第236例——发热、咽痛、咽部溃疡、血便
作者：韦志宏 糜贤凤 黄照权 朱明霞
单位：545007 广西，柳州铁路局中心医院血液科
关键词：
中华内科杂志980638病历摘要
患者男，64岁。因不规则发热、咽痛2个月，暗红色血便3天，于1995年2月1日入院。
患者于入院前2个月开始发热，体温38～39℃，伴咽痛及轻度咳嗽，无畏寒及关节痛。门诊曾用青霉素无好转，仍不规则发热，且左咽后壁出现0.6 cm×0.7 cm大的溃疡并逐渐扩深。精神差，乏力，食欲不振，日渐消瘦。入院前3天先后解暗红色血便3次，每次约300 g，呕吐胃内容物1次，无呕血及腹痛，便后感头昏、心悸、苍白及出冷汗，昏厥2次，以消化道出血，急诊收住内科病房。自发病以来体重下降约8kg。既往无长期发热、慢性腹痛、腹泻史。否认肝炎、结核病史。
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入院体检：体温37.2℃，脉搏126次/分，呼吸24次/分，血压8/6 kPa(75/45 mmHg)。神志清，精神差。消瘦，重度贫血貌，皮肤巩膜无黄染及瘀点。全身浅表淋巴结未触及，左咽后壁见一1.5 cm×1.2 cm大的溃疡。心肺未见异常，腹软无压痛，未扪及包块，肝脾未触及，无移动性浊音，肠鸣音活跃。肛检：指套附暗红色血迹，未触及肿块。神经系统检查未见异常。
实验室检查：血象Hb 55 g/L，RBC 1.9×1012/L，WBC 12.8×109/L，中性0.82，淋巴0.18，血小板(PLT)150×109/L。尿常规正常。大便检查：黏液(-)，RBC(++++)，WBC(++)，潜血(++++)，出、凝血时间正常。血沉24 mm/1 h。血糖4.8 mmol/L。ALT<40 U，AKP 42 U/L。尿素氮9.1 mmol/L，肌酐185.7 μmol/L。癌胚抗原4μg/L。血清蛋白电泳：白蛋白0.57，α1 0.04，α2 0.10，β 0.11,γ 0.18。免疫球蛋白：IgG 4.04 g/L、IgA 2.40 g/L、IgM 3.19 g/L。EB病毒抗体：EBV-IgG(+)。抗核抗体(-)。乙肝抗原抗体测定(-)。肥达反应(-)。OT试验1：1000(-)。3次血培养(-)。血涂片3次均未找到异常细胞。骨髓象：粒、红两系增生活跃，巨核细胞及血小板易见，未找到异常细胞。胸片未见异常。心电图：窦性心动过速。B超：肝胆胰脾肾及腹膜后淋巴结未见异常。纤维胃镜：慢性浅表性胃窦炎。左咽后壁组织活检：黏膜表面坏死及溃疡形成，溃疡底部有炎性细胞浸润及肉芽组织增生，提示慢性非特异性炎症。
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治疗经过：入院后给予抗炎、止血、输血、输液及抗休克等治疗，咽痛似有减轻，消化道出血一度停止，但住院第5天又相继大量血便3次，体温升至39℃以上，输血2 000 ml，血压仍不稳定，于1995年2月9日转外科剖腹探查。见距回盲部约40 cm处回肠有一6.0 cm×5.0 cm大的肿块，局部肠系膜淋巴结散在性肿大，约黄豆至花生米大小，无粘连及融合，肿块以下肠腔有较多积血。切除肿块处回肠约45 cm，见局部肠壁明显增厚，多处肠黏膜溃疡灶。清除积血后用纤维结肠镜从末段回肠插入探查，见距回盲部约20、40及60 cm处结肠有大小不等、深浅不一的溃疡，并有新鲜出血。多处取病变肠壁组织及肠系膜淋巴结送病理检查，肠腔灌洗凝血酶后行回肠端端吻合术。术后多次输血，先后应用多种广谱抗生素及抗霉菌治疗，均无效，仍不规则发热，咽部溃疡进一部深大。再次取咽后壁组织活检，除坏死性溃疡形成、炎性细胞浸润及肉芽组织增生外，尚发现有异形淋巴样细胞浸润。考虑坏死性肉芽肿给予COP方案(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)化疗一疗程，此时体温降至38℃以下，查血象Hb 50 g/L，WBC 3.5×109/L，PLT 54×109/L。手术后第4周又多次解暗红色血便，病程进一步加重，于1995年3月15日全身衰竭死亡。
