常见结构性心脏病的诊断
本期专家 郑州市第七人民医院心血管外科八病区 浮志坤
新闻热点 不久前，福建医科大学附属协和医院心外科接诊了一名患儿甜甜(化名)，她才1岁多，老是反复感冒后转为肺炎。医生建议做心脏彩超，发现她患有先天性心脏病，是一种名为“肺动脉吊带”的疾病。我国小儿先天性心脏病(简称“先心病”)发生率为0.4%～1%，即1000名新生儿中就有4～10人患有先天性心脏畸形或缺损。根据流行病学调查，我国先天性心脏病患儿每年新增15万～20万。
心脏结构先天性或获得性异常的一组疾病，统称为结构性心脏病。通常来讲，先天性或获得性异常疾病包括先天性心血管结构异常疾病、先天性和获得性心脏瓣膜病、心肌病三大类。
首先，介绍一下常见先天性心脏病。这类疾病又可分为非青紫型和青紫型。非青紫型指的是左向右分流型(包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭)和无分流型(肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄)。青紫型指的是右向左分流型(即法洛四联症)。
, http://www.100md.com
先天性心脏病的常见症状为紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶。望诊患者时可观察其生长发育、营养状况，是否存在呼吸困难、胸前区隆起、紫绀(唇舌和甲床)，观察杵状指，或者合并其他畸形；在触诊时可在患者心前区测试抬举感、震颤，监测其动脉搏动、肝脾大小；叩诊应注意心脏浊音界大小；听诊要注意异常心音及杂音。
需要特别注意的是心脏听诊这一环节，需要在二尖瓣听诊区、肺动脉瓣听诊区、主动脉瓣听诊区、三尖瓣听诊区完成听诊，反复确认患者的心率、心律、心音和杂音。
房间隔缺损分为原发孔型，也称部分性心内膜垫型，约占15%；继发孔型，也称中央型，约占75%；静脉窦型，约占5%；冠状静脉窦型，约占2%。
在这类疾病的诊断中，心电图显示电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞、右室肥厚；X线片显示右心影增大、肺纹理增多、肺动脉段突出、主动脉影缩小；望诊可见心前区饱满，触诊时心尖搏动抬举感，叩诊时心脏浊音界扩大，听诊可见收缩期喷射状杂音。
, 百拇医药
室间隔缺损是小儿最常见的先天性心脏病，占我国先天性心脏病的50%，其中约25%为单独存在，其余合并其他畸形按缺损位置可分为膜周部缺损、肌部缺损、漏斗部缺损(应尽早手术)。
在这类疾病的诊断中，心电图呈现左心室肥大或双心室肥大，偶有左心房肥大，可伴心肌劳损；X线片提示左右心室增大，以左心室大为主，肺纹理增粗，肺动脉段凸出，主动脉弓影缩小。
值得注意的是，轻者可无症状，肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀、声音嘶哑，而且并发症多为支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎。听诊这类患者时可见，胸骨左缘3、4肋间可见全收缩期杂音伴震颤，广泛传导。
动脉导管未闭存在管型、漏斗型、窗型三大类。这类疾病诊断时，心电图显示左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大；X线片提示心胸比例增大，左心房心室增大，肺血增多，肺动脉段凸出，主动脉弓正常或凸出。
, http://www.100md.com
疾病轻者无症状，咳嗽、气急、喂养困难、发育落后，并发症为感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭。听诊可见胸骨左缘连续性机器样杂音、持续全期，二尖瓣区舒张期杂音(二尖瓣相对性狭窄所致)，周围血管征(水冲脉、指甲床毛细血管搏动)。治疗时则可选择外科手术和介入治疗两种方案。
法洛四联症约占先天性心脏病的10%，是在婴儿期最常见的青紫型先天性心脏病，包括右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚4种畸形。
患者常见青紫、蹲踞、杵状指(趾)、阵发性缺氧发作、发育落后、呼吸困难，并伴有脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎等并发症。这类患者体征为：胸骨左缘2、3、4肋间2~3级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤，狭窄严重时杂音反而不明显。
