短暂性完全遗忘综合征(附3例报告)
作者：徐迎胜 吴弘英 王海萍 丛志强
单位：青岛医学院(青岛 266042) 徐迎胜(第二附属医院神经内科)；吴弘英(1997年级研究生)；王海萍 丛志强(附属医院神经内科)
关键词：遗忘症；综合征；病例报告
青岛医学院学报990236 中国图书馆分类法分类号 R743
短暂性完全遗忘综合征(TGA)表现为短暂性突然的记忆障碍,一般不超过24h.自50年代发现该病以来,国外已有近1000例报道,但国内报道较少。我们收治3例TGA病人,现结合文献报告如下。
1 临床资料
例1，男，62岁。既往有偏头痛病史6年。1994年9月1日晚餐后突发头痛,自觉左颞部阵发性跳痛,几分钟后突然失去记忆,反复询问家人时间,有时答非所问,情绪紧张。在家人反复劝说下来医院就诊。询问发病情况则一概记不起来,神经科查体无阳性发现。颅脑CT未见异常,脑电图检查正常。3h后病人恢复正常,但始终记不起3h前发生的事情。
, http://www.100md.com
例2,男,57岁。既往体健。1996年5月20日早饭后与同伴乘车看画展,中午发现上午4h的事情完全不能回忆,但对发病前后事情无记忆障碍。神经科查体无异常。头颅CT,EEG检查正常,TCD检查示椎-基底动脉痉挛。
例3,女,50岁。1997年4月17日与女儿逛街时突然忘记自己在做什么,答非所问,送往医院,当晚在医院急诊室吃晚饭后入睡,次日醒来非常吃惊地发现自己躺在医院的床上。神经科查体无异常,颅脑CT和EEG检查未见异常,TCD检查示椎-基底动脉供血不足。
2 讨论
TGA病因不明,发病时间短,很少复发,多无其他异常表现。该病目前没有明确的诊断标准,而且不少学者把TGA归于短暂性脑缺血发作(TIA)的一种类型或与TIA不加区分,所以国内文献报道较少。但其发病机制、临床表现、预后、治疗等均与TIA,癫痫等不同。
2.1 发病原因
, 百拇医药
有关其发病原因文献报道不一〔1〕。目前流行的3种学说为缺血、偏头痛和癫痫。其中一过性颞叶缺血获得广泛支持。Stiuhard等〔2〕报道TGA发作期间,单光子发射型计算机断层(SPECT)显示脑血流总量减少,伴左(右)侧颞叶局部血流显著减少。偏头痛病人中的TGA发病率显著增加,Bornard等〔1〕认为偏头痛先兆期大脑后动脉痉挛,导致颞叶缺血,从而引发TGA，也可以缺血病因假说来解释。TGA常见诱发因素为情绪变化、紧张、疼痛(特别是偏头痛)、冷水浴或热水浴、用力过度、性交等，但多数病人无明显诱因。本文3例中1例有偏头痛史,2例无明显诱因。
2.2 发病机制
大脑后动脉的颞支或前脉络膜动脉缺血累及左(右)侧颞叶中后部的海马及海马旁,是目前较为公认的TGA发病机制。电刺激颞叶中后部、颞叶癫痫、颞叶切除术、累及颞叶的脑外伤、脑炎、脑血管病均可引起TGA类型的记忆缺失。Gddenberg等〔3〕在TGA发作期行PET检查发现,脑血流量和脑内氧代谢率(CMRO2)普遍下降,CMRO2下降以两侧颞叶中部更为显著。病人记忆恢复及临床缓解后,脑血流量恢复正常,CMRO2增加并超过正常〔4〕。因条件所限,本组3例未行上述检查。Fisher〔5〕认为情绪变化是TGA常见促发因素。情绪与记忆紧密相关的中枢部位为海马-边缘系统,它参与所有记忆形成和输出过程。而在TGA过程中,瞬间记忆存在,但不能形成新的记忆,表明半球内的联系仍完整,但因海马未能参加,记忆过程并未起始。
, http://www.100md.com
2.3 临床特点
①发病年龄:中老年多见,男女之比为4∶3,50～59岁为其发病高峰期〔3〕。本组3例病人,年龄均在50岁以上,平均56.3岁。②典型表现:突然起病的严重的一过性记忆丧失,不伴有意识障碍,通常由他人发现病人突然忘记过去的事情,不知道现在做什么及打算做什么。本组3例病人表现与之相符合。③逆行性及顺行性遗忘:数天、数周、数年的记忆丧失,甚至累及儿童时期的记忆。本组3例病人分别丧失发病前3h,4h,1d的记忆。④自知力完整:病人发病时自感不知所措,不断向亲友询问基本上同一类型、同一顺序的问题,努力回忆遗忘的事情。⑤病程短,极少复发。⑥病人保留有较复杂的高级神经活动功能,如谈话、书写、计算、开车等,并保持注意力、警觉、人格、自主行为及皮层功能的完整〔5〕,除记忆障碍外,无其他神经系统症状和体征。⑦病人EEG正常,部分病人可有CT或MRI轻度非特异性异常。本组3例CT,EEG均无异常。
2.4 诊断
, 百拇医药
目前尚无公认的诊断标准。一般认为Caplan〔4〕的诊断标准较为可靠。另外,TGA应注意与TIA，癫痫、癔症、脑炎、外伤、低血糖、酗酒等引起的短暂性遗忘鉴别。
2.5 治疗及预后