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临床讨论
韦志宏医师 本例特点：(1)男性，64岁；(2)主要临床表现为发热，咽部进行性坏死性溃疡，后期伴回结肠多处病变并反复出血；(3)全身浅表淋巴结及肝脾无肿大，血及骨髓涂片未找到异常细胞；(4)病程短，进展快，多次血培养(-)，各种抗生素治疗无效，化疗效果差。根据以上特点，整个病程不能用感染性疾病来解释。患者发热、咽痛2个月并有咽后壁溃疡，表现为坏死性损害，故坏死性肉芽肿应首先考虑。此病由炎症、变态反应、肿瘤引起，有以下三个疾病的可能：①Wegener肉芽肿：本病特点是起病缓慢，病程较长。表现为发热，上下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性坏死性血管炎及灶性坏死性肾小球肾炎。本例咽部炎性坏死及肉芽组织增生与Wegener肉芽肿相似，但无肺及肾脏损害，免疫抑制疗法无效，短期内死亡，基本可排除。②中线恶性网织细胞增生症(恶网)：系发生于鼻咽部及腭部等面部中线部位的进行性坏死性病变，病理组织学特点是异形肿瘤细胞与多种炎性细胞混合浸润的坏死性肉芽肿改变。病程迅猛凶险，后期可发生远处转移。本例不能除外。③中线恶性淋巴瘤：为原发于面部中线区域的恶性淋巴瘤，其临床表现多样，易与中线恶网相混淆，两者主要通过肿瘤细胞的免疫标记来区分。国外Rudders曾提出原发在淋巴咽环和胃肠道的恶性淋巴瘤，其在发生和复发上有一定的相关性。因此，本例咽部及回结肠病变极可能为恶性淋巴瘤所致。
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朱明霞医师 患者长期发热，以咽部溃疡、反复血便、回肠肿块、回结肠多处溃疡等消化道症状、体征为主要临床表现，除坏死性肉芽肿外，诊断还应考虑以下疾病：(1)贝赫切特综合征(白塞综合征)：本病主要累及口腔、眼、生殖器及皮肤，也可侵犯消化道发生溃疡及出血等。国内一组310例报告，消化道受累占8.4%，从食管到肛门均可受累。本例无眼、生殖器及皮肤损害，病程短，进展快，抗生素和激素治疗无效，可以排除。(2)克隆病：本病多侵犯末段回肠，但各部分肠段均可受累。据美国Crohn病协作研究组(NCCDS)统计的586例中，同时侵犯回结肠者占52%。肠道病变呈节段性分布，肠黏膜可发生多发性糜烂和肉芽肿溃疡。本例与克隆病较相符，但不支持点为病程进展迅速，全身衰竭突出，激素等免疫抑制剂无效。(3)肠型恶组：为一特殊类型的恶组，病变可广泛侵犯回结肠，恶组细胞大量聚集可引起肠壁增厚、黏膜溃疡及出血，骨髓侵犯不多见，一般无浅表淋巴结及肝脾肿大，病人衰竭明显，短期内死亡。本例病程经过与肠道表现较符合肠型恶组，但确诊需组织病理学证据。(4)肠恶性淋巴瘤：本病好发部位多见于回肠，但可以多处同时或先后发生，内镜下形态多样，以溃疡型和浸润型多见。本例长期不规则发热，反复便血，晚期有恶病质，手术及内镜下表现为回肠肿块、回结肠多处溃疡并出血，应警惕本病的可能，病理检查找到恶性淋巴瘤细胞是确诊的关键。本例高度怀疑恶性肿瘤，至于咽部病变与回结肠的损害是否为同一疾病所致，有待进一步证实。