诊断时，心电图显示电轴右偏，右心室肥大，严重者可呈现心肌劳损；X线片提示“靴形”心，肺动脉段凹陷，两肺纹理减少，偶见网状纹理(侧支循环形成)，25%的患者可见右位主动脉弓影；心脏超声提示左心室长轴切面见主动脉骑跨，大动脉短轴切面见右心室流出道狭窄，彩色多普勒检查结果见室缺分流。
, 百拇医药
治疗方案如下。
缺氧发作：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡。
处理：胸膝位；吸氧；新福林0.05毫克/千克或心得安0.1毫克/千克静注；5%碳酸氢钠1.5～5.0毫升/千克静注；吗啡0.1～0.2毫克/千克皮下注射。
外科治疗：可大大降低本病死亡率。
1.根治手术。
2.姑息手术：改善肺血流量。
然后，再来说说心脏瓣膜病。这类疾病的病因多为风湿性心脏病、黏液变性、退行性变、先天性病变、缺血性变、感染性心内膜炎、外伤、医源性损伤、免疫结缔组织病变、遗传性疾病、主动脉夹层。
瓣膜病变包括：二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、二尖瓣狭窄并关闭不全、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄并关闭不全、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、三尖瓣狭窄、三尖瓣狭窄并关闭不全、联合瓣膜病变。
, 百拇医药
常见临床表现为呼吸困难，肺部瘀血导致咳嗽，肺静脉压力的升高；咯血，支气管内微血管或肺泡内毛细血管破裂；心悸，心房颤动或者其他心律失常；胸痛，肺动脉高压、心脏扩大后挤压；晕厥，动脉舒张压力降低，有效灌注压力不足；水肿，右心室功能衰竭、心脏恶液质。
在诊断过程中应注意进行二尖瓣听诊区、主动脉瓣第一听诊区、主动脉瓣第二听诊区、肺动脉瓣听诊区、三尖瓣听诊区的听诊，并辅助检查胸片、心电图和心脏超声。
心脏瓣膜病治疗中是成形还是换瓣，是换生物瓣还是机械瓣，要向患者讲清楚。年轻有生育要求的女性，应当首选成形瓣，如果对成形不满意也可换生物瓣。
(本报记者刘旸整理), http://www.100md.com
新闻热点 不久前，福建医科大学附属协和医院心外科接诊了一名患儿甜甜(化名)，她才1岁多，老是反复感冒后转为肺炎。医生建议做心脏彩超，发现她患有先天性心脏病，是一种名为“肺动脉吊带”的疾病。我国小儿先天性心脏病(简称“先心病”)发生率为0.4%～1%，即1000名新生儿中就有4～10人患有先天性心脏畸形或缺损。根据流行病学调查，我国先天性心脏病患儿每年新增15万～20万。
心脏结构先天性或获得性异常的一组疾病，统称为结构性心脏病。通常来讲，先天性或获得性异常疾病包括先天性心血管结构异常疾病、先天性和获得性心脏瓣膜病、心肌病三大类。
首先，介绍一下常见先天性心脏病。这类疾病又可分为非青紫型和青紫型。非青紫型指的是左向右分流型(包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭)和无分流型(肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄)。青紫型指的是右向左分流型(即法洛四联症)。
, http://www.100md.com
先天性心脏病的常见症状为紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶。望诊患者时可观察其生长发育、营养状况，是否存在呼吸困难、胸前区隆起、紫绀(唇舌和甲床)，观察杵状指，或者合并其他畸形；在触诊时可在患者心前区测试抬举感、震颤，监测其动脉搏动、肝脾大小；叩诊应注意心脏浊音界大小；听诊要注意异常心音及杂音。
需要特别注意的是心脏听诊这一环节，需要在二尖瓣听诊区、肺动脉瓣听诊区、主动脉瓣听诊区、三尖瓣听诊区完成听诊，反复确认患者的心率、心律、心音和杂音。
房间隔缺损分为原发孔型，也称部分性心内膜垫型，约占15%；继发孔型，也称中央型，约占75%；静脉窦型，约占5%；冠状静脉窦型，约占2%。
在这类疾病的诊断中，心电图显示电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞、右室肥厚；X线片显示右心影增大、肺纹理增多、肺动脉段突出、主动脉影缩小；望诊可见心前区饱满，触诊时心尖搏动抬举感，叩诊时心脏浊音界扩大，听诊可见收缩期喷射状杂音。