通常认为TGA预后良好,极少复发,不需要治疗。Fujii等〔6〕发现TIA比TGA的PET脑血流和氧代谢障碍更明显,并认为TGA中的循环障碍是可逆的。Hodges等〔7〕报道114例TGA中的7%最终发展为癫痫。但Caplan〔4〕的结果显示，经严格筛选的TGA病人中风、癫痫等发病率与同龄有类似危险因素的人群比较差异无显著。
参考文献
1 Bernard C,Mare T. Cerebral blood flew and TGA. J Neurol Neurosurg Psychiatry，1990,53:361
, http://www.100md.com
2 Stiuhard G, Landis T, Schies R. Bitemperal hypoperfusion in TGA 99mTc-PAO spect and neuropsychological findings during and after an attack. J Neurol Neurosurg Psychiatry,1990,53:339
3 Gddenberg G, Podreka I. Npfaffelmeyer. Neurology,1991,41:1748
4 Caplan LB. Transient global amnesia handbook of clinical neur ology. Amsterdam: Elsevier Science Publisher BV，1998.205
5 Fisher CM.TGA.Arch Neurol，1982，39:605
, http://www.100md.com
6 Fujii K, Sandoshima S, Ishitsuka T. Regional cerebral blood flew an d metabolism in patients with TGA:a positron emission tomography study. J Neu rol Neurosurg Psychiatry， 1989,52:622
7 Hodges JR, Warlow CP. The aetiology of TGA: a case control study of 114 cases with prospective follow-up. Brain,1990,113:639
(1998-12-18收稿 1999-04-23修回), http://www.100md.com
单位：青岛医学院(青岛 266042) 徐迎胜(第二附属医院神经内科)；吴弘英(1997年级研究生)；王海萍 丛志强(附属医院神经内科)
关键词：遗忘症；综合征；病例报告
青岛医学院学报990236 中国图书馆分类法分类号 R743
短暂性完全遗忘综合征(TGA)表现为短暂性突然的记忆障碍,一般不超过24h.自50年代发现该病以来,国外已有近1000例报道,但国内报道较少。我们收治3例TGA病人,现结合文献报告如下。
1 临床资料
例1，男，62岁。既往有偏头痛病史6年。1994年9月1日晚餐后突发头痛,自觉左颞部阵发性跳痛,几分钟后突然失去记忆,反复询问家人时间,有时答非所问,情绪紧张。在家人反复劝说下来医院就诊。询问发病情况则一概记不起来,神经科查体无阳性发现。颅脑CT未见异常,脑电图检查正常。3h后病人恢复正常,但始终记不起3h前发生的事情。
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例2,男,57岁。既往体健。1996年5月20日早饭后与同伴乘车看画展,中午发现上午4h的事情完全不能回忆,但对发病前后事情无记忆障碍。神经科查体无异常。头颅CT,EEG检查正常,TCD检查示椎-基底动脉痉挛。
例3,女,50岁。1997年4月17日与女儿逛街时突然忘记自己在做什么,答非所问,送往医院,当晚在医院急诊室吃晚饭后入睡,次日醒来非常吃惊地发现自己躺在医院的床上。神经科查体无异常,颅脑CT和EEG检查未见异常,TCD检查示椎-基底动脉供血不足。
2 讨论
TGA病因不明,发病时间短,很少复发,多无其他异常表现。该病目前没有明确的诊断标准,而且不少学者把TGA归于短暂性脑缺血发作(TIA)的一种类型或与TIA不加区分,所以国内文献报道较少。但其发病机制、临床表现、预后、治疗等均与TIA,癫痫等不同。
2.1 发病原因
, 百拇医药
有关其发病原因文献报道不一〔1〕。目前流行的3种学说为缺血、偏头痛和癫痫。其中一过性颞叶缺血获得广泛支持。Stiuhard等〔2〕报道TGA发作期间,单光子发射型计算机断层(SPECT)显示脑血流总量减少,伴左(右)侧颞叶局部血流显著减少。偏头痛病人中的TGA发病率显著增加,Bornard等〔1〕认为偏头痛先兆期大脑后动脉痉挛,导致颞叶缺血,从而引发TGA，也可以缺血病因假说来解释。TGA常见诱发因素为情绪变化、紧张、疼痛(特别是偏头痛)、冷水浴或热水浴、用力过度、性交等，但多数病人无明显诱因。本文3例中1例有偏头痛史,2例无明显诱因。
