容易被忽略的骨质增生——DISH
□苗喜云
目前,骨质增生已经被许多人所了解。大部分老年人因为腰腿痛在医院就诊时,他们大都会问一句:“是不是骨质增生惹的祸?”但是,有一种特别的骨质增生,即使在医务人员中了解它的也不是很普遍——这就是弥漫性特发性骨质增生症(DISH)。
DISH多发于中老年人,以软组织(主要为韧带、肌腱附着点)部位的钙化和骨化为特征,最常累及脊柱。该病病因不明,进展缓慢,在临床上常与强直性脊柱炎相混淆,也容易被归为退行性骨关节病的范畴。下面,笔者从病因、发病率、临床表现、诊断标准、鉴别诊断及治疗等方面对DISH进行描述。
病 因
目前,DISH的病因尚不明确,并且存在很多争论,可能与遗传、代谢、内分泌、解剖结构、环境、药物、营养以及毒素等因素存在一定的相关性。
DISH在遗传方面与易感基因相关;代谢因素方面,多种代谢疾病或代谢综合征,例如糖尿病、高胰岛素血症、血脂异常、甲状旁腺亢进、高尿酸血症等,被认为能够对骨细胞生长、活性产生影响,引起新生骨质沉积,最终导致DISH这一弥漫性特发性疾病的发生和发展;环境因素方面,主要包括自然环境及社会环境。空气、饮用水中的氟化物能够对DISH的发展产生影响。由于DISH是以软组织钙化、骨化为特征的系统性疾病,因此任何影响骨形成的因素都可能对DISH的发生、发展产生影响。
发病率
DISH的发病率与性别、年龄、人种、种族、文化等很多因素有关。年龄是影响DISH发病率的重要因素之一。DISH患者多于50岁左右发病,发生率随年龄的增长而增加。国外专家对1363名患者的胸片进行回顾性分析,结果表明DISH发病率在男性患者中50岁以上为25%,70岁以上为35%,80岁以上为28%;在女性患者中,50岁以上发病率为15%,80岁以上发病率为26%。由此可见DISH的发病率随年龄的增长呈现上升趋势。
诊断标准
目前,DISH的诊断主要基于影像学评估。有以下3种诊断标准。
诊断标准一:至少有连续4个椎体的前外侧缘钙化或骨化;椎间隙高度正常,无明显椎间盘退变;无小关节僵硬,无骶髂关节侵蚀、硬化或融合;广泛前纵韧带骨化。
诊断标准二:下胸椎连续3个椎体前外侧缘骨化或钙化;无骶髂关节侵蚀或僵硬;伴有骶髂关节周围韧带骨化或髂腰韧带骨化;受累脊椎的椎间隙高度正常,无小关节僵硬。
诊断标准三:确诊标准为至少连续4个椎体前外侧缘、前纵韧带连续性骨化(伴或不伴关节僵硬),主要发生于胸椎和腰椎;椎间隙高度正常;无小关节强直。
疑诊标准:2个椎体前外侧缘骨化并伴有双侧髌骨表面簇状增生、跟骨骨刺形成、鹰嘴部簇状增生。
前两种诊断标准的缺点在于排除了合并的任何退行性椎间盘疾病存在的可能,而在老年患者中不可避免地总有或轻或重的退行性椎间盘病变。因此,标准一和标准二的诊断标准过于绝对,存在一定的漏诊率,并且这两种诊断标准不包含对脊柱外关节病变的评估。脊柱外关节的病变在第三种诊断标准中得到了体现。诊断标准不同,对于DISH的发病率的评估也不尽相同,尚需进一步研究以确定更为准确、全面、统一的DISH诊断标准。临床表现
脊柱及外周关节活动度减低、吞咽困难、神经压迫等是DISH的三大主要临床表现。
脊柱表现:DISH以脊柱病变最为多见,在脊柱病变中又以胸椎病变最为好发(40%~80%),其次为颈椎病变和腰椎病变。DISH累及脊柱主要表现为前纵韧带、黄韧带、后纵韧带等椎旁部位的钙化和骨化。
