病理性骨折的诊断与鉴别诊断
作者：姚长海
单位：解放军第三○四医院全军骨科中心，北京 100037
关键词：病理性骨折； 诊断，鉴别； 骨肿瘤
临床骨科杂志990241 Diagnosis and differential diagnosis of pathological fracture
Yao Changhai
【Key words】 pathological fracture; diagnosis， differential; bone neoplasms
【中图分类号】 R683; R738
病理性骨折在临床上比较常见，误诊误治时有发生。有些经验不足的医生在处理骨科急诊时常把病理性骨折按一般骨折处理，从而导致治疗效果不好，延误对原发疾病的治疗。特别是某些恶性骨肿瘤引起的病理性骨折，如果不及时与家属交代，一旦治疗不好，很可能引起不必要的医疗纠纷。因此，正确认识病理性骨折的概念和病因，掌握其诊断方法和处理原则，对于一般骨折的正确诊断和治疗至关重要。
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1 哪些疾病可以发生病理性骨折？
病理性骨折是在某些疾病基础上出现的骨折。常见的疾病有以下几种：
1.1 骨代谢障碍性疾病 主要有佝偻病、骨质软化症、原发性甲状旁腺功能亢进、氟中毒以及严重的骨质疏松症等〔1〕。
1.2 骨与软骨发育障碍性疾病 主要有粘多糖病和致密性骨发育不全症。
1.3 不明原因及异常增生性骨疾病 主要有畸形性骨炎(又名Paget病)、大块骨质溶解症、成骨不全症以及骨硬化病等。
1.4 良性骨肿瘤及瘤样病变 其中最容易发生病理性骨折的有：骨巨细胞瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、骨纤维异样增殖症和非骨化性纤维瘤等。
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1.5 恶性骨肿瘤 其中容易发生病理性骨折的有：骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、骨原发性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)、多发性骨髓瘤、骨原发性恶性淋巴瘤以及骨转移瘤等。
应该强调的是，虽然疲劳骨折并不属于病理性骨折，但在临床上经常需要与骨肉瘤相鉴别，因此也必须了解。我们曾经遇到1例股骨远端骨折的年轻患者，骨折前和骨折时的X线片可见骨折处有明显骨膜反应，临床怀疑疲劳骨折，但骨肉瘤也不能排除。于是在内固定手术时取了活检，经北京市6位病理专家会诊，其中4位诊断骨肉瘤而2位诊断疲劳骨折。后经临床观察半年骨折愈合证实是疲劳骨折(图1)。
图1 右股骨远端疲劳骨折
A.骨折前； B.术后6周； C.术后半年
2 在病理性骨折的诊断与鉴别诊断中应该注意哪些问题？
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病理性骨折的诊断并不困难，关键是能想到其发生的可能性。在影像学检查手段飞速发展的今天，如何正确使用先进医疗手段寻找一条既简捷又可靠的检查途径，是医生应该考虑的课题。我们认为应该注意以下几个方面：
2.1 病史与受伤机制 这一点对于病理性骨折的诊断至关重要。对于青壮年患者仅受轻度外伤就出现骨折应该想到有无病理性骨折。类似此种情况的误诊误治临床上并不少见。我们曾遇到1例因轻度外伤导致病理性骨折的骨肉瘤患者，骨折前就有膝关节痛，夜间重，X线片显示股骨远端不规则骨破坏，见图2A。当地医院忽视了病史和受伤机制而按一般骨折切开内固定，见图2B。结果局部愈发肿胀，来我院时已失去保肢良机，见图2C。