, 百拇医药
室间隔缺损是小儿最常见的先天性心脏病，占我国先天性心脏病的50%，其中约25%为单独存在，其余合并其他畸形按缺损位置可分为膜周部缺损、肌部缺损、漏斗部缺损(应尽早手术)。
在这类疾病的诊断中，心电图呈现左心室肥大或双心室肥大，偶有左心房肥大，可伴心肌劳损；X线片提示左右心室增大，以左心室大为主，肺纹理增粗，肺动脉段凸出，主动脉弓影缩小。
值得注意的是，轻者可无症状，肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀、声音嘶哑，而且并发症多为支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎。听诊这类患者时可见，胸骨左缘3、4肋间可见全收缩期杂音伴震颤，广泛传导。
动脉导管未闭存在管型、漏斗型、窗型三大类。这类疾病诊断时，心电图显示左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大；X线片提示心胸比例增大，左心房心室增大，肺血增多，肺动脉段凸出，主动脉弓正常或凸出。
, http://www.100md.com
疾病轻者无症状，咳嗽、气急、喂养困难、发育落后，并发症为感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭。听诊可见胸骨左缘连续性机器样杂音、持续全期，二尖瓣区舒张期杂音(二尖瓣相对性狭窄所致)，周围血管征(水冲脉、指甲床毛细血管搏动)。治疗时则可选择外科手术和介入治疗两种方案。
法洛四联症约占先天性心脏病的10%，是在婴儿期最常见的青紫型先天性心脏病，包括右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚4种畸形。
患者常见青紫、蹲踞、杵状指(趾)、阵发性缺氧发作、发育落后、呼吸困难，并伴有脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎等并发症。这类患者体征为：胸骨左缘2、3、4肋间2~3级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤，狭窄严重时杂音反而不明显。
诊断时，心电图显示电轴右偏，右心室肥大，严重者可呈现心肌劳损；X线片提示“靴形”心，肺动脉段凹陷，两肺纹理减少，偶见网状纹理(侧支循环形成)，25%的患者可见右位主动脉弓影；心脏超声提示左心室长轴切面见主动脉骑跨，大动脉短轴切面见右心室流出道狭窄，彩色多普勒检查结果见室缺分流。
, 百拇医药
治疗方案如下。
缺氧发作：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡。
处理：胸膝位；吸氧；新福林0.05毫克/千克或心得安0.1毫克/千克静注；5%碳酸氢钠1.5～5.0毫升/千克静注；吗啡0.1～0.2毫克/千克皮下注射。
外科治疗：可大大降低本病死亡率。
1.根治手术。
2.姑息手术：改善肺血流量。
然后，再来说说心脏瓣膜病。这类疾病的病因多为风湿性心脏病、黏液变性、退行性变、先天性病变、缺血性变、感染性心内膜炎、外伤、医源性损伤、免疫结缔组织病变、遗传性疾病、主动脉夹层。
瓣膜病变包括：二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、二尖瓣狭窄并关闭不全、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄并关闭不全、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、三尖瓣狭窄、三尖瓣狭窄并关闭不全、联合瓣膜病变。
, 百拇医药
常见临床表现为呼吸困难，肺部瘀血导致咳嗽，肺静脉压力的升高；咯血，支气管内微血管或肺泡内毛细血管破裂；心悸，心房颤动或者其他心律失常；胸痛，肺动脉高压、心脏扩大后挤压；晕厥，动脉舒张压力降低，有效灌注压力不足；水肿，右心室功能衰竭、心脏恶液质。
在诊断过程中应注意进行二尖瓣听诊区、主动脉瓣第一听诊区、主动脉瓣第二听诊区、肺动脉瓣听诊区、三尖瓣听诊区的听诊，并辅助检查胸片、心电图和心脏超声。
心脏瓣膜病治疗中是成形还是换瓣，是换生物瓣还是机械瓣，要向患者讲清楚。年轻有生育要求的女性，应当首选成形瓣，如果对成形不满意也可换生物瓣。
(本报记者刘旸整理), http://www.100md.com