多发性大动脉炎的诊断
□李彦宏
多发性大动脉炎又称高安病、无脉病、主动脉弓综合征等，是一种较为常见的原发性、免疫性、慢性炎症性动脉疾病。该病常见于青少年女性，男女之比为1∶8，发病年龄多为20~30岁。该病的特点是主动脉及其主要分支会发生多发性、非化脓性炎症性疾病，病变常累及数处血管，使受累血管发生狭窄或闭塞，少数可引起扩张或动脉瘤形成。
病因和发病机制
多发性大动脉炎的发病原因至今尚不明确，可能与以下因素有关。
雌激素：该病以青年女性多见，这一时期正是女性各类激素分泌高峰期。有实验表明，患该病的女性患者月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失，卵泡期雌激素的总量明显高于正常女性，而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力，使动脉壁受损；也可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关，导致血管炎症反应，使受累血管出现内膜成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。
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感染因素：常见的致病菌有结核杆菌和链球菌。感染会引起血管壁变态反应或引发自身免疫反应。据报道，该病患者可同时有肺部或肺外结核病灶，特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶，48%的患者有结核病史，86%的患者结核菌素试验为阳性。
自身免疫反应：在该病的早期和活动期，常有四肢关节痛、肌肉痛，低热等，类似风湿病的症状，血沉增快，血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高，抗链球菌溶血素“O”滴度升高，应用肾上腺皮质激素治疗有效。因此，多数学者认为该病是一种自身免疫性疾病。
先天遗传因素：根据临床观察和总结，发现多发性大动脉炎有先天遗传的相关性。
多发性大动脉炎是感染、药物等因素作用于机体后，引起免疫反应，导致自身免疫功能失调，使大动脉壁具有抗原性，而机体的免疫活性细胞对它不能识别，与该抗原结合后产生抗主动脉抗体，并作用于大动脉壁，发生抗原抗体反应，形成免疫复合物，沉积在血管壁，发生非特异性炎症，造成免疫损伤，进而导致大动脉狭窄和闭塞。病 史
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多发性大动脉炎好发于青年女性，发病高峰在20～30岁，呈慢性进行性改变，病程可长达20余年。发病初期有低热、胃纳减退、疲劳乏力、游走性关节疼痛、血沉增快等全身症状，常被误诊为风湿病；有的患者伴发高血压，以高血压来就诊，逐渐出现肢体缺血表现，而引起患者的重视，但极少发现肢体溃疡或坏疽。
病理改变
病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩且与周围粘连，管腔狭窄或闭塞。该病主要侵犯大、中动脉，小动脉很少发生病变。病变常累及动脉全层，伴有结缔组织增生和弹性纤维退行性变，可出现肉芽肿及囊性病变或动脉瘤形成。该病根据病变侵犯动脉的不同，可分为头臂动脉型、胸腹主动脉型、肾动脉型、广泛(混合)型等。
头臂动脉型：占23%~24.5%，病变主要累及主动脉弓及头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时，可以有不同程度的脑缺血，表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥；颈动脉搏动减弱或消失，可听见血管杂音，少数患者伴有震颤；眼底视网膜等贫血症状；当锁骨下动脉受累时，可出现患肢无力、麻木和冰冷感，活动后会有间歇性肢体疼痛；患侧桡动脉搏动减弱或消失，血压降低或检查不出来。
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胸腹主动脉型：约占17%，病变主要位于胸腹主动脉及其分支动脉，特别是肾动脉。患者由于下肢缺血，可出现乏力、麻木、冰冷感和间歇性跛行等症状；下肢的脉搏减弱或消失，血压降低；上肢血压升高；部分患者伴有缺血性肠绞痛、肠功能紊乱等；合并肾动脉狭窄者，高血压是主要表现；检查腹部和肾部区域时，可听到血管杂音。
肾动脉型：约占22%，病变累及肾动脉开口或其近端的腹主动脉段，出现肾性高血压，在下腹部和肾部区域可闻及收缩期杂音；腹部主动脉受累者下肢血压可降低。
广泛(混合)型：占38%~41.5%，患者具有上述3种类型的特征，病变呈多发性，多数病情较重。其中，肾动脉受累者较为常见，故常有明显高血压症状。其他症状和体征视受累的血管而异。
上述4种类型均可合并肺动脉受累，晚期可出现肺动脉高压。此外，心脏冠状动脉开口处和近端亦可累及，可发生心绞痛，或心肌梗死等。
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诊断标准
一、单侧或双侧肢体出现缺血症状：肢体发凉、怕冷、无力，伴有动脉搏动减弱或消失，血压降低或两侧肢体脉压差的值>15~20毫米汞柱(1毫米汞柱=133.322帕)，或上肢血压高于下肢血压。
二、头部缺血症状：眩晕(特别是仰头时)、昏厥、视力障碍、颈部血管痛，伴有颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及动脉血管杂音。
三、顽固性高血压症状：头痛、眩晕、胸闷、气短等，并在腹部脐周或腰部、肾部区域闻及Ⅱ级以上血管杂音。
四、在颈部、锁骨上区、背部、腹部闻及动脉血管杂音(女性腹部不加压即可闻及)，伴有相应缺血性综合佂。
五、全身症状：急性期(早期)或活动期，有全身发热，关节或肌肉疼痛，倦怠，皮肤结节性红斑和血沉快，CRP(C反应蛋白)阳性，球蛋白增高，抗链球菌溶血素“O”增高，原有缺血症状和体征加重。
六、具有典型高安氏症眼底改变。
七、做动脉造影、超声多普勒、ECT(发射型计算机断层扫描仪)等检查，结果表明受累的头臂动脉和下肢动脉狭窄或闭塞，降主动脉、腹主动脉呈缩窄表现。
(作者供职于新郑市人民医院), http://www.100md.com
