伴有黄疸、肝脾肿大的川崎病一例
作者：周高俊 武运红
单位：041000 山西省临汾地区人民医院儿科
关键词：
中华儿科杂志/980327 病例介绍：患儿女，1岁零3个月。主因发热10天伴腹胀、皮肤黄染3天于1995年11月3日入院。患儿10天前无诱因开始发热，体温波动在38℃～40℃之间，伴咳嗽，3天后全身出现不规则皮疹，手足硬肿，入院前3天又出现进行性腹胀及皮肤黄染，尿黄呈浓茶色，大便呈灰白色。病后精神差，胃纳极差。曾接种过甲肝疫苗，否认肝炎接触史。查体：体温39.8℃，脉搏160次/分，呼吸44次/分，神志清，较烦躁，呼吸促，全身皮肤粘膜明显黄染，无皮疹及出血点，躯干可见皮肤脱屑，双侧枕部及耳后可触及数个1×1～2×2 cm大小的孤立的淋巴结，局部无红肿及明显触痛，双眼球结膜充血，唇红皲裂、出血，杨梅舌，口腔及咽粘膜充血，双肺可闻及中小水泡音，心率160次/分，律齐，心音有力，未闻杂音，腹膨隆，肝大右肋下5 cm，剑突下3.5 cm，质中，边缘钝，脾大左肋下3 cm，手足硬肿，肛周无脱屑。实验室检查：白细胞26.0×109/L，中性0.90，淋巴0.10，血小板350×109/L，尿胆素原及尿胆红素均阳性，大便外观灰白色，镜检无异常，血沉12 mm/h，C 反应蛋白阳性。心肌酶谱：肌酸激酶78.41 U/L，其同功酶MB30.83 U/L，天冬氨酸转移酶244.38U/L，α羟丁酸脱氢酶247.65 U/L，乳酸脱氢酶114.75 U/L。肝脏酶谱：γ-谷氨酰转肽酶424.56 U/L，碱性磷酸酶299.42 U/L，丙氨酸氨基转移酶317.40 U/L，胆碱酯酶为5 568.86 U/L。血清总胆红素108 μmol/L，结合胆红素43.2 μmol/L。乙肝五项阴性，血聚合酶链反应(PCR)检测乙肝病毒及丙肝病毒DNA均阴性(试盒由中美合资华美生物工程公司提供)。甲胎球蛋白阳性。血培养无菌生长。心电图示：窦性心动过速，心电轴正常，心电图大致正常。心脏彩色超声示：左右冠状动脉内径正常，心内结构未见异常。腹部超声示：肝脏轮廓增大，肋缘下5.6 cm，表面尚光滑，实质回声均匀，管道结构显示清晰，肝内外胆管未见明显扩张。胆囊未见明显扩张。脾肋间厚3.5 cm，肋下长3.6 cm，实质回声均匀。胸片示：两肺纹理增多、乱，两肺下野可见点片状阴影，心胸比例正常。入院诊断：川崎病。
, 百拇医药
治疗：入院后立即给予镇静、吸氧、降温、强心、保肝及抗感染治疗，静脉滴注人血丙种球蛋白400 mg*kg-1*d-1，用5天、先锋必、地塞米松及肝太乐，同时口服阿司匹林50 mg*kg-1*d-1、维生素E及潘生丁，综合治疗三天，体温渐降至正常，双肺湿音吸收，手足硬肿消退，指(趾)末端出现膜状脱皮，六天后复查血沉7 mm/h， 心脏彩色超声未见异常，阿司匹林减量至10 mg*kg-1*d-1，但皮肤粘膜黄染及腹胀无改善，持续茶色尿，肝脾无缩小，加用促肝细胞生长素40 mg/天静脉滴注，结合中医中药治疗，住院39天，临床症状及体征全部消退，各项检验指标均恢复正常，痊愈出院。
讨论：川崎病(KD)是一种以全身血管炎变为主要病变的急性发热性出疹性小儿疾病，原因不明。目前认为KD是一种免疫介导的血管炎。本病例具备KD的诊断标准，故KD诊断成立。KD心血管受累最显著，包括全心炎、冠状动脉炎及动脉瘤，部分还可合并胆囊积液、神经系统改变、肺血管炎及关节炎或关节痛等。该患儿入院时烦躁、多汗，呼吸急促，心动过速，肺水肿，肝肿大，考虑合并心力衰竭，故给予西地兰半饱和量一次。KD肝损伤系由肝脏血管紧张所致，可出现黄疸、肝功能异常，KD伴有严重黄疸、肝脾肿大，国内外尚未见报道，但应与病毒性肝炎相签别。该患儿接种过甲肝疫苗，血PCR检测乙肝病毒及丙肝病毒DNA均阴性，故可除外病毒性肝炎。本例患儿目前已随访一年半，心电图、超声心动图、心肌酶谱、肝脏酶谱检查均持续正常，其远期疗效还有待于长期随访观察。, 百拇医药
单位：041000 山西省临汾地区人民医院儿科
