骨髓纤维化简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。

    临床表现

    髓纤多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。髓纤多数进展缓慢，病程1年～30年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。髓纤主要表现为：逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱；皮肤黏膜苍白、紫癜；部分患者有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛；肝脾肿大，以脾肿大显著；晚期患者可有严重贫血和出血 ......