机械性

    ②化学、物理、生物、化学毒物、烧伤、感染

    ③免疫因素:自免溶贫、新生儿溶血等

    ④单核巨噬S功能亢进:脾亢

    ? 3、失血

    按细胞形态分类:

    类型 MCV(μm3) ①MCH(pg) ②MCHC(g%) ③

    大C>100>3232~35巨幼C

    正C性80~100 26-3232~35 再障、急性 失血

    小C低色素 <80<26<32 缺Fe、铁粒幼、 海洋性

    小C贫血 <80<26 32~35 感染、中毒、尿毒症

    ①每个红C的平均体积

    ②指每个红C内所含Hb的平均量

    ③指100ml红C中所含Hb的系数

    〔临床表现〕

    1.皮肤粘膜苍白:Hb是皮肤呈色的主 要因素。

    2.呼吸循环表现:心跳、气短。

    Hb<30g/L持续3个月可发生贫血性心脏病。

    二尖或三尖区隆隆样或吹风样杂音。

    心电:窦速、不齐、ST段降低、T低或倒置。

    3.N、肌S表现:头痛、头晕、晕厥、失眠、记忆↓、重者昏迷。 乏力,易疲劳是肌T乏O2表现。

    4.消化S:食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适、腹泻或便秘。

    5.泌尿生殖S:多尿、尿比重低、蛋白尿等。

    女性月经↑、↓或闭经。患者性功能减退。

    诊断及治疗:自学

    缺铁性贫血

    〔概念〕体内的贮存铁缺乏,使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。

    〔铁代谢〕

    ?一、来源和吸收:

    来源:

    外源:来自食物,瘦肉、动物肝、血、蛋、豆类、海带、发菜、木耳、香菇等。

    内源:衰老及破坏红C

    病理状态:输血及铁剂治疗

    吸收:部位:十二指肠及空肠上部

    二、铁的转运

    转铁蛋白是血液中铁的运输工具(β1-球蛋白)

    1、转铁蛋白饱合度 =

    ×100%=33~35%

    2、细胞内铁:铁染色时幼红细胞内的铁蛋白(中幼红最多)

    3、细胞外铁:骨髓内细胞外的铁

    三、铁的分布和贮存

    Hb67%,肌红蛋白3.5%,贮铁29.2%(肝、脾、骨髓、肠粘膜及肌肉等处)铁蛋白及含铁血黄素形成。其他T及含铁酶转运铁约0.3%,但十分重要。

    贮备铁:约1000mg

    女:300--400mg

    四、铁的需要量和排泄

    需要量: 经期2mg/日

    哺乳、妊娠4mg/日

    绝经及成男 1-1.5mg/日

    食物约10%铁被吸收

    排泄:粪便为主、尿液,汗、肠上皮、毛发、指甲等,月经。

    〔病因及发病机理〕

    一、摄入不足、需要量增加。

    二、吸收不良:胃、十二指肠切除、慢性萎缩性胃炎、长期慢性腹泻。

    三、失血:主要是慢性失血、钩虫病、溃疡、癌(肠)、痔、月经过多、反复鼻衄等。

    〔临床表现〕

    1.原发病表现:时隐时现。

    2.贫血的一般表现:缺铁性贫血性心脏

    病,易左心衰。

    3.特殊表现:

    ①粘膜损害:口角炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难--Plummer-Vinsion综合征(由于咽部、食管粘膜炎症、萎缩、变性,在环状软骨后引起蹼状组织形成有关)。

    ②外胚叶营养缺乏:皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽,毛发无泽、易断、易脱,指甲纹隆起、扁平、反甲。

    ③NS:易怒、烦燥、注意力不集中

    ④嗜异食癖:泥土、煤碳、生米、冰块等。

    ? 右上:舌乳头萎缩

    〔实验室检查〕

    一、血象:Wbc、PLT、网红均正常,Hb↓,红C中心淡染扩大,MCV、McHC、MCH均↓。

    二、骨髓:

    ①Ⅱ~Ⅲ级

    ②红系活跃,以中晚幼红为主,多数幼红C体积小,浆少,核成熟早于浆。

    ③成红小,中心淡染区扩大。

    ④巨、粒正常

    细胞外铁消失,细胞内铁减少或消失:<15%

    (正常值19~44%)

    缺铁性贫血

    三、生化检查

    1.(SI)血清铁↓<500μg/L (8.95umol/L)

    转铁蛋白饱含度(TS)↓<15%

    2、血清铁蛋白(SF)↓<12μg/L

    3、红C原卟啉(FEP)↑、大于4.5ug/gHb

    〔诊断和鉴别诊断〕

    诊断:

    1.小细胞低色素贫血

    2.有明确的缺铁病因和临床表现

    3.血清铁(SI)<500μg/L

    4.运铁蛋白饱合度(TS)<15%

    5.红C游离原卟啉(FEP)>500μg/L

    大于4.5ug/gHb

    6.骨髓外铁消失、内铁<15%

    7.血清铁蛋白(SF)<12μg/L

    8.铁剂治疗有效

    附合1条和2~8条中任何2条可诊断

    ①病史、血象、骨髓及骨髓铁染色

    ②铁剂试验治疗有效

    ③病因诊断

    诊断分期

    ? 一、缺铁(潜在性缺铁期):

    ? 1. 铁蛋白小于12ug/L

    ? 2. 外铁消失3内铁减少

    ? 二、缺铁性红细胞生成:

    ? 1.转铁蛋白饱和度小于15%

    ? 2.FEP大于4.5ug/g Hb

    ? 三、缺铁性贫血

    ? 小细胞低色素性贫血

    几种小Cell低色素贫血的鉴别

    缺铁 铁粒幼 海洋炎症

    年龄 中青女 中老年 幼年不定

    病因 缺Fe铁失利用Hb异常铁失利用血清Fe↓↑ ↑↓

    总铁结合力↑↓ 正常↓

    血清Fe蛋白↓↑ ↑ 正或↑转铁饱合度↓↑↑ 正常 外铁↓↑ ↑↑

    内铁↓环铁粒幼 ↑↓

    >15%

    〔治疗〕

    一、病因治疗

    二、铁剂治疗

    右旋糖酐铁 50mg Tid po

    注意:①饭后服可减轻胃肠症状,如不能耐受从小量开始。

    ②可服VC,保护铁不被氧化,稀盐酸(胃酸缺乏者)→促进Fe游离、溶解、还原。

    ③禁茶、咖啡、蛋、乳及植物纤维。

    ④补足贮备铁、Hb正常再减量服3-6个月。

    疗效判定:

    ? 服Fe 5~10天网红↑7-12d达高峰

    ? 2周后Hb上升2个月恢复

    如无效与下列因素有关:

    ? ①诊断错误

    ? ②药量不足或药片陈旧

    ? ③失铁>补铁

    ? ④吸收不良

    注射Fe适应症:

    ? ①口服胃肠反应大无法耐受者

    ? ②消化道吸收障碍:胃十二指肠切除、胃肠吻合术、萎缩性胃炎、慢性腹泻等。

    ? ③严重消化疾病,胃溃疡、溃疡性结肠炎等,服Fe后病情加重。

    ? ④妊娩或失血量多者

    ? 补Fe者(mg)=(正常Hbg/dl-病人Hbg/dl)×300mg+500mg

    右旋糖酐铁首次50mg,以后100mg qd im。

    注射铁剂(五版)

    ? 所需补充铁(mg)=(150-患者Hbg/L)

    *体重Kg*0.33

    注射副作用:

    ? ①局部疼痛

    ? ②头痛、肌痛、关节痛

    ? ③面潮红、淋巴结炎、恶心

    ? ④荨麻疹、重者过敏性休克

    〔预防〕

    对高发人群给小剂量铁剂预防

    再生障碍性贫血

    (Aplastic Anemia)

    〔概念〕指由多种原因致造血干C(数量↓和/或功能异常)或造血微环境的损害而引起全血C↓。

    发病率0.74/10万

    〔病因〕原发性:病因未明

    继发性:与下列因素有关

    一、药物及化学毒物:

    抗癌药、氯(合)霉素、SD、保泰松、苯巴比妥、氨基比林、金盐、青霉氨。

    *氯比正常高6~20倍,与用药剂量和疗程无关,多为可逆性。

    解热镇痛药次之。苯。

    二、物理因素:X、γ射线

    三、病毒:肝炎(丙)、风疹、EB病毒、流感、人类微小病毒B19。

    四、其他:妊娠、PNH、SLE、胸腺瘤、恶性肿瘤等。

    〔发病机制〕不清

    一、造血干C受损:AA患者CFU-C、BFU-E、CFU-E、CFU-MK↓、同种异体骨髓移植可使造血恢复。

    二、造血微环境损害

    造血基质C、微循环、支配N(结构部分)总称为骨髓结构部分和非结构部分及体液因子组成造血微循环。基质C分泌造血因子能力下降

    W小鼠干C异常,Steel小鼠造血微环境异常,移植有效,相反无效。

    三、免疫因素

    TH/TS明显低于正常人

    去除TC后,部分患者集落生长常明显↑。

    再将TC放入培养液后,集落生长又受抑制。

    四、遗传倾向 HLA-Ⅱ型抗原的患者对ATG/ALG、CSA疗效好

    〔临床表现〕

    进行性贫血、出血及感染。

    分型:

    急慢性再障鉴别

    急性再障 慢性再障

    1起病急缓

    2症状以严重出血

    及感染为主贫血为主

    3血象:中性粒<0.5中性粒>0.5

    ×109/L 血小板<20PLT>20

    网红<15网红>15

    24-84×109/L

    4骨髓多部位增生极

    度低下、无巨核可有增生 但巨核↓

    5预后不良、多于较好、6~12个月死亡 少数死亡

    〔实验室检查〕

    一、血象:全血C↓、(少数二系或PLT↓)、 网红绝对数↓、中性粒细胞碱性磷酸酶↑、淋巴C相对↑。

    二、骨髓象:增生Ⅳ-Ⅴ级(灶性增生、慢性)

    粒红两系明显减少

    巨核↓(急性无巨核)

    淋巴C相对↑

    易见非造血C团(浆C、组织嗜碱及网状C)

    再生障碍性贫血

    〔诊断及鉴别诊断〕

    诊断标准:1987年制定

    ? ①全血C↓、网红绝对值减少。

    ? ②一般无脾肿大

    ? ③骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,需有巨核C↓)、骨髓小粒非造血细胞↑。

    ? ④除外引起全血C↓的其他疾病:PNH、MDS、急性造血停滞、恶组等。......(后略) ......