图2 右股骨骨肉瘤合并病理性骨折
A.股骨远端不规则骨破坏；
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B.按一般骨折切开内固定，X线片可见骨折线和内固定钢丝；
C.切开内固定术后2周大体像，图中示膝关节明显肿胀，失去保肢时机
在病史询问中还应该注意的是骨折前有无自发痛、夜间痛以及双下肢感觉运动障碍。我们遇到一位老年女性患者在乘公共汽车时因汽车刹车坐在地上，出现双下肢感觉运动障碍。X线片显示L1椎体爆裂骨折。仔细追问病史发现患者伤前曾有夜间痛及双下肢麻木。后经手术证实L1椎体转移癌合并病理骨折。
2.2 查体 当怀疑病理性骨折时，认真查体有助于原发病的诊断与鉴别诊断。比如：当发现患儿有蓝巩膜、耳聋、关节过度松弛、肌肉薄弱、头面部畸形、牙齿发育不良、侏儒以及皮肤瘢痕增加等临床表现时，应首先考虑成骨不全，见图3。如果骨折患儿有头颅不对称、头痛、眼球突出、鼻塞、流涕甚至视神经萎缩，背部、臀部及四肢有色素沉着，有性早熟表现，这时应首先考虑骨纤维异样增殖症。
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图3 成骨不全合并右股骨病理性骨折
图中显示指关节过度松弛
2.3 影像学检查 首选应该是X线检查，如果怀疑骨肿瘤还应做CT检查，经济条件允许也可做MRI检查。如果良、恶性确定不了，可在B超引导下穿刺活检。如果考虑恶性肿瘤，特别是转移性肿瘤，还应做数字减影血管造影(DSA)和全身骨扫描〔2〕。
2.3.1 X线检查 要注意病理骨折部位、周围软组织情况、骨膜、骨皮质和骨髓情况。骨肿瘤X线诊断的关键是鉴别良、恶性。因此阅读X线片时要注意有无边界不清楚的骨破坏、有无骨皮质消失和膨胀、有无不规则的瘤骨和钙化以及有无骨膜反应。一般来说良性骨肿瘤很少有骨膜反应，但嗜酸细胞肉芽肿、骨髓炎以及疲劳骨折可以出现骨膜反应，需要与恶性肿瘤鉴别。
恶性骨肿瘤出现的骨膜反应形状各异，最常见的是Codman三角、葱皮样骨膜反应和放射性骨针等。Codman三角在骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤中经常出现。葱皮样骨膜反应是尤文肉瘤的特征，但实际上少数骨肉瘤或骨髓炎也可出现这种骨膜反应。放射性骨针在骨肉瘤中比较多见〔3〕。
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2.3.2 CT与MRI 在骨肿瘤的组织学诊断方面特异性所见比较少。但是通过T1加权像的高信号或T2加权像的低信号，结合肿瘤好发部位、特殊形态以及造影剂增强效果等手段，也可提供特异性诊断依据。T1加权像显示高信号的组织或病变有恶急性期血肿、脂肪组织、黑色素瘤和蛋白浓度高的液体。T2加权像显示低信号的组织或病变有钙化灶、骨组织、含铁血红素沉着、致密的纤维组织等。由于MRI识别小的钙化灶和骨组织比较困难，而CT在此方面则显示出很大优越性。因此，通过CT检查含有骨样基质或钙化的骨样骨瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤等是非常有用的。
CT对脊椎、肩关节、胸锁关节、骨盆、髋关节等特殊部位病理骨折诊断很有价值，对软组织钙化、肿瘤内骨化以及骨化性肌炎有特殊诊断价值。MRI对病理性骨折骨髓腔出血、细小的骨小梁骨折以及不典型的疲劳骨折有诊断意义〔4〕。
近年来问世的螺旋CT能全面反映脊椎和骨盆病理性骨折的立体情况，通过工作站还可以从不同角度、不同侧面观察病理性骨折和病变的情况，还可以作模拟手术和窥镜检查，为手术提供可靠资料〔5〕。