DISH对脊柱韧带的影响有一定规律:在颈椎,后纵韧带较易受累;在胸椎,前纵韧带最易受累,并且右侧较左侧多见;在腰椎,黄韧带最易受累。
DISH累及脊柱在临床上可有以下表现:寰枢椎半脱位;腰背疼痛、僵直;吞咽困难;呼吸困难、声嘶、食管梗阻;韧带易多节段波浪形骨化可增加脊柱刚性,导致骨质增生、骨量减少;继发性椎管狭窄导致缺血性脊髓损伤;四肢瘫痪等。
外周关节表现:DISH外周关节受累有以下特点。受累关节通常无原发性骨关节炎;骨肥厚改变的严重程度较原发性骨关节炎严重;关节周围邻近部位的肌腱、韧带附着点处病变严重;钙化、骨化部位位于肌腱和韧带附着点而非关节部位。
鉴别诊断
强直性脊柱炎(AS)与DISH
AS和DISH均为具体病因不明的复杂性疾病,均可发生中轴骨的骨质增生和关节僵硬。AS是发病率较低的慢性炎症性疾病,患者起病较早,多发生于青春期后期或成年早期,表现为脊柱慢性炎症性疼痛、脊柱强直、脊柱运动度减低,后期表现为姿势异常。而DISH发病率较高,好发于中老年人,腰背痛不明显,脊柱活动度在一定程度上受限。实验室检查结果提示,AS患者HLA-B27(人体白细胞抗原)阳性率高达95%,疾病活动期多有血沉增快、C反应蛋白增高等炎性改变,而DISH患者HLA-B27阳性率一般小于10%。影像学表现:AS脊柱受累的特点表现为脊柱呈竹节样或方椎样改变、韧带骨化、椎间盘炎、小关节硬化以及骶髂关节炎;DISH影像学上表现为韧带骨化厚而浓密,外缘呈波浪状,多以前纵韧带骨化为著,小关节和骶髂关节正常。
骨关节炎(OA)与DISH
脊柱受累方面,OA通常主要累及部位为颈椎和腰椎的下段,并伴有受累椎间隙变窄、椎间盘退行性病变,无广泛前纵韧带钙化。而DISH患者脊柱病变节段主要位于胸椎,受累椎间隙高度不变,无明显椎间盘退变,通常伴有广泛的前纵韧带钙化。外周关节受累方面,OA主要病变在软骨,因而主要受累部位在负重关节,如膝关节、髋关节等;DISH外周关节受累常见部位为髋关节、掌指关节、肘关节、肩关节等非负重关节,且关节周围的骨质增生不会进入关节内。
治 疗
大多数DISH患者临床表现不明显,因而并未接受特殊治疗。DISH的病因并不清楚。因此,目前的治疗方法都是经验性的。
治疗目的:一、缓解疼痛及关节强直症状;二、预防、减缓DISH的进展;三、治疗相关代谢性疾病:四、预防自发性、继发性并发症。
治疗方法
一般治疗:体育锻炼,减肥,低碳水化合物及饱和脂肪酸饮食,避免摔伤,避免误吸。
纠正代谢异常:控制高血糖和(或)高胰岛素血症(双胍类药物效果佳),控制高尿酸血症,控制高血压(血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子通道拮抗剂、α受体阻滞剂)等。
对症治疗:局部热疗,保护肌腱端部(可用棉垫及绷带),口服镇痛药、非甾体抗炎药,局部封闭治疗;脊柱按摩、针灸等。
防治并发症:警惕患者气管插管术或上消化道内镜检查诱发的脊柱骨折,预防骨科术后异位骨化的发生(维生素K抑制剂、非甾体抗炎药、局部放疗)。DISH患者因骨质增生引起明显压迫症状者,应积极进行手术治疗,治疗脊柱外伤后骨折等。