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糜贤凤医师 本例病程始终贯穿着不规则发热、咽部进行性坏死性病变，后期出现回结肠多处损害，病程进展快，从发病到全身衰竭死亡约3个半月。因此，认为整个疾病过程是由一个病所致，最为可能是血液系统的恶性肿瘤。⑴恶组：根据本例病史特点，恶组可能性大。但有学者提出恶组不是组织细胞来源，因为绝大部分组织细胞并没有单核巨噬系统所应有的CD68的抗原表达，而有T细胞受体(TCR)的基因重排，应该称作为T细胞淋巴瘤更确切。⑵中线外周T细胞淋巴瘤：是一类具备恶性淋巴瘤的临床和免疫学特点，以面部中线、上呼吸道为首发病变部位的T细胞淋巴瘤。近年来国内外文献对其报道日见增多，瘤细胞侵犯黏膜并易引起继发感染，多种炎性细胞浸润，继而形成溃疡和坏死；病程呈侵袭性发展，可侵犯内脏引起消化道出血等，有部分病例的中线症状与其他脏器症状几乎可同时出现。此病以往常被诊断为坏死性肉芽肿、恶性肉芽肿、中线恶网等。
病理结果与讨论
黄照权医师 左咽后壁组织病理镜检示黏膜坏死性溃疡形成，病变侵及咽后壁肌肉组织，可见多种炎性细胞浸润及肉芽组织增生，炎性细胞为中性粒细胞、嗜酸细胞、淋巴细胞及少量组织细胞，其中有较多散在或成团的异形肿瘤细胞浸润，瘤细胞比成熟淋巴细胞稍大，呈多形性，胞浆少，淡蓝色，核卵圆形或不规则形，核膜较薄，核染色质细而深染，核仁较清楚，1～2个，可见核分裂现象。免疫组化标记：肿瘤细胞LCA(CD45，白细胞共同抗原)阳性，UCHL-1(CD45RO,T细胞相关抗原)阳性，L26(CD20, B细胞相关抗原)阴性，EMA(上皮膜抗原)阴性。送检45 cm长的回肠标本，切开病变肠管，见6.0 cm×5.0 cm肠壁增厚区，肠黏膜见多处大小不等、深浅不一的溃疡；病理镜检示肠黏膜坏死性改变，病变侵及黏膜下层、肌层，部分达浆膜层，有多种炎性细胞浸润及肉芽组织增生，部分区域有大量异形肿瘤细胞弥漫浸润，可见瘤细胞浸润血管现象，部分小血管内有血栓形成。肠镜取材结肠组织标本共6块，均为绿豆大小，镜下所见与回肠病变一致，也见异形肿瘤细胞浸润。回结肠异形肿瘤细胞形态及免疫组化标记与咽后壁相同。肠系膜淋巴结镜检为反应性增生，未见肿瘤细胞浸润。病理诊断：中线外周T细胞淋巴瘤，病变广泛侵犯回结肠。
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韦志宏医师 坏死性肉芽肿是一种由不同病因引起，主要发生在鼻咽和面部中线，形态上以凝固性坏死、多形细胞浸润和出现异形淋巴样细胞为特征的恶性肉芽肿病变。由于其临床表现的多样性及常缺乏特征，病理标本又多伴有继发感染及组织坏死，各种细胞成分多，形态复杂，容易造成诊断上的困难。长期以来有关坏死性肉芽肿的异形细胞起源问题看法不一，对其命名也相当紊乱。近几年由于细胞免疫技术及分子生物学技术的应用，对异形细胞的属性有了比较明确的认识。李竟贤等[1]对31例坏死性肉芽肿进行免疫组化研究，应用5种T细胞抗体进行标记，结果5种抗体全阳性者3例，2～4种抗体阳性者25例，1种抗体阳性者3例，所有病例对B细胞抗体检测无1例阳性。邱红明等[2]对32例中线恶网的免疫表型及基因重排作回顾性研究，结果显示病变内异形淋巴样细胞UCHL-1阳性表达者24例，L26表达者1例；刮片组织PCR法基因重排检测：TCRβ基因重排检测阳性者17例，其中UCHL-1阳性表达者12例，IgH基因重排检测仅1例有L26表达者为阳性。以上结果肯定了以往称之为坏死性肉芽肿、恶性肉芽肿及中线恶网者，大多数为中线外周T细胞淋巴瘤，仅少数为B细胞系恶性淋巴瘤，而真正组织细胞增生症或组织细胞性淋巴瘤则极为少见。同时说明免疫表型与基因重排检测对确定肿瘤细胞起源具有互补性。