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2.3.3 全身骨扫描 对肿瘤引起的病理性骨折诊断有重要价值。但骨扫描只反映骨代谢活跃情况，定位不定性。大部分恶性骨肿瘤核素高度浓集，而少数恶性肿瘤像脊索瘤和骨髓瘤常缺乏核素浓集。有些良性肿瘤象纤维异样增殖症、骨样骨瘤、骨母细胞瘤、巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨软骨瘤、动脉瘤样骨囊肿、非骨化性纤维瘤等有时也出现核素异常浓集。因此在鉴别原发性骨肿瘤的良、恶性时，单纯靠核素高度浓集是不够的，还要结合病史、体检以及X线等综合判断。
全身骨扫描在诊断全身多发性骨病变、特别是骨转移癌方面有非常重要的参考价值。由于骨扫描出现核素异常浓集要比X线显示骨破坏早6个月。因此给早期发现骨转移癌提供了有力手段〔6〕。
2.3.4 DSA 可以观察肿瘤周围及肿瘤内血管分布情况。主要表现动脉偏位和拉长、肿瘤异常血管网增多、肿瘤浓染、动静脉短路、动脉狭窄、血管闭塞、血池以及灌流静脉扩张等改变。通过DSA可间接反映肿瘤的良、恶性，可以了解肿瘤血管及向软组织侵犯程度，可以判定治疗效果，还可以通过DSA动脉导管作双途径化疗和血管栓塞等介入治疗〔7〕。
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3 化验室检查
病理性骨折首选化验室检查就是碱性磷酸酶。应该指出的是碱性磷酸酶升高不能只想到恶性骨肿瘤，还有一些骨病也可引起碱性磷酸酶升高，如佝偻病、纤维异样增殖症、原发性甲状旁腺功能亢进、畸形性骨炎等也可引起不同程度的碱性磷酸酶升高。另外有些前列腺癌骨转移和骨巨细胞瘤还可以引起酸性磷酸酶升高。作为特异性检查有骨髓瘤引起的本-周蛋白尿和神经母细胞瘤骨转移引起的尿中微球蛋白升高。
4 病理活检
操作者要由经验丰富的医生担任，要密切结合体检和影像学资料。活检目的是明确肿瘤还是其他骨病；如果是肿瘤，是良性还是恶性。在鉴别肿瘤良、恶性时要注意肿瘤细胞密度、大小、异型性、核分裂象以及有无由肿瘤细胞产生的骨样基质和瘤骨。
术中冷冻活检给确定手术方案提供有力依据。但也有时难以下确定诊断，只能判断良、恶性。最后病理诊断要通过石蜡切片，必要时还做PAS染色、嗜银染色以及免疫组化和电镜观察。
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应该强调病理性骨折的诊断和鉴别诊断要临床、病理、影像学综合诊断。骨科医生既要懂得病理，又要会阅X线、CT、MRI等影像学资料。病理、放射线等辅诊科医生在诊断中也要密切结合临床体征，只有这样才能将病理性骨折的诊断和鉴别诊断提高到一个新水平。
作者简介：姚长海，男，52岁，主任医师，科副主任。研究方向：骨肿瘤，脊柱外科，骨病
参考文献
1 郭巨灵.骨的内分泌、营养代谢功能障碍性疾病.见：郭巨灵主编.临床骨科学(四)骨病.第1版，北京；1989：250～274
2 北川 あず真，栗原 泰之，石川彻. 脊柱.四肢の诊断への基本的アプロ—チ.整.灾外，1995；38(9)：951～959
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3 桧垣升三.骨肿瘤.整.灾外，1995；38(9)：961～972
4 福田国彦，多田信平，中森和仁，ほか.各种画像诊断法の有用性—CT.MRI を中心に.整.灾外，1995；38(9)：937～949
5 杉本英治，大泽 忠. X线CT.整.灾外，1995；38(9)：903～913
6 琴浦良彦，小林久隆. 核医学检查法.整.灾外，1995；38(9)：929～935
7 姚长海，刘汝落，侯树勋，等. 数字减影血管造影在肢体恶性肿瘤诊断治疗中的作用.中华骨科杂志，1994；14(11)：656～659
