三代十例家族性良性慢性天疱疮
作者：李岷 吴绍熙
单位：210042 南京，中国医学科学院 中国协和医科大学皮肤病研究所
关键词：
中华皮肤科杂志980641 先证者 女，7岁，因间擦部起皮疹5年，伴瘙痒来我院就诊。患儿5年前双侧腹股沟起红斑、丘疱疹，有渗出，伴鳞屑、结痂，瘙痒显著。曾于当地皮防所就诊，诊断为扁平苔藓、色素失禁症，外用尿素软膏等药，口服药不详，疗效均不佳。3年前于左侧腋窝出现红斑、水疱、渗出，伴鳞屑、结痂。家系中3代共10人发病，第Ⅱ代2人、第Ⅲ代6人，第Ⅳ代2人，男女均有(见家系谱)。先证者父母非近亲结婚，家族内其他患者父母均非近亲结婚，临床症状也均类似。先证者否认其他遗传性疾病史。
体检：发育智力正常。皮肤科检查：双侧腹股沟、右侧下肢近端、臀间、左侧腋窝，淡褐色粟粒大小丘疹，相融合，表面湿润，伴鳞屑、痂皮。实验室检查：血、尿常规均正常。组织病理学检查：基底层上裂隙和水疱形成，表皮内棘层松解，疱内有棘刺松解细胞，其间尚有残留间桥相连。结合临床与组织病理学检查，诊断为家族性良性慢性天疱疮。
治疗：给予患儿红霉素片0.0625g，每日4次，外用雷弗诺尔糊、去炎松霜。治疗后1个月随访，未见新发皮损，鳞屑、痂皮已消失。半年后随访，病情稳定，无新发皮损，局部留有色素沉着。1年后随访，皮损又有复发。改用异维A酸治疗，患儿仍在继续随访中。
(收稿：1998-04-16 修回：1998-06-09), 百拇医药
单位：210042 南京，中国医学科学院 中国协和医科大学皮肤病研究所
关键词：
中华皮肤科杂志980641 先证者 女，7岁，因间擦部起皮疹5年，伴瘙痒来我院就诊。患儿5年前双侧腹股沟起红斑、丘疱疹，有渗出，伴鳞屑、结痂，瘙痒显著。曾于当地皮防所就诊，诊断为扁平苔藓、色素失禁症，外用尿素软膏等药，口服药不详，疗效均不佳。3年前于左侧腋窝出现红斑、水疱、渗出，伴鳞屑、结痂。家系中3代共10人发病，第Ⅱ代2人、第Ⅲ代6人，第Ⅳ代2人，男女均有(见家系谱)。先证者父母非近亲结婚，家族内其他患者父母均非近亲结婚，临床症状也均类似。先证者否认其他遗传性疾病史。
体检：发育智力正常。皮肤科检查：双侧腹股沟、右侧下肢近端、臀间、左侧腋窝，淡褐色粟粒大小丘疹，相融合，表面湿润，伴鳞屑、痂皮。实验室检查：血、尿常规均正常。组织病理学检查：基底层上裂隙和水疱形成，表皮内棘层松解，疱内有棘刺松解细胞，其间尚有残留间桥相连。结合临床与组织病理学检查，诊断为家族性良性慢性天疱疮。
治疗：给予患儿红霉素片0.0625g，每日4次，外用雷弗诺尔糊、去炎松霜。治疗后1个月随访，未见新发皮损，鳞屑、痂皮已消失。半年后随访，病情稳定，无新发皮损，局部留有色素沉着。1年后随访，皮损又有复发。改用异维A酸治疗，患儿仍在继续随访中。
(收稿：1998-04-16 修回：1998-06-09), 百拇医药