多发性大动脉炎又称高安病、无脉病、主动脉弓综合征等，是一种较为常见的原发性、免疫性、慢性炎症性动脉疾病。该病常见于青少年女性，男女之比为1∶8，发病年龄多为20~30岁。该病的特点是主动脉及其主要分支会发生多发性、非化脓性炎症性疾病，病变常累及数处血管，使受累血管发生狭窄或闭塞，少数可引起扩张或动脉瘤形成。
病因和发病机制
多发性大动脉炎的发病原因至今尚不明确，可能与以下因素有关。
雌激素：该病以青年女性多见，这一时期正是女性各类激素分泌高峰期。有实验表明，患该病的女性患者月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失，卵泡期雌激素的总量明显高于正常女性，而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力，使动脉壁受损；也可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关，导致血管炎症反应，使受累血管出现内膜成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。
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感染因素：常见的致病菌有结核杆菌和链球菌。感染会引起血管壁变态反应或引发自身免疫反应。据报道，该病患者可同时有肺部或肺外结核病灶，特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶，48%的患者有结核病史，86%的患者结核菌素试验为阳性。
自身免疫反应：在该病的早期和活动期，常有四肢关节痛、肌肉痛，低热等，类似风湿病的症状，血沉增快，血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高，抗链球菌溶血素“O”滴度升高，应用肾上腺皮质激素治疗有效。因此，多数学者认为该病是一种自身免疫性疾病。
先天遗传因素：根据临床观察和总结，发现多发性大动脉炎有先天遗传的相关性。
多发性大动脉炎是感染、药物等因素作用于机体后，引起免疫反应，导致自身免疫功能失调，使大动脉壁具有抗原性，而机体的免疫活性细胞对它不能识别，与该抗原结合后产生抗主动脉抗体，并作用于大动脉壁，发生抗原抗体反应，形成免疫复合物，沉积在血管壁，发生非特异性炎症，造成免疫损伤，进而导致大动脉狭窄和闭塞。病 史
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多发性大动脉炎好发于青年女性，发病高峰在20～30岁，呈慢性进行性改变，病程可长达20余年。发病初期有低热、胃纳减退、疲劳乏力、游走性关节疼痛、血沉增快等全身症状，常被误诊为风湿病；有的患者伴发高血压，以高血压来就诊，逐渐出现肢体缺血表现，而引起患者的重视，但极少发现肢体溃疡或坏疽。
病理改变
病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩且与周围粘连，管腔狭窄或闭塞。该病主要侵犯大、中动脉，小动脉很少发生病变。病变常累及动脉全层，伴有结缔组织增生和弹性纤维退行性变，可出现肉芽肿及囊性病变或动脉瘤形成。该病根据病变侵犯动脉的不同，可分为头臂动脉型、胸腹主动脉型、肾动脉型、广泛(混合)型等。
头臂动脉型：占23%~24.5%，病变主要累及主动脉弓及头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时，可以有不同程度的脑缺血，表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥；颈动脉搏动减弱或消失，可听见血管杂音，少数患者伴有震颤；眼底视网膜等贫血症状；当锁骨下动脉受累时，可出现患肢无力、麻木和冰冷感，活动后会有间歇性肢体疼痛；患侧桡动脉搏动减弱或消失，血压降低或检查不出来。
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胸腹主动脉型：约占17%，病变主要位于胸腹主动脉及其分支动脉，特别是肾动脉。患者由于下肢缺血，可出现乏力、麻木、冰冷感和间歇性跛行等症状；下肢的脉搏减弱或消失，血压降低；上肢血压升高；部分患者伴有缺血性肠绞痛、肠功能紊乱等；合并肾动脉狭窄者，高血压是主要表现；检查腹部和肾部区域时，可听到血管杂音。
肾动脉型：约占22%，病变累及肾动脉开口或其近端的腹主动脉段，出现肾性高血压，在下腹部和肾部区域可闻及收缩期杂音；腹部主动脉受累者下肢血压可降低。
广泛(混合)型：占38%~41.5%，患者具有上述3种类型的特征，病变呈多发性，多数病情较重。其中，肾动脉受累者较为常见，故常有明显高血压症状。其他症状和体征视受累的血管而异。
上述4种类型均可合并肺动脉受累，晚期可出现肺动脉高压。此外，心脏冠状动脉开口处和近端亦可累及，可发生心绞痛，或心肌梗死等。
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诊断标准
一、单侧或双侧肢体出现缺血症状：肢体发凉、怕冷、无力，伴有动脉搏动减弱或消失，血压降低或两侧肢体脉压差的值>15~20毫米汞柱(1毫米汞柱=133.322帕)，或上肢血压高于下肢血压。
二、头部缺血症状：眩晕(特别是仰头时)、昏厥、视力障碍、颈部血管痛，伴有颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及动脉血管杂音。
三、顽固性高血压症状：头痛、眩晕、胸闷、气短等，并在腹部脐周或腰部、肾部区域闻及Ⅱ级以上血管杂音。
四、在颈部、锁骨上区、背部、腹部闻及动脉血管杂音(女性腹部不加压即可闻及)，伴有相应缺血性综合佂。
五、全身症状：急性期(早期)或活动期，有全身发热，关节或肌肉疼痛，倦怠，皮肤结节性红斑和血沉快，CRP(C反应蛋白)阳性，球蛋白增高，抗链球菌溶血素“O”增高，原有缺血症状和体征加重。
六、具有典型高安氏症眼底改变。
七、做动脉造影、超声多普勒、ECT(发射型计算机断层扫描仪)等检查，结果表明受累的头臂动脉和下肢动脉狭窄或闭塞，降主动脉、腹主动脉呈缩窄表现。
(作者供职于新郑市人民医院), http://www.100md.com