(作者供职于河南省中医院)
目前,骨质增生已经被许多人所了解。大部分老年人因为腰腿痛在医院就诊时,他们大都会问一句:“是不是骨质增生惹的祸?”但是,有一种特别的骨质增生,即使在医务人员中了解它的也不是很普遍——这就是弥漫性特发性骨质增生症(DISH)。
DISH多发于中老年人,以软组织(主要为韧带、肌腱附着点)部位的钙化和骨化为特征,最常累及脊柱。该病病因不明,进展缓慢,在临床上常与强直性脊柱炎相混淆,也容易被归为退行性骨关节病的范畴。下面,笔者从病因、发病率、临床表现、诊断标准、鉴别诊断及治疗等方面对DISH进行描述。
病 因
目前,DISH的病因尚不明确,并且存在很多争论,可能与遗传、代谢、内分泌、解剖结构、环境、药物、营养以及毒素等因素存在一定的相关性。
DISH在遗传方面与易感基因相关;代谢因素方面,多种代谢疾病或代谢综合征,例如糖尿病、高胰岛素血症、血脂异常、甲状旁腺亢进、高尿酸血症等,被认为能够对骨细胞生长、活性产生影响,引起新生骨质沉积,最终导致DISH这一弥漫性特发性疾病的发生和发展;环境因素方面,主要包括自然环境及社会环境。空气、饮用水中的氟化物能够对DISH的发展产生影响。由于DISH是以软组织钙化、骨化为特征的系统性疾病,因此任何影响骨形成的因素都可能对DISH的发生、发展产生影响。
发病率
DISH的发病率与性别、年龄、人种、种族、文化等很多因素有关。年龄是影响DISH发病率的重要因素之一。DISH患者多于50岁左右发病,发生率随年龄的增长而增加。国外专家对1363名患者的胸片进行回顾性分析,结果表明DISH发病率在男性患者中50岁以上为25%,70岁以上为35%,80岁以上为28%;在女性患者中,50岁以上发病率为15%,80岁以上发病率为26%。由此可见DISH的发病率随年龄的增长呈现上升趋势。
诊断标准
目前,DISH的诊断主要基于影像学评估。有以下3种诊断标准。
诊断标准一:至少有连续4个椎体的前外侧缘钙化或骨化;椎间隙高度正常,无明显椎间盘退变;无小关节僵硬,无骶髂关节侵蚀、硬化或融合;广泛前纵韧带骨化。
诊断标准二:下胸椎连续3个椎体前外侧缘骨化或钙化;无骶髂关节侵蚀或僵硬;伴有骶髂关节周围韧带骨化或髂腰韧带骨化;受累脊椎的椎间隙高度正常,无小关节僵硬。
诊断标准三:确诊标准为至少连续4个椎体前外侧缘、前纵韧带连续性骨化(伴或不伴关节僵硬),主要发生于胸椎和腰椎;椎间隙高度正常;无小关节强直。
疑诊标准:2个椎体前外侧缘骨化并伴有双侧髌骨表面簇状增生、跟骨骨刺形成、鹰嘴部簇状增生。
前两种诊断标准的缺点在于排除了合并的任何退行性椎间盘疾病存在的可能,而在老年患者中不可避免地总有或轻或重的退行性椎间盘病变。因此,标准一和标准二的诊断标准过于绝对,存在一定的漏诊率,并且这两种诊断标准不包含对脊柱外关节病变的评估。脊柱外关节的病变在第三种诊断标准中得到了体现。诊断标准不同,对于DISH的发病率的评估也不尽相同,尚需进一步研究以确定更为准确、全面、统一的DISH诊断标准。临床表现
脊柱及外周关节活动度减低、吞咽困难、神经压迫等是DISH的三大主要临床表现。
脊柱表现:DISH以脊柱病变最为多见,在脊柱病变中又以胸椎病变最为好发(40%~80%),其次为颈椎病变和腰椎病变。DISH累及脊柱主要表现为前纵韧带、黄韧带、后纵韧带等椎旁部位的钙化和骨化。
