Klippel-Trenaunay-Weber综合征伴肌性斜颈一例
作者：项素英 于学荣
单位：271126 山东莱芜莱钢总厂医院
关键词：
中华皮肤科杂志980646 患儿女，20个月。出生后颈部持续性偏向左侧，头后转受限。6个月时右膝前部出现米粒大结节状物，逐渐增至花生米大；9个月时右大腿出现迂曲状隆起物，右腿比左腿粗，随年龄增长，症状加重。系第一胎第一产，足月顺产，父母非近亲结婚，家族中无类似患者。体检：体重10kg，一般情况尚可，走路无跛行。头呈被动位，面颈部绕颈椎纵轴呈旋转状态，头偏向左侧，下颌朝向右侧。面部不对称，右侧比左侧稍大。左侧胸锁乳突肌呈条束感。皮肤科所见：右膝前散在10余个结节，约0.8 cm×0.8cm×0.5cm大小，外观呈蓝色，表面毳毛明显长于周围皮肤，长约0.7cm。结节质硬，与皮肤粘连，与皮下组织无粘连。股外侧至膝前部浅静脉怒张。大腿右侧比左侧明显增粗，站立位双下肢周径(膝上2cm)右侧23cm，左侧19cm。右大腿中段曲侧可闻及吹风样杂音。血常规正常，B超示肝胆胰脾肾未见异常。X线摄片示右下肢软组织肿胀，双侧骨长度、骨宽度、骨质未见明显差异。血管造影数字减影机(DSA)检查：静脉：右下肢胫骨结节以上浅静脉广泛性瘤样扩张，深静脉增粗，瓣膜消失。动脉：右下肢后外侧软组织内簇状血管团形成粗大血管与股深静脉相通，股深静脉早显，血管团排空延迟。DSA诊断：浅静脉曲张、血管瘤、动静脉瘘。肌性斜颈在我院外科行胸锁乳突肌切断术，术后，颈部活动范围正常。
讨论 Klippel Trenaunay Weber综合征有三大主征：1 先天性血管异常，常表现为各种血管瘤、动静脉瘘。2 先天性静脉曲张。3 继发性患侧骨组织增长、肥大及软组织肥大。本文患儿临床表现为软组织肥大、浅静脉曲张、血管瘤、动静脉瘘，结合X线、DSA检查结果，诊断成立。患儿年仅20个月，尚未出现明显骨骼改变。本文患儿伴发肌性斜颈，据中国生物医学文献光盘数据库检索(1983～1997年)，未见报道。
(收稿：1997-08-26 修回：1997-11-21), 百拇医药
单位：271126 山东莱芜莱钢总厂医院
关键词：
中华皮肤科杂志980646 患儿女，20个月。出生后颈部持续性偏向左侧，头后转受限。6个月时右膝前部出现米粒大结节状物，逐渐增至花生米大；9个月时右大腿出现迂曲状隆起物，右腿比左腿粗，随年龄增长，症状加重。系第一胎第一产，足月顺产，父母非近亲结婚，家族中无类似患者。体检：体重10kg，一般情况尚可，走路无跛行。头呈被动位，面颈部绕颈椎纵轴呈旋转状态，头偏向左侧，下颌朝向右侧。面部不对称，右侧比左侧稍大。左侧胸锁乳突肌呈条束感。皮肤科所见：右膝前散在10余个结节，约0.8 cm×0.8cm×0.5cm大小，外观呈蓝色，表面毳毛明显长于周围皮肤，长约0.7cm。结节质硬，与皮肤粘连，与皮下组织无粘连。股外侧至膝前部浅静脉怒张。大腿右侧比左侧明显增粗，站立位双下肢周径(膝上2cm)右侧23cm，左侧19cm。右大腿中段曲侧可闻及吹风样杂音。血常规正常，B超示肝胆胰脾肾未见异常。X线摄片示右下肢软组织肿胀，双侧骨长度、骨宽度、骨质未见明显差异。血管造影数字减影机(DSA)检查：静脉：右下肢胫骨结节以上浅静脉广泛性瘤样扩张，深静脉增粗，瓣膜消失。动脉：右下肢后外侧软组织内簇状血管团形成粗大血管与股深静脉相通，股深静脉早显，血管团排空延迟。DSA诊断：浅静脉曲张、血管瘤、动静脉瘘。肌性斜颈在我院外科行胸锁乳突肌切断术，术后，颈部活动范围正常。
讨论 Klippel Trenaunay Weber综合征有三大主征：1 先天性血管异常，常表现为各种血管瘤、动静脉瘘。2 先天性静脉曲张。3 继发性患侧骨组织增长、肥大及软组织肥大。本文患儿临床表现为软组织肥大、浅静脉曲张、血管瘤、动静脉瘘，结合X线、DSA检查结果，诊断成立。患儿年仅20个月，尚未出现明显骨骼改变。本文患儿伴发肌性斜颈，据中国生物医学文献光盘数据库检索(1983～1997年)，未见报道。
(收稿：1997-08-26 修回：1997-11-21), 百拇医药