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中线外周T细胞淋巴瘤的病理组织形态大致可分为单形性和多形性两大类。单形性者病变比较单一，瘤细胞多而炎症反应少。多形性者则刚好相反，炎症反应多，形态较复杂，所含细胞成分多样，大小不等，易误诊为炎症，其镜下形态除表现为大片坏死和炎性肉芽外，尚可见数量不等的异形淋巴样细胞，常以中小型细胞混合为主，于中线原发灶或转移灶内瘤细胞亲上皮性浸润和以血管为中心呈灶性分布，并浸润、破坏血管壁造成血栓形成或出血。结合本例光镜下瘤细胞大小不一，以比成熟淋巴细胞稍大的中型细胞为主，部分为小型细胞，按T细胞非霍奇金淋巴瘤最新的keil分类应归为多形性T细胞恶性淋巴瘤，中、小细胞性，属高度恶性淋巴瘤。
通过此病例讨论，应吸取如下经验教训：⑴造成临床上面部中线部位坏死性浸润性溃疡病变的常见疾病是恶性淋巴瘤，尤以外周T细胞淋巴瘤多见。少数病例病变可累及全身其他器官，如侵犯胃肠道可出现消化道出血等，病变侵犯愈广泛，预后越差。⑵中线外周T细胞淋巴瘤的疾病初期常以多种反应性炎症病变为主，并易继发感染，肿瘤性病变与炎症性病变混杂，有时瘤细胞似无明显异形性，易被误诊为一般慢性炎症。而且异形肿瘤细胞可呈不均匀或灶性分布，因此病理检查1次阴性并不能完全排除本病的诊断，对临床高度可疑的病例，应多次和不同部位取材活检，寻找典型病变，并强调作连续切片及免疫组化等，以提高阳性检出率，减少漏诊或误诊。
参考文献
1 李竟贤，刘艳辉，黄一容，等.中线外周T细胞淋巴瘤.中华肿瘤杂志，1990，12：206-208.
2 邱红明，蔡俊杰，张素娟，等.中线恶性网织细胞增生症细胞来源的探讨.中华病理学杂志，1995，24：152-155.
(收稿：1997-06-09 修回：1998-01-06), http://www.100md.com
单位：545007 广西，柳州铁路局中心医院血液科
关键词：
中华内科杂志980638病历摘要
患者男，64岁。因不规则发热、咽痛2个月，暗红色血便3天，于1995年2月1日入院。
患者于入院前2个月开始发热，体温38～39℃，伴咽痛及轻度咳嗽，无畏寒及关节痛。门诊曾用青霉素无好转，仍不规则发热，且左咽后壁出现0.6 cm×0.7 cm大的溃疡并逐渐扩深。精神差，乏力，食欲不振，日渐消瘦。入院前3天先后解暗红色血便3次，每次约300 g，呕吐胃内容物1次，无呕血及腹痛，便后感头昏、心悸、苍白及出冷汗，昏厥2次，以消化道出血，急诊收住内科病房。自发病以来体重下降约8kg。既往无长期发热、慢性腹痛、腹泻史。否认肝炎、结核病史。
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入院体检：体温37.2℃，脉搏126次/分，呼吸24次/分，血压8/6 kPa(75/45 mmHg)。神志清，精神差。消瘦，重度贫血貌，皮肤巩膜无黄染及瘀点。全身浅表淋巴结未触及，左咽后壁见一1.5 cm×1.2 cm大的溃疡。心肺未见异常，腹软无压痛，未扪及包块，肝脾未触及，无移动性浊音，肠鸣音活跃。肛检：指套附暗红色血迹，未触及肿块。神经系统检查未见异常。
实验室检查：血象Hb 55 g/L，RBC 1.9×1012/L，WBC 12.8×109/L，中性0.82，淋巴0.18，血小板(PLT)150×109/L。尿常规正常。大便检查：黏液(-)，RBC(++++)，WBC(++)，潜血(++++)，出、凝血时间正常。血沉24 mm/1 h。血糖4.8 mmol/L。ALT<40 U，AKP 42 U/L。尿素氮9.1 mmol/L，肌酐185.7 μmol/L。癌胚抗原4μg/L。血清蛋白电泳：白蛋白0.57，α1 0.04，α2 0.10，β 0.11,γ 0.18。