1998-11-16收稿，1999-04-20修回, 百拇医药
单位：解放军第三○四医院全军骨科中心，北京 100037
关键词：病理性骨折； 诊断，鉴别； 骨肿瘤
临床骨科杂志990241 Diagnosis and differential diagnosis of pathological fracture
Yao Changhai
【Key words】 pathological fracture; diagnosis， differential; bone neoplasms
【中图分类号】 R683; R738
病理性骨折在临床上比较常见，误诊误治时有发生。有些经验不足的医生在处理骨科急诊时常把病理性骨折按一般骨折处理，从而导致治疗效果不好，延误对原发疾病的治疗。特别是某些恶性骨肿瘤引起的病理性骨折，如果不及时与家属交代，一旦治疗不好，很可能引起不必要的医疗纠纷。因此，正确认识病理性骨折的概念和病因，掌握其诊断方法和处理原则，对于一般骨折的正确诊断和治疗至关重要。
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1 哪些疾病可以发生病理性骨折？
病理性骨折是在某些疾病基础上出现的骨折。常见的疾病有以下几种：
1.1 骨代谢障碍性疾病 主要有佝偻病、骨质软化症、原发性甲状旁腺功能亢进、氟中毒以及严重的骨质疏松症等〔1〕。
1.2 骨与软骨发育障碍性疾病 主要有粘多糖病和致密性骨发育不全症。
1.3 不明原因及异常增生性骨疾病 主要有畸形性骨炎(又名Paget病)、大块骨质溶解症、成骨不全症以及骨硬化病等。
1.4 良性骨肿瘤及瘤样病变 其中最容易发生病理性骨折的有：骨巨细胞瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、骨纤维异样增殖症和非骨化性纤维瘤等。
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1.5 恶性骨肿瘤 其中容易发生病理性骨折的有：骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、骨原发性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)、多发性骨髓瘤、骨原发性恶性淋巴瘤以及骨转移瘤等。
应该强调的是，虽然疲劳骨折并不属于病理性骨折，但在临床上经常需要与骨肉瘤相鉴别，因此也必须了解。我们曾经遇到1例股骨远端骨折的年轻患者，骨折前和骨折时的X线片可见骨折处有明显骨膜反应，临床怀疑疲劳骨折，但骨肉瘤也不能排除。于是在内固定手术时取了活检，经北京市6位病理专家会诊，其中4位诊断骨肉瘤而2位诊断疲劳骨折。后经临床观察半年骨折愈合证实是疲劳骨折(图1)。
图1 右股骨远端疲劳骨折
A.骨折前； B.术后6周； C.术后半年
2 在病理性骨折的诊断与鉴别诊断中应该注意哪些问题？
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病理性骨折的诊断并不困难，关键是能想到其发生的可能性。在影像学检查手段飞速发展的今天，如何正确使用先进医疗手段寻找一条既简捷又可靠的检查途径，是医生应该考虑的课题。我们认为应该注意以下几个方面：
2.1 病史与受伤机制 这一点对于病理性骨折的诊断至关重要。对于青壮年患者仅受轻度外伤就出现骨折应该想到有无病理性骨折。类似此种情况的误诊误治临床上并不少见。我们曾遇到1例因轻度外伤导致病理性骨折的骨肉瘤患者，骨折前就有膝关节痛，夜间重，X线片显示股骨远端不规则骨破坏，见图2A。当地医院忽视了病史和受伤机制而按一般骨折切开内固定，见图2B。结果局部愈发肿胀，来我院时已失去保肢良机，见图2C。
