硬皮病肾危象四例
作者：李莉 唐福林
单位：100730 北京，中国医学科学院 中国协和医科大学北京协和医院
关键词：
中华皮肤科杂志980149
系统性硬化(SSc)是一种以皮肤硬化为主且伴有多脏器损害的自身免疫性结缔组织病。硬皮病肾危象(scleroderma renal crisis, SRC)是SSc内脏损害中最危急的并发症之一。我们分析了我院1980～1995年来住院的4例SRC患者。
一、临床资料
65例SSc住院患者中6例有肾脏损害，4例符合SRC诊断标准[1]：突发性舒张压≥1.33kPa，伴随以下任意两个症状：①高血压眼底Ⅲ或Ⅳ级改变；②癫痫发作；③蛋白尿；④血尿；⑤微血管病性溶血；⑥氮质血症；⑦高肾素血症；或舒张压正常，发生非其它原因的快速进行性肾衰，且伴随以上7项症状中2项者亦可诊为SRC。4例SRC患者中男1例，女3例；年龄30～59岁，平均42.8岁；病程5个月至2年；SSc发病至SRC发生的时间4个月至2年；2例血压升高，男女各1例，血压分别为25.3/13.3kPa及22.7/14.7kPa；2例血压不高，均为女性，血压分别为9.33/8kPa及13.3/9.33kPa；4例均有不同程度的蛋白尿、血尿及肾功能损害，血肌酐由70.7μmol/L～627.6μmol/L，血尿素氮由9.99mmol/L～45.34mmol/L；1例曾有癫痫发作；1例有贫血，血红蛋白59～62g/L。治疗：1例(男性)采用血液透析，1例使用ACEI(开搏通12.5mg，日3次)；4例患者3例均于SRC发病后2～6个月死亡，仅1例患者使用开搏通后存活。
二、讨论
SRC好发于SSc发病后的4年内，其特点为恶性高血压、进行性肾衰及特征性的血浆肾素活性增高[2]，累及的动脉病理改变为血管壁坏死、内膜增生及管腔闭塞，由此继发的高血压常常难以控制。在1979年用血透及肾移植之前，SRC的死亡是难以避免的，血透及某些降压药的应用，部分患者的血压及肾衰能得到控制，但大部分患者均在SRC发病数月内死亡。本文报道的4例患者均符合SRC诊断标准，其中2例血压增高，1例血压正常，1例血压偏低，临床上均已除外其它原因引起的肾衰。4例患者中仅1例SRC患者存活，此例在发生肾衰之后，加用了开搏通，并辅以其它治疗，血压得以控制，肾功能渐正常。因SRC在国内尚未引起足够重视，很多SSc患者合并肾功能损害后未明确SRC诊断，亦未用ACEI类药物，而未能及时有效地改善病情。对于SSc合并肾损害患者，不论伴或不伴有高血压，应争取行肾穿刺，并及早进行血浆肾素活性测定，一旦诊断SRC，应立即应用ACEI类药物，以改善SRC的预后。
参 考 文 献
1 Steen V, Medsger, TA. Outcome of scleroderma renal crisis in the pre- and post-captopril eras. Arthritis Rheum, 1988,31∶s21.
2 Traub YM, Shapiro AP, Rodnan GP. Hypertension and renal failure (scleroderma renal crisis) in progressive systemic sclerosis. Medicine, 1983,62∶335-352.
(收稿：1996-07-26 修回：1996-10-23), http://www.100md.com
单位：100730 北京，中国医学科学院 中国协和医科大学北京协和医院
关键词：
中华皮肤科杂志980149
系统性硬化(SSc)是一种以皮肤硬化为主且伴有多脏器损害的自身免疫性结缔组织病。硬皮病肾危象(scleroderma renal crisis, SRC)是SSc内脏损害中最危急的并发症之一。我们分析了我院1980～1995年来住院的4例SRC患者。
一、临床资料
65例SSc住院患者中6例有肾脏损害，4例符合SRC诊断标准[1]：突发性舒张压≥1.33kPa，伴随以下任意两个症状：①高血压眼底Ⅲ或Ⅳ级改变；②癫痫发作；③蛋白尿；④血尿；⑤微血管病性溶血；⑥氮质血症；⑦高肾素血症；或舒张压正常，发生非其它原因的快速进行性肾衰，且伴随以上7项症状中2项者亦可诊为SRC。4例SRC患者中男1例，女3例；年龄30～59岁，平均42.8岁；病程5个月至2年；SSc发病至SRC发生的时间4个月至2年；2例血压升高，男女各1例，血压分别为25.3/13.3kPa及22.7/14.7kPa；2例血压不高，均为女性，血压分别为9.33/8kPa及13.3/9.33kPa；4例均有不同程度的蛋白尿、血尿及肾功能损害，血肌酐由70.7μmol/L～627.6μmol/L，血尿素氮由9.99mmol/L～45.34mmol/L；1例曾有癫痫发作；1例有贫血，血红蛋白59～62g/L。治疗：1例(男性)采用血液透析，1例使用ACEI(开搏通12.5mg，日3次)；4例患者3例均于SRC发病后2～6个月死亡，仅1例患者使用开搏通后存活。
二、讨论
SRC好发于SSc发病后的4年内，其特点为恶性高血压、进行性肾衰及特征性的血浆肾素活性增高[2]，累及的动脉病理改变为血管壁坏死、内膜增生及管腔闭塞，由此继发的高血压常常难以控制。在1979年用血透及肾移植之前，SRC的死亡是难以避免的，血透及某些降压药的应用，部分患者的血压及肾衰能得到控制，但大部分患者均在SRC发病数月内死亡。本文报道的4例患者均符合SRC诊断标准，其中2例血压增高，1例血压正常，1例血压偏低，临床上均已除外其它原因引起的肾衰。4例患者中仅1例SRC患者存活，此例在发生肾衰之后，加用了开搏通，并辅以其它治疗，血压得以控制，肾功能渐正常。因SRC在国内尚未引起足够重视，很多SSc患者合并肾功能损害后未明确SRC诊断，亦未用ACEI类药物，而未能及时有效地改善病情。对于SSc合并肾损害患者，不论伴或不伴有高血压，应争取行肾穿刺，并及早进行血浆肾素活性测定，一旦诊断SRC，应立即应用ACEI类药物，以改善SRC的预后。
参 考 文 献
1 Steen V, Medsger, TA. Outcome of scleroderma renal crisis in the pre- and post-captopril eras. Arthritis Rheum, 1988,31∶s21.
2 Traub YM, Shapiro AP, Rodnan GP. Hypertension and renal failure (scleroderma renal crisis) in progressive systemic sclerosis. Medicine, 1983,62∶335-352.
(收稿：1996-07-26 修回：1996-10-23), http://www.100md.com
参见：首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 皮肤科 > 结缔组织病 > 硬皮病