免疫球蛋白：IgG 4.04 g/L、IgA 2.40 g/L、IgM 3.19 g/L。EB病毒抗体：EBV-IgG(+)。抗核抗体(-)。乙肝抗原抗体测定(-)。肥达反应(-)。OT试验1：1000(-)。3次血培养(-)。血涂片3次均未找到异常细胞。骨髓象：粒、红两系增生活跃，巨核细胞及血小板易见，未找到异常细胞。胸片未见异常。心电图：窦性心动过速。B超：肝胆胰脾肾及腹膜后淋巴结未见异常。纤维胃镜：慢性浅表性胃窦炎。左咽后壁组织活检：黏膜表面坏死及溃疡形成，溃疡底部有炎性细胞浸润及肉芽组织增生，提示慢性非特异性炎症。
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治疗经过：入院后给予抗炎、止血、输血、输液及抗休克等治疗，咽痛似有减轻，消化道出血一度停止，但住院第5天又相继大量血便3次，体温升至39℃以上，输血2 000 ml，血压仍不稳定，于1995年2月9日转外科剖腹探查。见距回盲部约40 cm处回肠有一6.0 cm×5.0 cm大的肿块，局部肠系膜淋巴结散在性肿大，约黄豆至花生米大小，无粘连及融合，肿块以下肠腔有较多积血。切除肿块处回肠约45 cm，见局部肠壁明显增厚，多处肠黏膜溃疡灶。清除积血后用纤维结肠镜从末段回肠插入探查，见距回盲部约20、40及60 cm处结肠有大小不等、深浅不一的溃疡，并有新鲜出血。多处取病变肠壁组织及肠系膜淋巴结送病理检查，肠腔灌洗凝血酶后行回肠端端吻合术。术后多次输血，先后应用多种广谱抗生素及抗霉菌治疗，均无效，仍不规则发热，咽部溃疡进一部深大。再次取咽后壁组织活检，除坏死性溃疡形成、炎性细胞浸润及肉芽组织增生外，尚发现有异形淋巴样细胞浸润。考虑坏死性肉芽肿给予COP方案(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)化疗一疗程，此时体温降至38℃以下，查血象Hb 50 g/L，WBC 3.5×109/L，PLT 54×109/L。手术后第4周又多次解暗红色血便，病程进一步加重，于1995年3月15日全身衰竭死亡。
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临床讨论
韦志宏医师 本例特点：(1)男性，64岁；(2)主要临床表现为发热，咽部进行性坏死性溃疡，后期伴回结肠多处病变并反复出血；(3)全身浅表淋巴结及肝脾无肿大，血及骨髓涂片未找到异常细胞；(4)病程短，进展快，多次血培养(-)，各种抗生素治疗无效，化疗效果差。根据以上特点，整个病程不能用感染性疾病来解释。患者发热、咽痛2个月并有咽后壁溃疡，表现为坏死性损害，故坏死性肉芽肿应首先考虑。此病由炎症、变态反应、肿瘤引起，有以下三个疾病的可能：①Wegener肉芽肿：本病特点是起病缓慢，病程较长。表现为发热，上下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性坏死性血管炎及灶性坏死性肾小球肾炎。本例咽部炎性坏死及肉芽组织增生与Wegener肉芽肿相似，但无肺及肾脏损害，免疫抑制疗法无效，短期内死亡，基本可排除。②中线恶性网织细胞增生症(恶网)：系发生于鼻咽部及腭部等面部中线部位的进行性坏死性病变，病理组织学特点是异形肿瘤细胞与多种炎性细胞混合浸润的坏死性肉芽肿改变。病程迅猛凶险，后期可发生远处转移。本例不能除外。③中线恶性淋巴瘤：为原发于面部中线区域的恶性淋巴瘤，其临床表现多样，易与中线恶网相混淆，两者主要通过肿瘤细胞的免疫标记来区分。国外Rudders曾提出原发在淋巴咽环和胃肠道的恶性淋巴瘤，其在发生和复发上有一定的相关性。因此，本例咽部及回结肠病变极可能为恶性淋巴瘤所致。