图2 右股骨骨肉瘤合并病理性骨折
A.股骨远端不规则骨破坏；
, 百拇医药
B.按一般骨折切开内固定，X线片可见骨折线和内固定钢丝；
C.切开内固定术后2周大体像，图中示膝关节明显肿胀，失去保肢时机
在病史询问中还应该注意的是骨折前有无自发痛、夜间痛以及双下肢感觉运动障碍。我们遇到一位老年女性患者在乘公共汽车时因汽车刹车坐在地上，出现双下肢感觉运动障碍。X线片显示L1椎体爆裂骨折。仔细追问病史发现患者伤前曾有夜间痛及双下肢麻木。后经手术证实L1椎体转移癌合并病理骨折。
2.2 查体 当怀疑病理性骨折时，认真查体有助于原发病的诊断与鉴别诊断。比如：当发现患儿有蓝巩膜、耳聋、关节过度松弛、肌肉薄弱、头面部畸形、牙齿发育不良、侏儒以及皮肤瘢痕增加等临床表现时，应首先考虑成骨不全，见图3。如果骨折患儿有头颅不对称、头痛、眼球突出、鼻塞、流涕甚至视神经萎缩，背部、臀部及四肢有色素沉着，有性早熟表现，这时应首先考虑骨纤维异样增殖症。
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图3 成骨不全合并右股骨病理性骨折
图中显示指关节过度松弛
2.3 影像学检查 首选应该是X线检查，如果怀疑骨肿瘤还应做CT检查，经济条件允许也可做MRI检查。如果良、恶性确定不了，可在B超引导下穿刺活检。如果考虑恶性肿瘤，特别是转移性肿瘤，还应做数字减影血管造影(DSA)和全身骨扫描〔2〕。
2.3.1 X线检查 要注意病理骨折部位、周围软组织情况、骨膜、骨皮质和骨髓情况。骨肿瘤X线诊断的关键是鉴别良、恶性。因此阅读X线片时要注意有无边界不清楚的骨破坏、有无骨皮质消失和膨胀、有无不规则的瘤骨和钙化以及有无骨膜反应。一般来说良性骨肿瘤很少有骨膜反应，但嗜酸细胞肉芽肿、骨髓炎以及疲劳骨折可以出现骨膜反应，需要与恶性肿瘤鉴别。
恶性骨肿瘤出现的骨膜反应形状各异，最常见的是Codman三角、葱皮样骨膜反应和放射性骨针等。Codman三角在骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤中经常出现。葱皮样骨膜反应是尤文肉瘤的特征，但实际上少数骨肉瘤或骨髓炎也可出现这种骨膜反应。放射性骨针在骨肉瘤中比较多见〔3〕。
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2.3.2 CT与MRI 在骨肿瘤的组织学诊断方面特异性所见比较少。但是通过T1加权像的高信号或T2加权像的低信号，结合肿瘤好发部位、特殊形态以及造影剂增强效果等手段，也可提供特异性诊断依据。T1加权像显示高信号的组织或病变有恶急性期血肿、脂肪组织、黑色素瘤和蛋白浓度高的液体。T2加权像显示低信号的组织或病变有钙化灶、骨组织、含铁血红素沉着、致密的纤维组织等。由于MRI识别小的钙化灶和骨组织比较困难，而CT在此方面则显示出很大优越性。因此，通过CT检查含有骨样基质或钙化的骨样骨瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤等是非常有用的。
CT对脊椎、肩关节、胸锁关节、骨盆、髋关节等特殊部位病理骨折诊断很有价值，对软组织钙化、肿瘤内骨化以及骨化性肌炎有特殊诊断价值。MRI对病理性骨折骨髓腔出血、细小的骨小梁骨折以及不典型的疲劳骨折有诊断意义〔4〕。
近年来问世的螺旋CT能全面反映脊椎和骨盆病理性骨折的立体情况，通过工作站还可以从不同角度、不同侧面观察病理性骨折和病变的情况，还可以作模拟手术和窥镜检查，为手术提供可靠资料〔5〕。
, 百拇医药