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中华儿科杂志/980327 病例介绍：患儿女，1岁零3个月。主因发热10天伴腹胀、皮肤黄染3天于1995年11月3日入院。患儿10天前无诱因开始发热，体温波动在38℃～40℃之间，伴咳嗽，3天后全身出现不规则皮疹，手足硬肿，入院前3天又出现进行性腹胀及皮肤黄染，尿黄呈浓茶色，大便呈灰白色。病后精神差，胃纳极差。曾接种过甲肝疫苗，否认肝炎接触史。查体：体温39.8℃，脉搏160次/分，呼吸44次/分，神志清，较烦躁，呼吸促，全身皮肤粘膜明显黄染，无皮疹及出血点，躯干可见皮肤脱屑，双侧枕部及耳后可触及数个1×1～2×2 cm大小的孤立的淋巴结，局部无红肿及明显触痛，双眼球结膜充血，唇红皲裂、出血，杨梅舌，口腔及咽粘膜充血，双肺可闻及中小水泡音，心率160次/分，律齐，心音有力，未闻杂音，腹膨隆，肝大右肋下5 cm，剑突下3.5 cm，质中，边缘钝，脾大左肋下3 cm，手足硬肿，肛周无脱屑。实验室检查：白细胞26.0×109/L，中性0.90，淋巴0.10，血小板350×109/L，尿胆素原及尿胆红素均阳性，大便外观灰白色，镜检无异常，血沉12 mm/h，C 反应蛋白阳性。心肌酶谱：肌酸激酶78.41 U/L，其同功酶MB30.83 U/L，天冬氨酸转移酶244.38U/L，α羟丁酸脱氢酶247.65 U/L，乳酸脱氢酶114.75 U/L。肝脏酶谱：γ-谷氨酰转肽酶424.56 U/L，碱性磷酸酶299.42 U/L，丙氨酸氨基转移酶317.40 U/L，胆碱酯酶为5 568.86 U/L。血清总胆红素108 μmol/L，结合胆红素43.2 μmol/L。乙肝五项阴性，血聚合酶链反应(PCR)检测乙肝病毒及丙肝病毒DNA均阴性(试盒由中美合资华美生物工程公司提供)。甲胎球蛋白阳性。血培养无菌生长。心电图示：窦性心动过速，心电轴正常，心电图大致正常。心脏彩色超声示：左右冠状动脉内径正常，心内结构未见异常。腹部超声示：肝脏轮廓增大，肋缘下5.6 cm，表面尚光滑，实质回声均匀，管道结构显示清晰，肝内外胆管未见明显扩张。胆囊未见明显扩张。脾肋间厚3.5 cm，肋下长3.6 cm，实质回声均匀。胸片示：两肺纹理增多、乱，两肺下野可见点片状阴影，心胸比例正常。入院诊断：川崎病。
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治疗：入院后立即给予镇静、吸氧、降温、强心、保肝及抗感染治疗，静脉滴注人血丙种球蛋白400 mg*kg-1*d-1，用5天、先锋必、地塞米松及肝太乐，同时口服阿司匹林50 mg*kg-1*d-1、维生素E及潘生丁，综合治疗三天，体温渐降至正常，双肺湿音吸收，手足硬肿消退，指(趾)末端出现膜状脱皮，六天后复查血沉7 mm/h， 心脏彩色超声未见异常，阿司匹林减量至10 mg*kg-1*d-1，但皮肤粘膜黄染及腹胀无改善，持续茶色尿，肝脾无缩小，加用促肝细胞生长素40 mg/天静脉滴注，结合中医中药治疗，住院39天，临床症状及体征全部消退，各项检验指标均恢复正常，痊愈出院。
讨论：川崎病(KD)是一种以全身血管炎变为主要病变的急性发热性出疹性小儿疾病，原因不明。目前认为KD是一种免疫介导的血管炎。本病例具备KD的诊断标准，故KD诊断成立。KD心血管受累最显著，包括全心炎、冠状动脉炎及动脉瘤，部分还可合并胆囊积液、神经系统改变、肺血管炎及关节炎或关节痛等。该患儿入院时烦躁、多汗，呼吸急促，心动过速，肺水肿，肝肿大，考虑合并心力衰竭，故给予西地兰半饱和量一次。KD肝损伤系由肝脏血管紧张所致，可出现黄疸、肝功能异常，KD伴有严重黄疸、肝脾肿大，国内外尚未见报道，但应与病毒性肝炎相签别。该患儿接种过甲肝疫苗，血PCR检测乙肝病毒及丙肝病毒DNA均阴性，故可除外病毒性肝炎。本例患儿目前已随访一年半，心电图、超声心动图、心肌酶谱、肝脏酶谱检查均持续正常，其远期疗效还有待于长期随访观察。, 百拇医药