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朱明霞医师 患者长期发热，以咽部溃疡、反复血便、回肠肿块、回结肠多处溃疡等消化道症状、体征为主要临床表现，除坏死性肉芽肿外，诊断还应考虑以下疾病：(1)贝赫切特综合征(白塞综合征)：本病主要累及口腔、眼、生殖器及皮肤，也可侵犯消化道发生溃疡及出血等。国内一组310例报告，消化道受累占8.4%，从食管到肛门均可受累。本例无眼、生殖器及皮肤损害，病程短，进展快，抗生素和激素治疗无效，可以排除。(2)克隆病：本病多侵犯末段回肠，但各部分肠段均可受累。据美国Crohn病协作研究组(NCCDS)统计的586例中，同时侵犯回结肠者占52%。肠道病变呈节段性分布，肠黏膜可发生多发性糜烂和肉芽肿溃疡。本例与克隆病较相符，但不支持点为病程进展迅速，全身衰竭突出，激素等免疫抑制剂无效。(3)肠型恶组：为一特殊类型的恶组，病变可广泛侵犯回结肠，恶组细胞大量聚集可引起肠壁增厚、黏膜溃疡及出血，骨髓侵犯不多见，一般无浅表淋巴结及肝脾肿大，病人衰竭明显，短期内死亡。本例病程经过与肠道表现较符合肠型恶组，但确诊需组织病理学证据。(4)肠恶性淋巴瘤：本病好发部位多见于回肠，但可以多处同时或先后发生，内镜下形态多样，以溃疡型和浸润型多见。本例长期不规则发热，反复便血，晚期有恶病质，手术及内镜下表现为回肠肿块、回结肠多处溃疡并出血，应警惕本病的可能，病理检查找到恶性淋巴瘤细胞是确诊的关键。本例高度怀疑恶性肿瘤，至于咽部病变与回结肠的损害是否为同一疾病所致，有待进一步证实。
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糜贤凤医师 本例病程始终贯穿着不规则发热、咽部进行性坏死性病变，后期出现回结肠多处损害，病程进展快，从发病到全身衰竭死亡约3个半月。因此，认为整个疾病过程是由一个病所致，最为可能是血液系统的恶性肿瘤。⑴恶组：根据本例病史特点，恶组可能性大。但有学者提出恶组不是组织细胞来源，因为绝大部分组织细胞并没有单核巨噬系统所应有的CD68的抗原表达，而有T细胞受体(TCR)的基因重排，应该称作为T细胞淋巴瘤更确切。⑵中线外周T细胞淋巴瘤：是一类具备恶性淋巴瘤的临床和免疫学特点，以面部中线、上呼吸道为首发病变部位的T细胞淋巴瘤。近年来国内外文献对其报道日见增多，瘤细胞侵犯黏膜并易引起继发感染，多种炎性细胞浸润，继而形成溃疡和坏死；病程呈侵袭性发展，可侵犯内脏引起消化道出血等，有部分病例的中线症状与其他脏器症状几乎可同时出现。此病以往常被诊断为坏死性肉芽肿、恶性肉芽肿、中线恶网等。
病理结果与讨论
黄照权医师 左咽后壁组织病理镜检示黏膜坏死性溃疡形成，病变侵及咽后壁肌肉组织，可见多种炎性细胞浸润及肉芽组织增生，炎性细胞为中性粒细胞、嗜酸细胞、淋巴细胞及少量组织细胞，其中有较多散在或成团的异形肿瘤细胞浸润，瘤细胞比成熟淋巴细胞稍大，呈多形性，胞浆少，淡蓝色，核卵圆形或不规则形，核膜较薄，核染色质细而深染，核仁较清楚，1～2个，可见核分裂现象。免疫组化标记：肿瘤细胞LCA(CD45，白细胞共同抗原)阳性，UCHL-1(CD45RO,T细胞相关抗原)阳性，L26(CD20, B细胞相关抗原)阴性，EMA(上皮膜抗原)阴性。送检45 cm长的回肠标本，切开病变肠管，见6.0 cm×5.0 cm肠壁增厚区，肠黏膜见多处大小不等、深浅不一的溃疡；病理镜检示肠黏膜坏死性改变，病变侵及黏膜下层、肌层，部分达浆膜层，有多种炎性细胞浸润及肉芽组织增生，部分区域有大量异形肿瘤细胞弥漫浸润，可见瘤细胞浸润血管现象，部分小血管内有血栓形成。肠镜取材结肠组织标本共6块，均为绿豆大小，镜下所见与回肠病变一致，也见异形肿瘤细胞浸润。回结肠异形肿瘤细胞形态及免疫组化标记与咽后壁相同。肠系膜淋巴结镜检为反应性增生，未见肿瘤细胞浸润。病理诊断：中线外周T细胞淋巴瘤，病变广泛侵犯回结肠。