2.3.3 全身骨扫描 对肿瘤引起的病理性骨折诊断有重要价值。但骨扫描只反映骨代谢活跃情况，定位不定性。大部分恶性骨肿瘤核素高度浓集，而少数恶性肿瘤像脊索瘤和骨髓瘤常缺乏核素浓集。有些良性肿瘤象纤维异样增殖症、骨样骨瘤、骨母细胞瘤、巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨软骨瘤、动脉瘤样骨囊肿、非骨化性纤维瘤等有时也出现核素异常浓集。因此在鉴别原发性骨肿瘤的良、恶性时，单纯靠核素高度浓集是不够的，还要结合病史、体检以及X线等综合判断。
全身骨扫描在诊断全身多发性骨病变、特别是骨转移癌方面有非常重要的参考价值。由于骨扫描出现核素异常浓集要比X线显示骨破坏早6个月。因此给早期发现骨转移癌提供了有力手段〔6〕。
2.3.4 DSA 可以观察肿瘤周围及肿瘤内血管分布情况。主要表现动脉偏位和拉长、肿瘤异常血管网增多、肿瘤浓染、动静脉短路、动脉狭窄、血管闭塞、血池以及灌流静脉扩张等改变。通过DSA可间接反映肿瘤的良、恶性，可以了解肿瘤血管及向软组织侵犯程度，可以判定治疗效果，还可以通过DSA动脉导管作双途径化疗和血管栓塞等介入治疗〔7〕。
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3 化验室检查
病理性骨折首选化验室检查就是碱性磷酸酶。应该指出的是碱性磷酸酶升高不能只想到恶性骨肿瘤，还有一些骨病也可引起碱性磷酸酶升高，如佝偻病、纤维异样增殖症、原发性甲状旁腺功能亢进、畸形性骨炎等也可引起不同程度的碱性磷酸酶升高。另外有些前列腺癌骨转移和骨巨细胞瘤还可以引起酸性磷酸酶升高。作为特异性检查有骨髓瘤引起的本-周蛋白尿和神经母细胞瘤骨转移引起的尿中微球蛋白升高。
4 病理活检
操作者要由经验丰富的医生担任，要密切结合体检和影像学资料。活检目的是明确肿瘤还是其他骨病；如果是肿瘤，是良性还是恶性。在鉴别肿瘤良、恶性时要注意肿瘤细胞密度、大小、异型性、核分裂象以及有无由肿瘤细胞产生的骨样基质和瘤骨。
术中冷冻活检给确定手术方案提供有力依据。但也有时难以下确定诊断，只能判断良、恶性。最后病理诊断要通过石蜡切片，必要时还做PAS染色、嗜银染色以及免疫组化和电镜观察。
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应该强调病理性骨折的诊断和鉴别诊断要临床、病理、影像学综合诊断。骨科医生既要懂得病理，又要会阅X线、CT、MRI等影像学资料。病理、放射线等辅诊科医生在诊断中也要密切结合临床体征，只有这样才能将病理性骨折的诊断和鉴别诊断提高到一个新水平。
作者简介：姚长海，男，52岁，主任医师，科副主任。研究方向：骨肿瘤，脊柱外科，骨病
参考文献
1 郭巨灵.骨的内分泌、营养代谢功能障碍性疾病.见：郭巨灵主编.临床骨科学(四)骨病.第1版，北京；1989：250～274
2 北川 あず真，栗原 泰之，石川彻. 脊柱.四肢の诊断への基本的アプロ—チ.整.灾外，1995；38(9)：951～959
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3 桧垣升三.骨肿瘤.整.灾外，1995；38(9)：961～972
4 福田国彦，多田信平，中森和仁，ほか.各种画像诊断法の有用性—CT.MRI を中心に.整.灾外，1995；38(9)：937～949
5 杉本英治，大泽 忠. X线CT.整.灾外，1995；38(9)：903～913
6 琴浦良彦，小林久隆. 核医学检查法.整.灾外，1995；38(9)：929～935
7 姚长海，刘汝落，侯树勋，等. 数字减影血管造影在肢体恶性肿瘤诊断治疗中的作用.中华骨科杂志，1994；14(11)：656～659
1998-11-16收稿，1999-04-20修回, 百拇医药