DISH对脊柱韧带的影响有一定规律:在颈椎,后纵韧带较易受累;在胸椎,前纵韧带最易受累,并且右侧较左侧多见;在腰椎,黄韧带最易受累。
DISH累及脊柱在临床上可有以下表现:寰枢椎半脱位;腰背疼痛、僵直;吞咽困难;呼吸困难、声嘶、食管梗阻;韧带易多节段波浪形骨化可增加脊柱刚性,导致骨质增生、骨量减少;继发性椎管狭窄导致缺血性脊髓损伤;四肢瘫痪等。
外周关节表现:DISH外周关节受累有以下特点。受累关节通常无原发性骨关节炎;骨肥厚改变的严重程度较原发性骨关节炎严重;关节周围邻近部位的肌腱、韧带附着点处病变严重;钙化、骨化部位位于肌腱和韧带附着点而非关节部位。
鉴别诊断
强直性脊柱炎(AS)与DISH
AS和DISH均为具体病因不明的复杂性疾病,均可发生中轴骨的骨质增生和关节僵硬。AS是发病率较低的慢性炎症性疾病,患者起病较早,多发生于青春期后期或成年早期,表现为脊柱慢性炎症性疼痛、脊柱强直、脊柱运动度减低,后期表现为姿势异常。而DISH发病率较高,好发于中老年人,腰背痛不明显,脊柱活动度在一定程度上受限。实验室检查结果提示,AS患者HLA-B27(人体白细胞抗原)阳性率高达95%,疾病活动期多有血沉增快、C反应蛋白增高等炎性改变,而DISH患者HLA-B27阳性率一般小于10%。影像学表现:AS脊柱受累的特点表现为脊柱呈竹节样或方椎样改变、韧带骨化、椎间盘炎、小关节硬化以及骶髂关节炎;DISH影像学上表现为韧带骨化厚而浓密,外缘呈波浪状,多以前纵韧带骨化为著,小关节和骶髂关节正常。
骨关节炎(OA)与DISH
脊柱受累方面,OA通常主要累及部位为颈椎和腰椎的下段,并伴有受累椎间隙变窄、椎间盘退行性病变,无广泛前纵韧带钙化。而DISH患者脊柱病变节段主要位于胸椎,受累椎间隙高度不变,无明显椎间盘退变,通常伴有广泛的前纵韧带钙化。外周关节受累方面,OA主要病变在软骨,因而主要受累部位在负重关节,如膝关节、髋关节等;DISH外周关节受累常见部位为髋关节、掌指关节、肘关节、肩关节等非负重关节,且关节周围的骨质增生不会进入关节内。
治 疗
大多数DISH患者临床表现不明显,因而并未接受特殊治疗。DISH的病因并不清楚。因此,目前的治疗方法都是经验性的。
治疗目的:一、缓解疼痛及关节强直症状;二、预防、减缓DISH的进展;三、治疗相关代谢性疾病:四、预防自发性、继发性并发症。
治疗方法
一般治疗:体育锻炼,减肥,低碳水化合物及饱和脂肪酸饮食,避免摔伤,避免误吸。
纠正代谢异常:控制高血糖和(或)高胰岛素血症(双胍类药物效果佳),控制高尿酸血症,控制高血压(血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子通道拮抗剂、α受体阻滞剂)等。
对症治疗:局部热疗,保护肌腱端部(可用棉垫及绷带),口服镇痛药、非甾体抗炎药,局部封闭治疗;脊柱按摩、针灸等。
防治并发症:警惕患者气管插管术或上消化道内镜检查诱发的脊柱骨折,预防骨科术后异位骨化的发生(维生素K抑制剂、非甾体抗炎药、局部放疗)。DISH患者因骨质增生引起明显压迫症状者,应积极进行手术治疗,治疗脊柱外伤后骨折等。
(作者供职于河南省中医院)