2.2 发病机制
大脑后动脉的颞支或前脉络膜动脉缺血累及左(右)侧颞叶中后部的海马及海马旁,是目前较为公认的TGA发病机制。电刺激颞叶中后部、颞叶癫痫、颞叶切除术、累及颞叶的脑外伤、脑炎、脑血管病均可引起TGA类型的记忆缺失。Gddenberg等〔3〕在TGA发作期行PET检查发现,脑血流量和脑内氧代谢率(CMRO2)普遍下降,CMRO2下降以两侧颞叶中部更为显著。病人记忆恢复及临床缓解后,脑血流量恢复正常,CMRO2增加并超过正常〔4〕。因条件所限,本组3例未行上述检查。Fisher〔5〕认为情绪变化是TGA常见促发因素。情绪与记忆紧密相关的中枢部位为海马-边缘系统,它参与所有记忆形成和输出过程。而在TGA过程中,瞬间记忆存在,但不能形成新的记忆,表明半球内的联系仍完整,但因海马未能参加,记忆过程并未起始。
, http://www.100md.com
2.3 临床特点
①发病年龄:中老年多见,男女之比为4∶3,50～59岁为其发病高峰期〔3〕。本组3例病人,年龄均在50岁以上,平均56.3岁。②典型表现:突然起病的严重的一过性记忆丧失,不伴有意识障碍,通常由他人发现病人突然忘记过去的事情,不知道现在做什么及打算做什么。本组3例病人表现与之相符合。③逆行性及顺行性遗忘:数天、数周、数年的记忆丧失,甚至累及儿童时期的记忆。本组3例病人分别丧失发病前3h,4h,1d的记忆。④自知力完整:病人发病时自感不知所措,不断向亲友询问基本上同一类型、同一顺序的问题,努力回忆遗忘的事情。⑤病程短,极少复发。⑥病人保留有较复杂的高级神经活动功能,如谈话、书写、计算、开车等,并保持注意力、警觉、人格、自主行为及皮层功能的完整〔5〕,除记忆障碍外,无其他神经系统症状和体征。⑦病人EEG正常,部分病人可有CT或MRI轻度非特异性异常。本组3例CT,EEG均无异常。
2.4 诊断
, 百拇医药
目前尚无公认的诊断标准。一般认为Caplan〔4〕的诊断标准较为可靠。另外,TGA应注意与TIA，癫痫、癔症、脑炎、外伤、低血糖、酗酒等引起的短暂性遗忘鉴别。
2.5 治疗及预后
通常认为TGA预后良好,极少复发,不需要治疗。Fujii等〔6〕发现TIA比TGA的PET脑血流和氧代谢障碍更明显,并认为TGA中的循环障碍是可逆的。Hodges等〔7〕报道114例TGA中的7%最终发展为癫痫。但Caplan〔4〕的结果显示，经严格筛选的TGA病人中风、癫痫等发病率与同龄有类似危险因素的人群比较差异无显著。
参考文献
1 Bernard C,Mare T. Cerebral blood flew and TGA. J Neurol Neurosurg Psychiatry，1990,53:361
, http://www.100md.com
2 Stiuhard G, Landis T, Schies R. Bitemperal hypoperfusion in TGA 99mTc-PAO spect and neuropsychological findings during and after an attack. J Neurol Neurosurg Psychiatry,1990,53:339
3 Gddenberg G, Podreka I. Npfaffelmeyer. Neurology,1991,41:1748
4 Caplan LB. Transient global amnesia handbook of clinical neur ology. Amsterdam: Elsevier Science Publisher BV，1998.205
5 Fisher CM.TGA.Arch Neurol，1982，39:605
, http://www.100md.com
6 Fujii K, Sandoshima S, Ishitsuka T. Regional cerebral blood flew an d metabolism in patients with TGA:a positron emission tomography study. J Neu rol Neurosurg Psychiatry， 1989,52:622
7 Hodges JR, Warlow CP. The aetiology of TGA: a case control study of 114 cases with prospective follow-up. Brain,1990,113:639
(1998-12-18收稿 1999-04-23修回), http://www.100md.com