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韦志宏医师 坏死性肉芽肿是一种由不同病因引起，主要发生在鼻咽和面部中线，形态上以凝固性坏死、多形细胞浸润和出现异形淋巴样细胞为特征的恶性肉芽肿病变。由于其临床表现的多样性及常缺乏特征，病理标本又多伴有继发感染及组织坏死，各种细胞成分多，形态复杂，容易造成诊断上的困难。长期以来有关坏死性肉芽肿的异形细胞起源问题看法不一，对其命名也相当紊乱。近几年由于细胞免疫技术及分子生物学技术的应用，对异形细胞的属性有了比较明确的认识。李竟贤等[1]对31例坏死性肉芽肿进行免疫组化研究，应用5种T细胞抗体进行标记，结果5种抗体全阳性者3例，2～4种抗体阳性者25例，1种抗体阳性者3例，所有病例对B细胞抗体检测无1例阳性。邱红明等[2]对32例中线恶网的免疫表型及基因重排作回顾性研究，结果显示病变内异形淋巴样细胞UCHL-1阳性表达者24例，L26表达者1例；刮片组织PCR法基因重排检测：TCRβ基因重排检测阳性者17例，其中UCHL-1阳性表达者12例，IgH基因重排检测仅1例有L26表达者为阳性。以上结果肯定了以往称之为坏死性肉芽肿、恶性肉芽肿及中线恶网者，大多数为中线外周T细胞淋巴瘤，仅少数为B细胞系恶性淋巴瘤，而真正组织细胞增生症或组织细胞性淋巴瘤则极为少见。同时说明免疫表型与基因重排检测对确定肿瘤细胞起源具有互补性。
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中线外周T细胞淋巴瘤的病理组织形态大致可分为单形性和多形性两大类。单形性者病变比较单一，瘤细胞多而炎症反应少。多形性者则刚好相反，炎症反应多，形态较复杂，所含细胞成分多样，大小不等，易误诊为炎症，其镜下形态除表现为大片坏死和炎性肉芽外，尚可见数量不等的异形淋巴样细胞，常以中小型细胞混合为主，于中线原发灶或转移灶内瘤细胞亲上皮性浸润和以血管为中心呈灶性分布，并浸润、破坏血管壁造成血栓形成或出血。结合本例光镜下瘤细胞大小不一，以比成熟淋巴细胞稍大的中型细胞为主，部分为小型细胞，按T细胞非霍奇金淋巴瘤最新的keil分类应归为多形性T细胞恶性淋巴瘤，中、小细胞性，属高度恶性淋巴瘤。
通过此病例讨论，应吸取如下经验教训：⑴造成临床上面部中线部位坏死性浸润性溃疡病变的常见疾病是恶性淋巴瘤，尤以外周T细胞淋巴瘤多见。少数病例病变可累及全身其他器官，如侵犯胃肠道可出现消化道出血等，病变侵犯愈广泛，预后越差。⑵中线外周T细胞淋巴瘤的疾病初期常以多种反应性炎症病变为主，并易继发感染，肿瘤性病变与炎症性病变混杂，有时瘤细胞似无明显异形性，易被误诊为一般慢性炎症。而且异形肿瘤细胞可呈不均匀或灶性分布，因此病理检查1次阴性并不能完全排除本病的诊断，对临床高度可疑的病例，应多次和不同部位取材活检，寻找典型病变，并强调作连续切片及免疫组化等，以提高阳性检出率，减少漏诊或误诊。
参考文献
1 李竟贤，刘艳辉，黄一容，等.中线外周T细胞淋巴瘤.中华肿瘤杂志，1990，12：206-208.
2 邱红明，蔡俊杰，张素娟，等.中线恶性网织细胞增生症细胞来源的探讨.中华病理学杂志，1995，24：152-155.
(收稿：1997-06-09 修回：1998-01-06), http://www.100md.com
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